Dans le passé, la myélinolyse moyenne du bridge était associée à l'abus d'alcool, mais on sait aujourd'hui que cette maladie résulte le plus souvent ... d'interventions médicales trop intenses. Le problème est grave car les modifications du système nerveux central qui se produisent au cours de son évolution sont irréversibles. Alors, quelles sont les causes exactes de la myélinolyse du pont moyen et quels sont les symptômes de cette maladie?
Table des matières:
- Myélinolyse moyenne du pont - causes
- Myélinolyse moyenne du pont - symptômes
- Myélinolyse moyenne du bridge - diagnostic
- Myélinolyse moyenne du bridge - traitement
- Myélinolyse du pont moyen - prévention
- Myélinolyse moyenne du bridge - pronostic
La myélinolyse pontique centrale (CPM, CPM) est un syndrome neurologique démyélinisant appartenant au groupe des encéphalopathies alcooliques (syndrome d'Adams-Victor-Mancall).
La myélinolyse du pont moyen est une unité qui a été mentionnée dans le monde médical pendant une période relativement courte - la première description par Adams, Victor et Mancall remonte à 1959.
Ce document décrit quatre cas d'autopsie de cette entité - à cette époque, la myélinolyse à mi-pont était associée à l'alcoolisme et à la malnutrition sévère.
Ce n'est qu'après un certain temps qu'il s'est avéré que la cause fondamentale de la myélinolyse moyenne était un problème complètement différent - une correction trop rapide de la diminution du taux de sodium dans les organismes des patients.
Myélinolyse moyenne du pont - causes
La myélinolyse moyenne en pont est l'un des syndromes de la démyélinisation osmotique. L'essence du problème réside dans les changements rapides de l'osmolalité du fluide extracellulaire.
En règle générale, l'individu se développe principalement chez ceux qui souffrent d'hyponatrémie, c'est-à-dire de faibles taux de sodium sanguin depuis longtemps.
Dans une telle situation, l'organisme tente de s'adapter aux changements qui se sont produits - afin d'égaliser l'osmolalité entre l'intérieur de diverses cellules et l'environnement environnant, intracellulairement la concentration de substances osmotiquement actives, telles que par ex. inositol ou glutamine.
Le corps est capable de fonctionner de cette manière pendant un certain temps, mais il n'est pas prêt pour des changements rapides de ses conditions pendant longtemps.
Les tentatives pour compenser trop rapidement les carences en sodium du patient dans le corps peuvent être la cause directe de la myélinolyse moyenne.
Dans ce cas, l'environnement extracellulaire (plus spécifiquement le fluide entourant les cellules) devient hypertonique - cela entraîne le mouvement de l'eau des cellules vers l'environnement extracellulaire. En fin de compte, cela conduit à la démyélinisation des fibres nerveuses.
Ce processus peut se produire dans diverses régions du cerveau, mais il est généralement plus intense au sein du pont.
Pourquoi le problème apparaît à cet endroit particulier, il n'a pas vraiment été possible de déterminer à ce jour - on soupçonne que cela peut être dû à la vascularisation relativement pauvre de cette partie du cerveau.
La cause principale de la myélinolyse du pont moyen est donc l'hyponatrémie, ou plus précisément sa correction trop rapide chez les patients. Parmi les conditions qui contribuent à une faible concentration de sodium dans le sang et augmentent ainsi le risque de cette maladie, on peut citer:
- malnutrition (qui peut être favorisée par des troubles alimentaires sévères, par exemple sous forme d'anorexie)
- brulûres sévères
- maladie hépatique grave avec altération de la fonction hépatique (par ex. cirrhose)
- sida
- dialyse péritonéale régulière
- hypokaliémie (faible taux de potassium sanguin)
Myélinolyse moyenne du pont - symptômes
En fait, les symptômes de la myélinolyse du pont moyen sont assez inhabituels - ils peuvent concerner à la fois les fonctions motrices et cognitives, et ce sont des affections qui indiquent généralement des dommages aux structures appartenant au système nerveux central. Plus spécifiquement, les patients atteints de myélinolyse médiale du pont moyen peuvent avoir:
- faiblesse musculaire ou même paralysie complète (la tétraplégie est assez fréquente au cours de la maladie)
- affaiblissement ou suppression des réflexes tendineux
- dysfonctionnement des muscles qui alimentent les globes oculaires
- dysarthrie
- dysphagie
- troubles de la conscience
- troubles de l'équilibre
- mouvements involontaires (principalement sous forme de tremblements)
Myélinolyse moyenne du bridge - diagnostic
En raison du fait que les symptômes de la myélinolyse du pont moyen - comme déjà mentionné ci-dessus - ne sont pas spécifiques, le diagnostic de cette maladie peut être difficile.
