Tumeur de la somatostatine (somatostatine): causes, symptômes, traitement

La tumeur de la somatostatine (somatostatine) est l'un des néoplasmes neuroendocriniens. La tumeur à la somatostatine est une maladie assez grave, car il s'avère qu'au moment du diagnostic, la plupart des patients ont un cancer métastatique. Quelles sont les causes et les symptômes de cette tumeur? Comment le somatostatinome est-il traité?

Tumeur de la somatostatine (somatostatine) peut entraîner un certain nombre de maladies différentes, par exemple le diabète, la diarrhée ou les calculs biliaires - des quantités excessives de somatostatine et l'influence de cette substance sur l'action d'autres hormones gastro-intestinales sont responsables de leur apparition.

Dans le pancréas, différents types de cellules sont sécrétés qui sécrètent différentes hormones. Par exemple, le produit du soi-disant Les cellules alpha sont le glucagon, tandis que les cellules bêta produisent peut-être l'hormone la plus célèbre du pancréas, l'insuline. Un autre type de cellules hormonalement actives trouvées dans le pancréas sont les cellules delta, qui sécrètent de la somatostatine.

Différents types de néoplasmes neuroendocriniens peuvent se développer à partir de ces cellules. Lorsqu'une tumeur est fabriquée par des cellules delta, on parle de tumeur de la somatostatine (également connue sous le nom de somatostatine). La plupart de ces lésions sont malignes, mais il existe également des formes bénignes de tumeurs à la somatostatine. Un emplacement typique pour ces masses pathologiques est dans le pancréas, mais elles peuvent également être trouvées dans d'autres parties du tractus gastro-intestinal. Cette tumeur survient chez les patients des deux sexes avec une fréquence similaire, la maladie survient généralement chez des patients âgés de 40 à 60 ans. Le somatostatine est une maladie rare, selon les statistiques américaines, 1 personne sur 40 millions est diagnostiquée avec la maladie chaque année.

Tumeur de la somatostatine: causes

Les facteurs conduisant à une prolifération excessive des cellules delta et entraînant l'apparition de tumeurs à la somatostatine ne sont pas connus à ce jour. Cependant, il existe des hypothèses sur le rôle des troubles génétiques dans la pathogenèse du somatostatine. Ils proviennent du fait que ce type de cancer est plus fréquent chez les personnes atteintes de certains syndromes génétiques, comme la neurofibromatose de type I ou la néoplasie endocrinienne multiple de type I (MEN 1).

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Tumeur de la somatostatine: symptômes

Les symptômes d'une tumeur à la somatostatine survenant chez les patients sont principalement liés à l'effet de la somatostatine sur le corps humain. C'est une hormone qui inhibe la sécrétion d'autres substances du tractus gastro-intestinal, telles que l'insuline, la gastrine ou le glucagon. Lors du développement d'un somatostatinome, les patients peuvent présenter:

associé à un diabète insulinodépendant
calculs de la vésicule biliaire
la diarrhée
inhibition réduite ou même complète de la sécrétion d'acide chlorhydrique (c'est-à-dire conditions appelées respectivement hypochlorhydrie et achlorhydrie)
changements dans la nature des selles (il peut y avoir des selles dites grasses)

D'autres affections liées à une tumeur à la somatostatine peuvent être assez inhabituelles et peuvent être liées à l'emplacement ou à la masse de la lésion néoplasique. Ces symptômes sont:

perte de poids
anémie
saignement gastro-intestinal
Douleur d'estomac
obstruction gastro-intestinale
jaunisse

Tumeur de la somatostatine: diagnostic

Le diagnostic d'une tumeur à la somatostatine peut ne pas être facile - en raison de la rareté exceptionnelle de cette maladie, elle est rarement considérée comme un facteur causant les symptômes décrits ci-dessus chez les patients. Lors de la réalisation de divers tests de diagnostic chez un patient, cependant, il est possible - même de manière inattendue - de visualiser des masses tissulaires pathologiques. Ils peuvent être visibles à la fois lors d'examens endoscopiques (par exemple lors d'une échographie endoscopique), mais également en tomodensitométrie de la cavité abdominale ou en imagerie de la même zone du corps par imagerie par résonance magnétique.

Si l'on soupçonne que le patient souffre de somatostatinome, il est possible d'effectuer un examen d'imagerie plus détaillé - scintigraphie. Avant son exécution, les patients reçoivent un marqueur spécifique - l'octréotide - qui, en se liant aux récepteurs de la somatostatine de la tumeur, permet de visualiser la tumeur. Cet examen permet non seulement de visualiser la tumeur elle-même, mais également d'identifier ses éventuelles métastases.

Tumeur de la somatostatine: traitement

Les procédures chirurgicales sont utilisées dans le traitement du somatostatinome - elles donnent les meilleures chances de guérir le patient. Différents types de procédures sont effectuées chez les patients, le choix de la méthode dépend à la fois de la masse tumorale et de son emplacement. Seule la lésion néoplasique peut être enlevée ainsi que la résection de la formation pathologique avec la tête du pancréas ou même avec l'organe entier. Parfois un soi-disant Chirurgie de Whipple, au cours de laquelle la tête du pancréas et une partie de l'estomac sont réséquées.

Chez certains patients (en raison de l'emplacement de la tumeur de la somatostatine ou d'un autre fardeau pour la santé), la chirurgie peut ne pas être possible. Dans de telles situations, d'autres méthodes de traitement du somatostatine, telles que la chimiothérapie (consistant à administrer des médicaments tels que la streptozocine ou le fluorouracile) aux patients, peuvent être utilisées. Dans le traitement symptomatique (c'est-à-dire pour soulager les maux des patients), on utilise, entre autres, médicaments antidiabétiques (agents oraux et insuline), ainsi que préparations d'enzymes pancréatiques.

Tumeur de la somatostatine: pronostic

Même dans 70 à 80 pour cent. les patients atteints de tumeurs à la somatostatine sont déjà diagnostiqués avec des métastases néoplasiques, l'emplacement le plus courant étant le foie. Dans une telle situation, après traitement chirurgical, une survie à 5 ans est enregistrée chez jusqu'à 60% des patients. malade. À son tour, le pronostic de ceux qui n'ont pas développé de métastases de somatostatine est bien meilleur - après un traitement chirurgical, une survie à 5 ans est observée chez jusqu'à 100% des patients. malade.