Syndrome de perfusion artérielle inverse (TRAP)

Le syndrome de flux sanguin inversé est une complication très grave des grossesses conjonctivales uniques. L'étiologie est étroitement liée à une vascularisation anormale dans le placenta. Au cours du premier trimestre de la grossesse, des connexions vasculaires pathologiques se forment, appelées anastomose. Un flux artério-veineux se produit et, par conséquent, des transfusions sanguines entre les fœtus sont observées. La prise en charge du syndrome TRAP repose sur la séparation des systèmes circulatoires des jumeaux, ce qui se fait de plus en plus dans le cadre d'une thérapie intra-utérine.

Le syndrome TRAP (syndrome du flux sanguin inversé) est l'une des complications les plus rares de la grossesse unicellulaire et survient à une fréquence de 1/35 000 grossesses. Le flux sanguin artériel inversé provoque un développement anormal des jumeaux. Le jumeau I, appelé donneur, fournit du sang non seulement à lui-même, mais aussi à l'autre jumeau. Par conséquent, le donneur est surchargé avec le système circulatoire, ce qui se traduit par le développement d'une insuffisance cardiaque congestive, et finalement même d'une hypoxie. Un pronostic bien pire est déterminé pour le receveur. Une mauvaise alimentation en sang provoque non seulement une atrophie cardiaque, mais également d'autres défauts de réduction, en particulier dans les parties supérieures du corps. Les plus courants sont: l'atrésie du tractus gastro-intestinal, la déformation des membres ou leur absence totale, le développement cranio-facial anormal, ainsi qu'une anomalie du SNC, par exemple l'holoprosencéphalie.

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Bien que la cause de TRAPS soit inconnue, un trouble caryotype est particulièrement rapporté chez un jumeau sans carte, et une incidence plus élevée de mères poursuivant un traitement antiépileptique pendant la grossesse (primidone / oxarbazépine) est notée chez les enfants.

Symptômes et évolution du syndrome TRAP

La manifestation clinique du syndrome est différente pour le donneur et le receveur.
Un fœtus sans carte, appelé receveur, est caractérisé par:

• réduction des défauts, par ex. acéphalie, acranie
• atrophie des organes internes, y compris perturbation du tube digestif ou manque de poumons et de malformations des membres
• hernie diaphragmatique
• gonflement des tissus sous-cutanés
• absence complète ou cœur résiduel
• perturbation de la croissance
• défauts craniofaciaux, non seulement une fente labiale et / ou palatine, mais même une absence totale de visage
• SUA, c'est-à-dire double cordon ombilical (au lieu de trois vaisseaux)

Le fœtus du donneur est caractérisé par:

• restriction de croissance intra-utérine
• liquide dans la cavité abdominale et la plèvre
• hypertrophie ventriculaire droite excessive, régurgitation tricuspide et, par conséquent, insuffisance cardiaque sévère
• hypertrophie des organes parenchymateux - que l'on appelle collectivement hépatosplénomégalie
• mortinaissances ou décès en période néonatale

En plus des troubles importants chez les jumeaux individuels, la grossesse conjonctivale simple compliquée par le syndrome TRAP est associée à un risque accru de complications en période périnatale. Ceux-ci peuvent être: augmentation de la quantité de liquide amniotique, naissance prématurée, dont la conséquence est la prématurité avec toutes les conséquences. De plus, l'anémie ou l'hémorragie post-partum sont relativement plus fréquentes.

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Le diagnostic du syndrome de perfusion artérielle inverse

Pour diagnostiquer le syndrome TRAP, une échographie est nécessaire. Il existe même des critères élaborés par une équipe de spécialistes expérimentés. Ils comprennent, entre autres manque de mouvement, incapacité à visualiser la fréquence cardiaque fœtale, hypertrophie de la partie supérieure du corps avec développement correct des parties inférieures. La confirmation de la maladie n'est généralement possible qu'après la naissance - tableau clinique et examen aux rayons X.

Quelle est la prise en charge d'une grossesse compliquée par le syndrome TRAP?

La prise en charge thérapeutique est uniquement destinée à protéger le jumeau donneur car le fœtus receveur est voué à la mort. Une séparation mécanique des systèmes circulatoires fœtaux est effectuée. Cela se fait par césarienne et la mise en œuvre de procédures postnatales appropriées. Une alternative est des procédures intra-utérines de plus en plus courantes - la ligature endoscopique des vaisseaux ferme complètement les anastomoses artério-veineuses entre jumeaux. Il y a eu des tentatives de traitement avec des substances pharmacologiques telles que l'indométacine, qui est un inhibiteur de la prostaglandine synthétase, mais les résultats ne sont pas spectaculaires.

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Photocoagulation au laser - la thérapie la plus efficace

L'expérience des médecins polonais dans ce domaine est relativement limitée, mais des tentatives sont faites pour sauver les enfants par la fermeture au laser de connexions artérielles anormales entre les fœtus. Dans les derniers rapports, un article décrivant une tentative de coagulation de la lumière des vaisseaux intra-abdominaux a été publié.

Il convient de souligner que le faisceau laser doit dans tous les cas être focalisé à l'intérieur du jumeau sans carte. Cela réduit considérablement le risque de dommages au fœtus du donneur et minimise également le risque de saignement.

Un gros problème lors des procédures est l'identification du cordon ombilical qui doit être coagulé. Habituellement, les deux cordons sont situés à proximité, ce qui rend toute la procédure plus difficile. Le problème suivant est généralement le cordon ombilical beaucoup plus court du fœtus sans carte, et c'est ce cordon ombilical qui doit être coagulé. Le moment optimal pour les procédures intra-utérines est de 15 t.c.