Lymphome malin ou lymphome de Hodgkin - causes, symptômes, traitement

Le lymphome de Hodgkin (lymphome de Hodgkin, maladie de Hodgkin, lymphome de Hodgkin (HL), maladie de Hodgkin (HD), lymphogranulomatose) est l'un des cancers du système hématopoïétique. Elle touche principalement les jeunes entre 15 et 35 ans et les patients de plus de 50 ans. Hodgkin est curable tant qu'il est détecté suffisamment tôt - alors quels symptômes devraient vous inquiéter et vous inciter à consulter un médecin?

Table des matières

1. Lymphome malin de Hodgkin (lymphome de Hodgkin): symptômes
2. Discoïde malin: causes
3. Lymphome malin de Hodgkin (lymphome de Hodgkin): types
4. Lymphome malin (lymphome de Hodgkin): diagnostic
5. Lymphome malin de Hodgkin (lymphome de Hodgkin): traitement
6. Lymphome malin de Hodgkin (lymphome de Hodgkin): pronostic

Le lymphome de Hodgkin est un terme qui s'efface maintenant lentement dans l'oubli - de nos jours, il est plus communément appelé lymphome de Hodgkin (ou aussi maladie de Hodgkin, lymphome de Hodgkin (LH), maladie de Hodgkin (HD), lymphogranulomatose).

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Le nom de lymphome malin utilisé aujourd'hui vient du nom de l'auteur de sa première description. C'est le médecin britannique Thomas Hodgkin, et c'est lui qui, en 1832, décrit la première granulomatose maligne. Il a fait ses observations sur un groupe de plusieurs patients qui ont développé des symptômes similaires - l'un d'eux était une hypertrophie indolore des ganglions lymphatiques.

Les pics d'incidence du lymphome de Hodgkin sont observés dans deux groupes d'âge: l'individu se trouve principalement chez les jeunes patients (15-35 ans) et chez les personnes de plus de 50 ans. La maladie est légèrement plus fréquente chez les hommes.

Les statistiques sur l'incidence de la maladie de Hodgkin fluctuent au fil du temps - il est généralement à noter qu'il y a de moins en moins de cas de maladie de Hodgkin chaque année. On estime qu'environ 3 personnes sur 100 000 développent la maladie de Hodgkin par an. De tous les cancers, le lymphome de Hodgkin représente environ 1% d'entre eux.

Lymphome malin de Hodgkin (lymphome de Hodgkin): symptômes

Le principal symptôme de la maladie de Hodgkin est l'élargissement des ganglions lymphatiques. La caractéristique de la maladie est que les ganglions lymphatiques affectés sont indolores.

En règle générale, les lésions nodales sont situées au-dessus du diaphragme - les plus courantes sont les ganglions lymphatiques cervicaux, les ganglions lymphatiques médiastinaux et les ganglions axillaires. En fonction de l'augmentation de la taille des ganglions, les patients peuvent souffrir de diverses affections.

Par exemple, lorsque des lésions sévères affectent les ganglions médiastinaux, les patients peuvent se plaindre de dyspnée et de toux. Ensuite, lorsque les ganglions lymphatiques de la cavité abdominale sont élargis, le patient peut développer, entre autres, sensation d'inconfort, de flatulences et de constipation.

Parfois, la lymphadénopathie est le seul symptôme de la maladie de Hodgkin, cependant, de nombreuses autres affections peuvent apparaître au cours de la maladie. Les exemples comprennent:

• symptômes généraux (tels qu'une perte de poids de plus de 10% en 6 mois, des sueurs nocturnes et une fièvre de plus de 38 degrés Celsius)
• fièvre intermittente (c'est-à-dire une fièvre dans laquelle des épisodes de température corporelle élevée alternent avec des épisodes à température normale)
• la peau qui gratte
• fatigue constante
• hypertrophie du foie et / ou hypertrophie de la rate

Un symptôme intéressant et assez caractéristique de la maladie de Hodgkin est également l'apparition de douleurs dans les ganglions lymphatiques après avoir consommé de l'alcool par le patient.

Lymphome malin de Hodgkin (lymphome de Hodgkin): causes

En fait, les causes de la maladie de Hodgkin restent incertaines à ce jour - on ne sait pas entièrement ce qui cause la maladie.

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Des facteurs génétiques peuvent contribuer à son apparition - cela était basé sur le fait qu'environ 1 patient sur 100 atteint de cette maladie a un parent ou des proches qui ont également ou ont eu la même maladie dans le passé.

Il est également à noter que si l'un des frères et sœurs tombe malade de la maladie de Hodgkin, le risque que l'autre développe la maladie est multiplié par 3, voire 7.

