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La maladie de Schilder est également connue sous le nom de sclérose en plaques - la forme aiguë de la sclérose en plaques. C'est l'une des très rares maladies dégénératives qui débutent dans l'enfance. Elle est décrite comme une sclérose en plaques myélinoclastique. Elle est plus courante chez les garçons que chez les filles, généralement entre 7 et 12 ans. Découvrez quels sont les symptômes de la maladie de Schilder et quel est le pronostic.
Table des matières:
- Maladie de Schilder - Causes et symptômes
- Maladie de Schilder - diagnostic
- Maladie de Schilder ou sclérose en plaques?
- Maladie de Schilder - traitement
- Maladie de Schilder - pronostic
La maladie de Schilder a été décrite pour la première fois en 1912, mais ce n'est qu'en 1986 que les critères de diagnostic de la maladie ont été décrits et acceptés. La maladie de Schilder est considérée comme l'une des variétés de la sclérose en plaques.
Elle prend la forme de troubles démyélinisants aigus ou subaiguës du système nerveux central. Elle affecte principalement les jeunes patients.
Les termes sclérose cérébrale diffuse ou sclérose cérébrale diffuse sont également utilisés pour décrire la maladie de Schilder.
Maladie de Schilder - Causes et symptômes
Les causes exactes de la maladie de Schilder sont inconnues. La maladie apparaît souvent après une maladie infectieuse. Les symptômes de la maladie de Schilder sont très peu spécifiques et faciles à sous-estimer. Ils surviennent généralement:
- maux de tête
- fièvre
- sensation de fatigue générale et d'inconfort
Ces symptômes sont associés à une démyélinisation étendue, qui est la perte de la gaine de myéline autour des neurones du cerveau et de la moelle épinière. La perte de myéline entraîne un ralentissement significatif de la transmission neuronale.
Il est maintenant suggéré que les formes L de bactéries pourraient être responsables d'un tel processus, mais cela nécessite des recherches supplémentaires.
Au fur et à mesure que la maladie se développe, le processus de démyélinisation couvre des zones de plus en plus étendues du cerveau, ce qui contribue aux troubles du mouvement, aux troubles de la parole, aux troubles de l'audition et aux troubles visuels. La progression de la maladie peut affecter la fréquence cardiaque, la pression artérielle et la respiration.
Cette maladie ne doit pas être confondue avec la maladie d'Addison-Schilder, qui est une maladie génétique rare associée à une altération des voies biochimiques de la myéline.
Maladie de Schilder - diagnostic
Pour être diagnostiqué avec la maladie de Schilder, un patient doit répondre aux critères suivants, connus sous le nom de critères Poser:
- La présence de critères cliniques et de symptômes atypiques pour l'évolution précoce de la sclérose en plaques.
- Composition normale du liquide céphalo-rachidien ou composition inhabituelle pour la sclérose en plaques.
- Présence d'une ou deux plaques symétriques mesurant au moins 3 cm et recouvrant la partie centrale des hémisphères cérébraux (ce que montre l'imagerie médicale).
- Aucune infection virale ou mycoplasmique.
- Niveaux sériques normaux d'acides gras à longue chaîne.
- Fonction rénale normale.
Plusieurs outils de diagnostic sont largement disponibles pour aider à diagnostiquer la maladie de Schilder.
La tomodensitométrie permet de visualiser les lésions hypodenses (également appelées «lésions hypodenses»). Ce sont des changements pathologiques avec un facteur d'atténuation du rayonnement réduit.
Des effets similaires sont obtenus avec l'utilisation de l'imagerie par résonance magnétique avec contraste.
L'emplacement de ces changements est presque toujours sous-cortical et visible sur les séquences T1.
La méthode d'électroencéphalographie est très rarement utilisée dans le diagnostic de la maladie de Schilder. Il n'est utilisé que lorsque des crises d'épilepsie sont suspectées ou présentes.
Maladie de Schilder ou sclérose en plaques?
Il existe certaines similitudes entre la maladie de Schilder et la sclérose en plaques. Dans les deux conditions, la gaine de myéline autour des cellules nerveuses est perdue, ce qui nuit à la transmission des impulsions électriques d'un neurone à l'autre.
Les symptômes des deux maladies sont également similaires. Ils comprennent, entre autres altération des processus de mémoire, de parole et de mouvement. Par conséquent, le diagnostic de la maladie de Schilder doit être effectué avec un soin particulier.
Maladie de Schilder - traitement
Le traitement de la maladie de Schilder est symptomatique. Les médecins après le diagnostic recommandent de prendre des médicaments du groupe des corticostéroïdes. L'administration de cyclophosphamide donne des résultats positifs.
De plus, le traitement conservateur, l'alimentation et la physiothérapie sont utilisés en parallèle.
Il y a des indications que le traitement de la maladie de Schilder avec l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) est efficace. Cependant, en raison des coûts prohibitifs associés à ce type de traitement, il n'est pas entré définitivement dans la pratique clinique.
L'efficacité de l'administration intraveineuse d'immunoglobulines, du traitement par interféron ou de l'échange de plasma sanguin n'a pas encore été prouvée.
Maladie de Schilder - pronostic
Le pronostic de l'évolution de la maladie de Schilder dépend de la réponse du patient au traitement. Dans la plupart des cas, une amélioration clinique marquée est observée après le début du traitement.
Cependant, il existe des cas de détérioration de la santé, notamment une augmentation des déficiences physiques et intellectuelles. Cependant, ils sont rares.
Le patient doit être sous soins médicaux constants. Il doit être pourvu d'une ventilation adéquate du système respiratoire, d'une alimentation (souvent parentérale) et d'une surveillance constante des niveaux d'électrolytes.
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