Le plus important dans le diagnostic est de lier l'apparition soudaine de divers déficits neurologiques chez les patients à l'initiation de la correction de leurs déficits en sodium dans le sang.
Il est possible de détecter certains écarts dans divers tests, notamment lors de l'examen du liquide céphalo-rachidien (qui peut être une concentration accrue de protéines totales et de protéines basiques de myéline) ou en résonance magnétique, cependant, il convient de souligner que certaines de ces anomalies apparaissent relativement tard (par exemple, des changements dans les tests d'imagerie de la tête deviennent clairement perceptibles après seulement environ deux semaines après le début de la maladie).
Avant de poser un diagnostic de myélinolyse du pont moyen, excluez toujours les autres causes possibles de symptômes - dans le diagnostic différentiel de la maladie, les éléments suivants doivent être pris en compte:
- accident vasculaire cérébral
- sclérose en plaques
- tumeurs du système nerveux central
- encéphalite
Myélinolyse moyenne du bridge - traitement
Les changements qui se produiront au cours de la myélinolyse du pont moyen sont malheureusement irréversibles - ils ne peuvent être annulés avec l'utilisation de produits pharmaceutiques. Par conséquent, les patients sont principalement traités avec de telles interactions qui visent à prévenir la survenue de complications de la maladie, qui peuvent inclure:
- pneumonie par aspiration
- thrombose veineuse profonde
- atrophie musculaire et contractures
- escarres
- infections des voies urinaires
Les problèmes mentionnés ci-dessus proviennent, entre autres,En raison de la malnutrition et de la mobilité réduite des patients, un traitement nutritionnel approprié ainsi qu'une rééducation régulière sont nécessaires chez les patients atteints de myélinolyse médiale.
Myélinolyse du pont moyen - prévention
En raison du fait que les changements survenant au cours de la myélinolyse du pont moyen ne peuvent tout simplement pas être inversés, les tentatives pour empêcher son apparition deviennent les plus importantes.
Correct - c'est-à-dire rationnellement et lentement - la correction des déficits de sodium sanguin chez les patients souffrant d'hyponatrémie joue un rôle fondamental à cet égard.
Habituellement, il est suggéré que l'administration de solutions de chlorure de sodium au patient entraîne une augmentation de la concentration de cette substance d'un maximum de 0,5 mmol / l / h, tandis que les variations quotidiennes de la concentration sanguine de sodium ne doivent pas dépasser 10 mmol / l.
Myélinolyse moyenne du bridge - pronostic
Il est tout simplement impossible de définir clairement le pronostic d'un patient atteint de myélinolyse du pont moyen dans le monde, car l'évolution de la maladie peut être très différente.
Dans le passé, on croyait que la maladie entraînait toujours la mort, car le problème n'était généralement identifié que lors des examens post mortem, mais on sait maintenant que ce n'est certainement pas toujours le cas.
La plupart des patients qui développent une myélinolyse à mi-pont survivent - environ 1/3 d'entre eux ressentent un soulagement de ses symptômes, 1/3 ont des symptômes, mais sont capables de fonctionner de manière indépendante, et le tiers restant se développe malheureusement invalidité grave.
Bibliographie:
- "Neurologie. Un manuel pour les étudiants en médecine", éd. Scientifique W. Kozubski, P. P. Liberski, éd. II, Varsovie 2014, PZWL Medical Publishing
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- Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Current Concepts in Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, Vol.6, No.4: 38, accès en ligne
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