Cependant, en tenant compte du fait que la grande majorité des patients atteints de la maladie de Hodgkin n'ont pas de parents proches qui souffriraient également de cette entité, les scientifiques ont recherché d'autres causes possibles de la maladie de Hodgkin.

Le virus d'Epstein-Barr (EBV - ce virus provoque, entre autres, la mononucléose) peut être associé à la maladie. Une telle relation est présumée en raison du fait que les protéines de ce virus se trouvent dans l'organisme chez 3 à 5 patients sur 10 atteints de la maladie de Hodgkin. Cependant, il n'a toujours pas été établi comment l'EBV conduirait à la maladie de Hodgkin.

Cependant, il existe d'autres théories sur la pathogenèse de la maladie de Hodgkin. L'un d'eux est que la maladie surviendrait en raison d'une réponse anormale du système immunitaire à divers virus ou à d'autres facteurs qui stimulent son activité.

La relation entre la maladie de Hodgkin et le VIH est également intéressante - il s'avère que les personnes infectées par ce pathogène souffrent plus souvent de la maladie de Hodgkin que les personnes en bonne santé. Ici, cependant, on ne sait pas non plus pourquoi il en est ainsi, il convient également de mentionner que la maladie de Hodgkin n'est pas classée comme une maladie indicatrice apparaissant au cours du SIDA.

Lymphome malin de Hodgkin (lymphome de Hodgkin): types

La discoïde maligne est un néoplasme provenant de l'une des populations de protéines des cellules sanguines - les lymphocytes. Cependant, il existe - en raison des types de cellules dominantes - différents types de cette maladie.

La classification de base comprend deux types de maladie de Hodgkin:

• lymphome de Hodgkin classique
• lymphome de Hodgkin non classique

Ce dernier est beaucoup plus rare - il ne représente que quelques pour cent de tous les cas de maladie de Hodgkin - et est très lent.

Le lymphome de Hodgkin classique est beaucoup plus courant - quatre types sont distingués dans ce cas:

• sclérose nodulaire (NS, la forme la plus courante de la maladie de Hodgkin)
• forme mixte (MCCHL)
• Forme de déplétion lymphocytaire (LDCHL)
• forme riche en lymphocytes (LRCHL)

Lymphome malin (lymphome de Hodgkin): diagnostic

L'examen histopathologique du tissu prélevé sur le patient est de la plus haute importance dans le diagnostic du lymphome de Hodgkin. Habituellement, un ganglion lymphatique est utilisé pour la recherche, qui est obtenue par une biopsie chez le patient. L'identification des caractéristiques histopathologiques caractéristiques de la maladie permet le diagnostic de la maladie de Hodgkin.

Cependant, avant qu'une décision ne soit prise pour effectuer une biopsie, d'autres tests sont commandés au préalable. Il est important, par exemple, d'effectuer une numération formule sanguine complète avec un frottis - les écarts qui peuvent y être trouvés peuvent inclure:

• anémie
• lymphopénie
• neutrophilie
• éosinophilie

La recherche est également importante, notamment:

• activité de la lactate déshydrogénase (peut être augmentée)
• albumine (leur concentration peut être abaissée)
• OB (peut être élevé)

Ces tests et d'autres sont importants non seulement à des fins de diagnostic, mais ils sont également importants dans le pronostic ultérieur d'un patient atteint de la maladie de Hodgkin.

En outre, ces tests sont également importants pour effectuer un diagnostic différentiel. Chez un patient suspecté de maladie de Hodgkin, il est nécessaire de prendre en compte d'autres causes potentielles de lymphadénopathie, notamment:

• diverses infections (telles que la tuberculose, la syphilis, la mononucléose et le VIH)
• maladies auto-immunes (par ex. lupus et sarcoïdose)
• autres cancers (par exemple, lymphomes non hodgkiniens et leucémie)

En parlant d'estimation du pronostic du patient, il est impossible de ne pas mentionner les tests d'imagerie, qui sont également d'une grande importance pour déterminer le stade de la maladie de Hodgkin.

Ils peuvent être exécutés, entre autres des tests tels que:

• Radiographie pulmonaire
• tomodensitométrie
• ANIMAL DE COMPAGNIE

ils permettent de détecter exactement quels groupes de ganglions lymphatiques chez un patient ont grossi, et ils permettent également d'identifier d'éventuelles modifications extra-nodales (par exemple dans le foie, la rate, les reins ou l'utérus).

Les tests non mentionnés jusqu'à présent, et parfois également utilisés dans le diagnostic de la maladie de Hodgkin, sont la biopsie de la moelle osseuse et la ponction lombaire (cette dernière est réalisée lorsqu'il y a un soupçon que le système nerveux central a pu être impliqué dans l'évolution de la maladie).

