Médulloblastome (fœtal) - symptômes, traitement, pronostic

Le médulloblastome (fœtal) est une tumeur maligne qui se développe généralement dans le cervelet. Le médulloblastome est l'une des tumeurs malignes les plus courantes du système nerveux central chez les enfants. C'est moins fréquent chez les adultes. Quelles sont les causes et les symptômes du médulloblastome? Où métastase-t-il le plus souvent? Quel est le traitement? Quel est le pronostic?

Le médulloblastome (fœtal) est une tumeur maligne primaire du système nerveux central, se développant le plus souvent dans le cervelet (qui est situé en bas à l'arrière de la tête, entre les hémisphères du cerveau). Le médulloblastome appartient au groupe des tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET).

Le médulloblastome est le cancer le plus courant du système nerveux central chez les enfants.

Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus courante chez les enfants, représentant environ 20%. tumeurs cérébrales chez les patients <21. âge. L'incidence maximale survient vers l'âge de 7 ans. 70 pour cent le médulloblastome se développe chez les patients de moins de 16 ans et près de 65%. Les patients sont des garçons. Le médulloblstome est rare chez l'adulte.

Le médulloblastome a le quatrième grade le plus élevé, ce qui est le pire pronostic. Le médulloblastome métastase rapidement à travers le liquide céphalo-rachidien dans l'espace sous-arachnoïdien du canal rachidien et du cerveau.

Médulloblastome (fœtal) - causes et facteurs de risque

Les causes du développement du médulloblastome sont inconnues. On sait qu'elle touche le plus souvent les plus jeunes. Il a également été établi que le médulloblastome peut apparaître chez les patients présentant des syndromes héréditaires sujets à la formation de tumeurs, par exemple le syndrome de Gorlin, le syndrome de Turcot, le syndrome de LiFraumeni.

Médulloblastome (fœtal) - symptômes

Les premiers symptômes du médulloblastome ne sont pas spécifiques. Dans de nombreux cas, ils peuvent ressembler à de nombreuses maladies ou infections du développement. Cependant, s'ils persistent longtemps et augmentent avec le temps, consultez un médecin dès que possible.

Voici les symptômes généraux les plus courants:

mal de tête, décrit comme oppressant
vertiges
nausée et vomissements
ganglions lymphatiques hypertrophiés, ainsi qu'immobiles, avec une surface inégale, une consistance incorrecte. Les anomalies cutanées dans leur voisinage (par exemple rougeur, chaleur) devraient également être préoccupantes.

Des symptômes locaux liés à la localisation du médulloblastome peuvent également apparaître. Il se développe le plus souvent dans le cervelet, qui est responsable de l'équilibre, de la coordination motrice et des mouvements oculaires, de la planification des mouvements et de la tension musculaire. Par conséquent, si le les symptômes sont accompagnés, par exemple, d'un déséquilibre ou de mouvements oculaires anormaux, un médulloblastome peut être suspecté.

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Médulloblastome (fœtal) - diagnostic

Si une tumeur cérébrale est suspectée, une imagerie de la tête est effectuée, par exemple une imagerie par résonance magnétique ou une tomodensitométrie.

Le diagnostic final est posé sur la base d'un examen histopathologique d'un échantillon de tumeur obtenu lors d'une biopsie.

Médulloblastome (fœtal) - traitement

Le traitement standard du médulloblastome comprend:

résection maximale (excision) de la tumeur
puis radiothérapie locale et craniospinale
chimiothérapie adjuvante

En raison d'effets secondaires neurologiques à long terme, la radiothérapie n'est pas utilisée chez les enfants de moins de 3 ans. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, la chimiothérapie est le plus souvent utilisée après une chirurgie pour retarder autant que possible l'irradiation qui commence au moment de l'apparition de la récidive ou de la propagation du cancer.

Il convient de savoir que les patients souffrant de médulloblastome peuvent subir une protonthérapie. Il s'agit d'un type de radiothérapie dans lequel un faisceau de rayonnement atteint la tumeur avec une grande précision et les tissus sains environnants restent pratiquement intacts. La protonothérapie est très efficace et, en outre, elle ne provoque pratiquement pas de complications, grâce auxquelles vous récupérez rapidement. Ce type de thérapie est effectué dans le nouveau centre cyclotron de Bronowice.

Médulloblastome - pronostic

Les patients sont classés dans le groupe à risque standard (modéré) ou élevé de progression du cancer². Le groupe à risque standard comprend les enfants présentant des critères pronostiques préférés / favorables, tels que:

âge - plus de 3 ans
le médulloblaste est minime ou pratiquement résiduel
incapacité à propager la maladie

Les enfants qui ne répondent pas à ces critères sont classés comme à haut risque.

Malgré l'utilisation d'un traitement complet, près de la moitié des patients décèdent aux premiers stades de la récidive tumorale et la majorité des guéris souffrent de complications neurologiques à la suite du traitement².