HéMOPHILIE - COMPLICATIONS DE L'HéMOPHILIE

Hémophilie compliquée par un inhibiteur

Une personne hémophile reçoit un concentré de facteur de coagulation pour éviter les saignements. Cependant, chez certains patients, le corps reconnaît le concentré de facteur de coagulation comme un «ennemi» et commence à produire des anticorps - appelés inhibiteurs - pour le combattre et l'éliminer du corps ou neutraliser ses effets. Cela empêche le saignement de s'arrêter. Cette complication de l'hémophilie survient généralement au cours des 50 premières injections de facteur de coagulation. Passé ce délai, le risque de développer un inhibiteur est très faible. On ne sait pas pourquoi le corps produit des inhibiteurs. Cependant, les médecins ont établi qu'il existe certains facteurs de risque, notamment l'âge du patient, la forme d'hémophilie et l'infection qui auraient pu être causés par l'insertion d'un port vasculaire. Le but du traitement est de se débarrasser de l'inhibiteur du corps. Ceci peut être réalisé en administrant régulièrement des doses élevées de concentrés de facteur VIII ou IX pour supprimer la production d'anticorps et moduler le système immunitaire pour arrêter de rejeter le facteur. Cette méthode est similaire à la désensibilisation d'une personne aux prises avec une allergie. Afin de traiter et de prévenir les saignements lors de la «désensibilisation», d'autres préparations médicamenteuses sont utilisées (le facteur dit de contournement de l'inhibiteur).

Hémophilie - complications. Saignement dans les muscles

Les saignements musculaires profonds peuvent endommager les nerfs et les vaisseaux sanguins, ce qui peut entraîner un engourdissement, une paralysie et même une nécrose musculaire. Afin d'éviter cela, il est nécessaire de choisir judicieusement l'activité physique et d'utiliser des protecteurs pour les activités dangereuses.

Hémophilie - complications. Dommages articulaires

Les hémorragies articulaires sont fréquentes chez les personnes hémophiles et peuvent entraîner des lésions articulaires (il s'agit d'une arthropathie hémophile). Des saignements répétés dans l'articulation provoquent des dommages et une déformation irréversibles, combinés à une atrophie des groupes musculaires adjacents et à une mobilité limitée. Dans cette situation, des facteurs de coagulation sont administrés pour éviter de nouveaux saignements. De plus, le patient doit effectuer des exercices appropriés. Il est également possible d'utiliser des attelles ou des stabilisateurs.

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Hémophilie - complications. Douleur

Une personne hémophile éprouve deux types de douleur: une douleur aiguë causée par un saignement dans un muscle ou une articulation et une douleur chronique causée par une lésion musculaire ou articulaire due à un saignement récurrent. En cas de douleur aiguë, le concentré de facteur de coagulation doit être administré et le site du saignement doit être soulagé en plaçant un bras ou une jambe sur un oreiller. Les packs de glace soulageront également la douleur. Vous pouvez également utiliser un analgésique, mais uniquement du paracétamol. Les analgésiques qui contiennent de l'acide acétylsalicylique sont interdits car ils bloquent le processus des plaquettes, qui sont impliquées dans la formation de caillots, collant ensemble. De plus, d'autres analgésiques, comme le kétoprofène et l'ibuprofène, ne doivent pas être utilisés par une personne hémophile.

Bibliographie:

1. Tout sur l'hémophilie. Un guide pour la famille