Lymphome malin de Hodgkin (lymphome de Hodgkin): traitement

La chimiothérapie est d'une importance fondamentale dans le traitement de la maladie de Hodgkin (en particulier sous sa forme classique).

Des traitements médicamenteux multiples sont utilisés, par exemple le régime ABVD dans lequel le patient reçoit de la doxorubicine, de la bléomycine, de la vinblastine et de la dacarbazine.

En règle générale, la chimiothérapie est complétée par une radiothérapie.

En cas de récidive sous les formes classiques, une chimiothérapie de deuxième intention est utilisée, qui peut être complétée par une radiothérapie et une autogreffe de moelle osseuse.

Dans le cas de la maladie de Hodgkin non classique, à ses bas stades d'avancement, la résection chirurgicale des ganglions lymphatiques altérés en association avec la radiothérapie peut être utilisée dans le traitement.

Chez les patients avec une maladie plus avancée - en particulier avec la coexistence de facteurs pronostiques défavorables - la chimiothérapie est parfois utilisée en association avec la radiothérapie.

Lymphome malin de Hodgkin (lymphome de Hodgkin): pronostic

Heureusement, le pronostic des patients atteints de la maladie de Hodgkin peut être considéré comme bon - même chez 9 patients sur 10, grâce aux méthodes modernes de traitement, il est possible d'obtenir une guérison permanente.

Cependant, le pronostic exact dépend principalement du degré de la maladie au moment de son diagnostic et de son traitement.

La gravité de Hodgkin est maintenant déterminée selon une classification modifiée d'Ann Arbor. Selon elle, il existe quatre degrés de maladie:

• Grade 1: un nœud ou un groupe de nœuds adjacents occupés ou un organe extra-nodal impliqué
• Grade 2: atteinte de plus de deux groupes de ganglions du même côté du diaphragme ou lésions ganglionnaires avec atteinte d'un organe extra-nodal par continuité
• stade 3: les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme sont touchés ou les ganglions lymphatiques au-dessus du diaphragme sont atteints avec atteinte simultanée de la rate
• Grade 4: atteinte des ganglions lymphatiques et atteinte des organes extra-lymphatiques

En plus du stade lui-même, les lettres «A» et «B» sont également utilisées pour déterminer l'avancement de Hodgkin malin.

Le symbole «A» est utilisé lorsque le patient ne développe pas de symptômes généraux.

Ensuite, lorsqu'un patient a une fièvre supérieure à 38 ° C, la perte de poids susmentionnée ou des sueurs nocturnes, alors on peut parler de symptômes généraux et le diagnostic est posé à l'aide du symbole «B».

Cependant, la survie est influencée non seulement par le stade de la maladie, mais aussi par le soi-disant facteurs pronostiques défavorables - ils sont utilisés pour définir diverses anomalies, dont la détection suggère que le pronostic du patient peut être pire.

Dans le cas de la maladie de Hodgkin, les facteurs suivants sont considérés comme des facteurs pronostiques défavorables:

• taux d'albumine sérique inférieurs à 4 g / dL
• taux d'hémoglobine inférieurs à 10,5 g / dL
• sexe masculin
• plus de 45 ans
• globules blancs supérieurs à 15000 / mm3
• nombre total de lymphocytes dans le sang inférieur à 600 / mm3

Comme il est facile de le deviner, le pronostic de la maladie de Hodgkin est meilleur, le traitement le plus tôt est commencé.

Aux stades 1 et 2, une survie à cinq ans est notée chez plus de 90% des patients.

Dans le cas du stade 3, la survie à 5 ans est supérieure à 80% et au stade 4 - plus de 70% des patients.

En regardant les chiffres donnés, une conclusion peut être tirée: le pronostic global de la maladie est bon, mais afin de maximiser les chances de guérison, il est nécessaire de commencer le traitement le plus tôt possible.

Pour cette raison, avec des symptômes inquiétants, tels qu'une hypertrophie persistante des ganglions lymphatiques, il n'y a tout simplement rien à attendre - il suffit de consulter un médecin.

Lisez aussi:

• Lymphomes: types, symptômes, traitement
• Lymphomes non hodgkiniens: causes, symptômes, traitement, pronostic
• Leucémie: causes, symptômes, types, traitement, pronostic

Sources:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, éd. P. Gajewski, publ. Médecine Pratique
2. Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkin lymphoma: A review and update on recent progress, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116-132
3. Matériel du site Web Cancer.gov, accès en ligne: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
4. Bradley W Lash, lymphome de Hodgkin, 13 septembre 2018, Medscape; accès en ligne: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview

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