Le syndrome de Brugada est une maladie génétiquement déterminée qui est sujette à la survenue d'arythmies ventriculaires potentiellement mortelles. La première description de la maladie date de 1992 et les auteurs de la publication étaient des cardiologues espagnols - les frères Joseph et Pedro Brugada.
Table des matières
- Syndrome de Brugada: causes
- Syndrome de Brugada: symptômes
- Syndrome de Brugada: diagnostic
- Syndrome de Brugada: traitement
- Syndrome de Brugada: pronostic
Le syndrome de Brugada est relativement rare. Sa prévalence est estimée à une moyenne de 1 à 30 pour 100 000 personnes, le plus grand nombre de cas se produisant en Asie. Les hommes tombent malades 8 à 10 fois plus souvent que les femmes.
Syndrome de Brugada: causes
En raison de la physiopathologie du syndrome, il appartient au groupe des maladies cardiaques arythmogènes appelées canalopathies. La cause du syndrome de Brugada est une mutation dans le gène codant pour la sous-unité de protéine du canal sodium.
Les canaux sodiques sont situés dans la membrane cellulaire des cellules du muscle cardiaque et participent à leur dépolarisation, c'est-à-dire à leur stimulation, dont l'effet final est la contraction des fibres musculaires. L'anomalie du canal sodium raccourcit le temps de dépolarisation des fibres individuelles, ce qui perturbe la propagation uniforme et synchronisée de l'onde d'excitation.
Le résultat est des changements dans l'enregistrement ECG et, surtout, des arythmies ventriculaires dangereuses. Le syndrome est hérité de manière autosomique dominante.
Actuellement, plusieurs dizaines de types de mutations responsables de la maladie sont connus. Cependant, les tests génétiques ne sont pas systématiquement effectués à des fins de diagnostic.
Syndrome de Brugada: symptômes
Le syndrome de Brugada apparaît le plus souvent chez les jeunes adultes - dans la 3e et la 4e décennie de la vie. Le principal symptôme clinique est la syncope due à une tachycardie ventriculaire polymorphe.
L'arythmie survient souvent au repos, généralement la nuit.L'effet le plus dangereux de la maladie est la mort cardiaque subite résultant de la transformation de la tachycardie susmentionnée en fibrillation ventriculaire.
Malheureusement, il peut y avoir des moments où un arrêt cardiaque lié à la FV peut être la première manifestation de la maladie.
Syndrome de Brugada: diagnostic
L'élément essentiel du diagnostic est le tracé ECG caractéristique, c'est-à-dire l'électrocardiogramme. Le syndrome de Brugada est caractérisé par des changements caractéristiques de la morphologie des complexes QRS et de la zone ST-T.
Ces caractéristiques apparaissent dans les dérivations V1 et V2, c'est-à-dire situées au-dessus du ventricule droit. Parfois, l'enregistrement typique du syndrome est une découverte aléatoire lors d'un ECG pour d'autres raisons.
Le patient a alors la possibilité de bénéficier de soins spécialisés avant que les symptômes n'apparaissent. Il est à noter que l'image sur l'ECG peut être très variable - elle s'estompe et réapparaît spontanément.
Il existe 3 types de modifications de l'ECG dans le syndrome de Brugada. Les 2,3 types sont moins graves, de sorte que le diagnostic peut être discutable. A cet effet, pour le diagnostic, des tests de provocation avec des antiarythmiques sont utilisés, qui peuvent les convertir en type 1 et ainsi confirmer le diagnostic.
Syndrome de Brugada: traitement
Comme dans la plupart des cas de maladies génétiquement déterminées, le traitement du syndrome de Brugada est considérablement limité et se résume à la prévention de la mort cardiaque subite.
L'élément de base est des recommandations pour les modifications du mode de vie et les facteurs limitants qui peuvent induire la survenue d'arythmies, comme la consommation d'alcool ou les repas copieux.
Il est important de connaître les médicaments à fort potentiel arythmogène, qui doivent être évités par les personnes atteintes du syndrome. Une liste de ceux-ci peut être trouvée sur le site Web dédié www.brugadadrugs.org
L'arythmie peut également être déclenchée par des troubles électrolytiques et de la fièvre. Pour cette raison, il est recommandé de le réduire de manière agressive dans le cas, par exemple, de maladies infectieuses.
Chez un patient atteint du syndrome de Brugada, l'implantation d'un défibrillateur cardioverteur (DCI) doit être envisagée - un dispositif conçu pour détecter et mettre fin aux arythmies potentiellement mortelles à l'aide de décharges électriques appropriées.
- Défibrillateur Cardioverter (ICD) - Qu'est-ce que c'est? Comment ça fonctionne?
La procédure d'implantation ICD est indiquée principalement chez les patients qui ont souffert d'un arrêt cardiaque et d'un évanouissement à la suite d'une tachycardie ventriculaire documentée. Il n'est pas recommandé pour les patients asymptomatiques.
Le traitement pharmacologique est d'une importance limitée et ne permet pas un traitement complet et efficace des crises de tachycardie et de la mort cardiaque subite. La quinidine a l'action la plus efficace. Il peut être utilisé, entre autres chez les patients présentant des contre-indications à l'implantation d'un DCI et en cas d'interventions récurrentes avec un dispositif.
L'ablation sur la paroi antérieure de la voie de sortie ventriculaire droite peut également être utilisée comme traitement alternatif.
Syndrome de Brugada: pronostic
Le pronostic du syndrome de Brugada varie en fonction des symptômes. Les patients ayant des antécédents de syncope arythmique et de modifications spontanées de l'ECG ont un risque plus élevé d'événements arythmiques potentiellement mortels que ceux sans antécédents cliniques.
Sources:
- "Les arythmies cardiaques dans la pratique médicale quotidienne" édité par K. Mizi-Stec et M. Trusz-Gluza, éd. MedicalTribune Pologne 2015
- "Interna Szczeklika 2017/18", publié par Practical Medicine
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