Vascularite systémique - causes, types et traitement

La vascularite systémique est un groupe de maladies qui entraînent une vascularite et une nécrose. En conséquence, il peut y avoir des saignements ou une ischémie d'organes ou de tissus qui ont été alimentés en sang par des vaisseaux malades (par exemple, un accident vasculaire cérébral). Quelles sont les causes, les symptômes et les types de vascularite systémique? Quel est le traitement de ce groupe de maladies?

La vascularite systémique est un groupe de maladies systémiques du tissu conjonctif dans lesquelles les parois des vaisseaux deviennent enflammées et nécrotiques. En conséquence, il peut provoquer des saignements ou la formation de caillots sanguins et d'embolie, ainsi qu'une ischémie supplémentaire des tissus et organes alimentés en sang par ces vaisseaux. Le processus peut impliquer les vaisseaux de divers tissus et organes, mais affecte généralement les reins, les poumons, les voies respiratoires supérieures, la peau, le système nerveux et les globes oculaires.

Le système nerveux peut développer une mono- ou polyneuropathie, c'est-à-dire des syndromes de lésions nerveuses périphériques. Du côté du système digestif, par exemple, des saignements intestinaux peuvent apparaître. Des lésions hépatiques peuvent également survenir.

La conséquence la plus dangereuse de la vascularite systémique est l'accident vasculaire cérébral.

Les troubles du système cardiovasculaire, résultant d'une vascularite systémique, comprennent notamment: cardiomyopathies, péricardite, maladie valvulaire et accident vasculaire cérébral. D'autre part, dans le système respiratoire, la vascularite systémique peut entraîner des saignements alvéolaires, de l'asthme ou des modifications des sinus paranasaux, et dans le système urinaire, une glomérulonéphrite. De plus, des changements cutanés (éruptions cutanées hémorragiques et ulcérations) ou une inflammation des articulations et des muscles peuvent apparaître.

Vascularite systémique - causes et facteurs de risque

On pense que la vascularite est initiée par des processus immunologiques (hypersensibilité aux antigènes). Par exemple, certaines maladies appartenant au groupe des petites vascularites systémiques sont généralement associées à la présence d'anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles, en abrégé ANCA.

L'incidence de la vascularite systémique augmente avec l'âge et touche principalement les personnes de plus de 65 ans.

Vascularite systémique - types

Il existe plusieurs classifications de vascularite systémique, mais la classification de Chapel Hill Conference (CHCC) et de l'American College of Rheumatology (ACR) est la plus couramment utilisée aujourd'hui:

1. Petite vascularite systémique (artérioles, veinules et capillaires)

• granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener);
• vascularite microscopique;
• Syndrome de Churg-Strauss (vascularite granulomateuse éosinophile);
• Vascularite associée aux IgA (maladie de Schönlein-Henoch, purpura allergique);
• Syndrome de Goodpasture (maladie de Goodpasture);
• inflammation des petits vaisseaux de la peau (vascularite cutanée leucocytoclastique, vascularite d'hypersensibilité);
• cryoglobulinémie mixte;

2. Vascularite systémique moyenne (principalement vaisseaux viscéraux, c'est-à-dire artères mésentériques, coronaires et rénales, etc.)

• la polyartérite noueuse (alias maladie de Kussmaul, maladie de Kussmaul-Maier);
• Maladie de Kawasaki ou syndrome nodal mucocutané;

3. Vascularite systémique (aorte et ses plus grandes branches),

• artérite à cellules géantes ou syndrome de Horton;
• La maladie de Takayasu;

4. Vascularite systémique de petite, moyenne et grande taille

• Maladie de Behçet

En outre, la division de la vascularite systémique en:

• primaire - la cause de la maladie est inconnue;
• secondaire - des modifications vasculaires surviennent au cours d'autres maladies (par exemple polyarthrite rhumatoïde, lupus systémique, colite ulcéreuse) ou sont causées par des médicaments;

Vascularite systémique - traitement

Le traitement de la vascularite systémique est principalement un traitement immunosuppresseur, y compris l'administration de médicaments tels que les glycostéroïdes et le cyclophosphamide. Dans certains cas, lorsque la maladie est très sévère, des traitements de plasmaphérèse (une méthode de nettoyage du plasma sanguin de grosses particules telles que des complexes immuns) sont utilisés.