Syndrome de Lambert-Eaton - causes, symptômes et traitement

Le syndrome de Lambert-Eaton est une maladie des muscles qui provoque une faiblesse musculaire. Le syndrome de Lambert-Eaton présente des symptômes similaires à la myasthénie grave, c'est pourquoi il est parfois appelé syndrome myasthénique. Cependant, les causes des deux maladies sont différentes - le syndrome de Lambert-Eaton prouve le plus souvent le développement d'un cancer. Quelles sont les autres causes du syndrome de Lambert-Eaton? Comment reconnaître les symptômes? Quel est le traitement?

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est une maladie qui attaque les muscles en les affaiblissant. C'est similaire à la myasthénie grave, c'est pourquoi le syndrome de Lambert-Eaton est parfois également appelé syndrome myasthénique.

Le syndrome de Lambert-Eaton est une maladie des personnes âgées - l'âge moyen des patients LEMS est de 60 ans. La maladie est rarement diagnostiquée chez les enfants, mais il existe peu de cas connus de son développement chez les personnes de moins de 17 ans. De plus, le LEMS se produit avec une fréquence presque égale chez les hommes et les femmes.

Syndrome de Lambert-Eaton - causes

Le syndrome de Lambert-Eaton dans la plupart des cas (environ 85%) est d'origine néoplasique, et est donc classé comme syndromes paranéoplasiques. Le syndrome de Lambert-Eaton est le plus souvent (50% des patients) associé au cancer du poumon à petites cellules. Elle peut également être associée (mais moins fréquemment) au cancer du sein, de l'estomac, du côlon, de la prostate, de la vessie, des reins ou de la vésicule biliaire.

Comment le cancer contribue-t-il au développement de la maladie? On pense également que le corps anticancéreux attaque par inadvertance les terminaisons nerveuses des muscles. Il est important de savoir que les symptômes du LEMS précèdent souvent les symptômes du cancer. Dans la plupart des cas, l'apparition du cancer survient dans les 2 premières années suivant l'apparition du syndrome de Lambert-Eaton.

Dans environ 15 pour cent. LEMS est une maladie auto-immune, c'est-à-dire une maladie dans laquelle le système immunitaire produit des anticorps contre ses propres cellules et tissus - dans ce cas contre ce que l'on appelle canaux calciques aux terminaisons nerveuses vers les muscles. Par conséquent, la capacité des cellules nerveuses à envoyer des signaux aux cellules musculaires est perturbée. Ceci, à son tour, entraîne une diminution de la force musculaire.

Syndrome de Lambert-Eaton - symptômes

Le symptôme prédominant est une faiblesse musculaire, généralement les muscles proximaux des jambes et des bras (c'est-à-dire les cuisses et les bras). Ensuite, la marche devient difficile (on observe des difficultés particulièrement importantes pour monter les escaliers) et lever les bras (le patient ne peut pas, par exemple, se brosser les cheveux). Les douleurs musculaires peuvent être un symptôme d'accompagnement.

De plus, des symptômes tels que:

• bouche sèche
• troubles de la transpiration
• déchirure réduite
• impuissance chez les hommes
• hypotension orthostatique, c'est-à-dire une baisse de la pression artérielle (systolique d'au moins 20 mm Hg, pression diastolique de 10 mm Hg) après la position debout - par exemple, en se levant rapidement

Symptômes oculaires moins fréquents (environ 25% des patients), tels que ptose ou vision double. Parfois, il peut y avoir des problèmes pour parler, mâcher et avaler de la nourriture.

Syndrome de Lambert-Eaton et myasthénie grave

Le syndrome de Lambert-Eaton et la myasthénie grave sont des maladies qui partagent des symptômes similaires. Cependant, la différence entre eux est qu'avec le LEMS, peu d'effort physique apporte une amélioration (quoique seulement temporairement). Ceci est différent de celui de la myasthénie grave - malgré l'effort physique, les muscles du patient deviennent de plus en plus faibles. La caractéristique du syndrome de Lambert-Eaton est également le fait que le patient se sent plus mal le matin après le réveil que le soir - bien au contraire de la myasthénie grave. De plus, les premiers symptômes de la myasthénie grave sont de 65 à 70%. paupières tombantes malades. Dans le syndrome de Lambert-Eaton, ce symptôme est rare.

Syndrome de Lambert-Eaton - diagnostic

Lorsque le syndrome de Lambert-Eaton est suspecté, des tests sont effectués, tels que:

• tests sanguins (y compris tests immunologiques)
• test d'ennui d'électrostimulation (stimulation du nerf avec des stimuli électriques)
• électromyographie par fibre musculaire unique (SFEMG)
• recherche pour rechercher le cancer. En raison du fait que la maladie est le plus souvent associée au cancer du poumon, une radiographie pulmonaire et une bronchoscopie sont effectuées. Si aucun cancer du poumon n'est détecté, les tests doivent être répétés dans six mois, car, comme mentionné, le cancer peut apparaître même plusieurs années après l'apparition des symptômes du LEMS.

Les médecins doivent exclure des affections telles que la myasthénie grave, la dermatomyosite / polymyosite, la polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante, l'atrophie musculaire spinale et la myosite par inclusion.

Syndrome de Lambert-Eaton - traitement

Si la cause de la maladie est une tumeur, un traitement oncologique est appliqué. En outre, le patient reçoit des inhibiteurs de la cholinestérase, des immunosuppresseurs (y compris la prednisone et le cyclophosphamide), ainsi que des médicaments augmentant la quantité de calcium dans les terminaisons nerveuses (diaminopyridine). En période d'aggravation des symptômes, la plasmaphérèse (nettoyage du sang des éléments indésirables - dans ce cas des anticorps contre les muscles) ou des immunoglobulines sont utilisées.