Syndrome de Moschcowitz (purpura thrombocytopénique thrombotique) - causes, symptômes et traitement

Le syndrome de Moschcowitz, ou purpura thrombocytopénique thrombotique, est une condition potentiellement mortelle immédiate, et 90% de celle-ci si elle n'est pas traitée. les cas entraînent la mort. Le syndrome de Moschcowitz est exposé, entre autres, les personnes souffrant de maladies auto-immunes (par exemple le lupus) et les femmes enceintes. Quelles sont les causes et les symptômes du purpura thrombocytopénique thrombotique? Quel est le traitement?

Le syndrome de Moschcowitz, également connu sous le nom de pourpre thrombocytopénique thrombotique (TTP), appartient au groupe des troubles hémorragiques thrombopéniques. Au cours du TTP, les plaquettes collent ensemble et, par conséquent, des caillots disséminés dans de petits vaisseaux (petites artères et capillaires) se forment. Les caillots sanguins qui bloquent les vaisseaux altèrent le flux sanguin vers divers organes, entraînant une hypoxie et une défaillance.

En moyenne, 40 personnes sur 100 000 souffrent du syndrome de Moschcowitz chaque année.

De plus, la présence de caillots sanguins endommage les érythrocytes qui les traversent, ce qui entraîne une anémie hémolytique microangiopathique. À son tour, la thrombocytopénie (thrombocytopénie) se développe lorsque les plaquettes sont utilisées pour former des caillots. Ainsi, le syndrome de Moschcowitz est l'une des rares conditions dans lesquelles la thrombocytopénie est associée à la formation de caillots sanguins.

Syndrome de Moschcowitz (purpura thrombocytopénique thrombotique) - causes

La cause du purpura thrombocytopénique thrombotique peut être une lésion de l'endothélium vasculaire, mais il s'agit le plus souvent d'une carence (et donc d'une diminution de l'activité) de l'enzyme ADAMTS13, responsable de la dégradation des multimères du facteur von Willebrand - l'un des facteurs de coagulation. Par conséquent, des multimères de facteur von Willebrand extrêmement volumineux apparaissent dans le sang, qui montrent une capacité accrue à se lier aux plaquettes et à former des agrégats plaquettaires et d'autres caillots.

Les autoanticorps IgG dirigés contre cette enzyme peuvent être responsables du déficit de l'enzyme ADAMTS13. Leur présence est observée:

• au cours de maladies auto-immunes (par exemple, le lupus érythémateux disséminé - se développe dans 1 à 4% des cas);
• suite à des infections bactériennes et virales;
• après traitement avec les dérivés de la thiénopyridine: ticlopidine et clopidogrel;
• dans la maladie néoplasique disséminée;
• après une greffe de moelle osseuse allogénique;

De plus, les femmes enceintes risquent de développer un TTP lors de la grippe.

Le purpura thrombocytopénique thrombotique peut également être causé par une déficience héréditaire de l'enzyme ADAMTS-13 (également appelée syndrome d'Upshaw-Schulman).

Syndrome de Moschcowitz (purpura thrombocytopénique thrombotique) - symptômes

Avec le syndrome de Moschcowitz, les éléments suivants apparaissent soudainement:

• symptômes d'hypoxie et de lésions du système nerveux central (survenant dans 60 à 88% des cas) - maux de tête, changements de comportement, déficience visuelle et auditive, dans les cas extrêmes - coma;
• dysfonctionnement rénal (18 à 76% des cas);

Cependant, les symptômes d'hypoxie et de lésions (résultant d'une circulation altérée dans les capillaires) peuvent affecter n'importe quel organe, par exemple le cœur (ischémie myocardique), le pancréas ou les glandes surrénales.

• fièvre (22 à 86% des cas);
• jaunisse, hypertrophie de la rate et du foie (46% des cas);

Syndrome de Moschcowitz (purpura thrombocytopénique thrombotique) - diagnostic

Le diagnostic est fait par les résultats d'un test sanguin. Lors du diagnostic, d'autres maladies doivent être exclues, telles que: le syndrome de coagulation intravasculaire aigu, le syndrome des antiphospholipides, la destruction auto-immune des plaquettes et des érythrocytes (syndrome d'Evans) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU).

Syndrome de Moschcowitz (purpura thrombocytopénique thrombotique) - traitement

Chez les patients présentant un purpura thrombocytopénique thrombotique, la plasmaphérèse, c'est-à-dire l'échange plasmatique, est utilisée. La procédure consiste à séparer le plasma dans les cellules sanguines et à le retirer avec des composants indésirables (dans ce cas avec des anticorps bloquant l'activité de l'enzyme ADAMTS13 et un excès de multimères de facteur de von Willebrand).

L'échange de plasma augmente considérablement les chances de survie - dans 70 à 90 pour cent. des cas, les symptômes de la régression TTP.

Le plasma prélevé est ensuite remplacé par du plasma fraîchement congelé, une solution d'albumine et / ou des cristalloïdes ou des colloïdes. De plus, dans le syndrome de Moschcowitz, l'action de la plasmaphérèse consiste non seulement dans l'échange de plasma, mais également dans la reconstitution des composants plasmatiques manquants - le patient reçoit l'enzyme active ADAMTS13, qui empêche la formation de caillots plaquettaires. Habituellement, 3 à 4 litres de plasma sont remplacés chaque jour jusqu'à ce que les symptômes de la maladie disparaissent (bien que certaines sources disent que

Habituellement, les corticostéroïdes sont administrés en parallèle (leur efficacité n'a pas été évaluée dans les essais cliniques, mais de nombreux rapports soutiennent ce traitement). Si ces méthodes sont inefficaces, un traitement immunosuppresseur est administré. De plus, tous les patients doivent recevoir de l'acide folique.

De plus, un concentré plaquettaire est utilisé pour neutraliser la thrombocytopénie.

Ces dernières années, des rapports très prometteurs de tentatives de traitement des formes résistantes de la maladie avec le rituximab ont été publiés.

Dans 30 à 60% des rechutes de la maladie ont été observées - la plupart d'entre elles sont survenues dans le premier mois suivant le traitement de l'épisode aigu. Un symptôme de rechute est probablement une diminution progressive du nombre de plaquettes.