Octanine F 1000

1 flacon contient 500 UI ou 1000 UI facteur IX de coagulation sanguine humaine. L'activité spécifique de la préparation est d'environ 100 UI. facteur IX par mg de protéine. Ce médicament contient du sodium (jusqu'à 3 mmol (69 mg) / flacon 500 UI, jusqu'à 6 mmol (138 mg) / flacon 1000 UI).

action

Médicament antihémorragique, facteur IX de coagulation sanguine. Le facteur IX est une glycoprotéine synthétisée dans le foie et dépendante de la vitamine K. Le facteur IX est activé par le facteur XIa dans un mécanisme de coagulation intrinsèque et par le complexe facteur VII / facteur tissulaire dans un mécanisme de coagulation extrinsèque. Le facteur IX actif associé au facteur VIII actif activent le facteur X. Le facteur X actif convertit la prothrombine en thrombine, qui à son tour entraîne la conversion du fibrinogène en fibrine et la formation d'un caillot. La thérapie de remplacement augmente l'activité du facteur IX plasmatique, permettant ainsi une correction temporaire du déficit en facteur IX et une réduction de la tendance hémorragique.

Dosage

Par voie intraveineuse, ne pas administrer plus de 2-3 ml / min. La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX, du site et de l'étendue du saignement, et de l'état clinique du patient. Le nombre d'unités de facteur IX administrées est exprimé en unités internationales (UI), ce qui est conforme à la norme actuelle pour les préparations de facteur IX approuvées par l'OMS. L'activité du facteur IX dans le plasma est exprimée en pourcentage (par rapport au plasma humain normal) ou en UI. conformément à la norme internationale pour le facteur IX dans le plasma. 1 UI l'activité du facteur IX équivaut à la quantité de facteur IX dans 1 ml de plasma humain normal. Le calcul de la dose requise de facteur IX est basé sur les données empiriques selon lesquelles 1 UI facteur IX / kg augmente l'activité du facteur IX plasmatique de 1% de l'activité normale. La dose requise est déterminée à l'aide de la formule suivante: nombre d'unités requis = mois. (kg) x augmentation requise du facteur IX (%) (UI / dL) x 0,8. La dose et la fréquence d'administration doivent être déterminées individuellement. Les préparations de facteur IX doivent rarement être administrées plus d'une fois par jour. Saignement précoce dans les articulations, les muscles ou la bouche: le taux de facteur IX requis est de 20 à 40% de la normale, la perfusion doit être répétée toutes les 24 heures, pendant au moins 1 jour, jusqu'à ce que la douleur causée par le saignement soit terminée ou que la plaie soit guérie. Saignements plus étendus dans les articulations, les muscles ou l'hématome: 30 à 60% des perfusions normales, répétées toutes les 24 heures pendant 3 à 4 jours ou plus, jusqu'au soulagement de la douleur et au retour de la fonction. Saignements potentiellement mortels: 60 à 100% de la normale, répétez les perfusions toutes les 8 à 24 heures jusqu'à ce que la menace soit résolue. Chirurgie mineure, y compris l'extraction dentaire: 30 à 60% de la norme toutes les 24 heures, au moins 1 jour, jusqu'à ce que la plaie soit guérie. Chirurgie majeure: 80 à 100% de la normale (avant et après la chirurgie), répéter les perfusions toutes les 8 à 24 heures jusqu'à ce que la plaie soit correctement guérie, puis poursuivre le traitement pendant au moins 7 jours consécutifs pour maintenir l'activité du facteur IX à 30 -60%. Une détermination régulière du taux plasmatique de facteur IX est nécessaire pour calculer la dose et déterminer la fréquence de perfusion. Pour la prophylaxie à long terme des saignements chez les patients atteints d'hémophilie B sévère, une dose de facteur IX de 20 à 40 UI doit être administrée. facteur IX / kg tous les 2 à 4 jours. Dans certains cas, en particulier chez les patients plus jeunes, il peut être nécessaire de réduire l'intervalle entre les doses ou d'administrer des doses plus élevées.

Les indications

Traitement et prophylaxie des hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie B (déficit congénital en facteur IX).

Contre-indications

Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des ingrédients. La survenue d'une thrombopénie due à une réaction allergique à l'héparine (HIT de type II).

Précautions

La préparation contient des traces de protéines autres que le facteur IX et l'héparine. Si des symptômes d'hypersensibilité apparaissent, arrêtez immédiatement l'utilisation de la préparation. Les méthodes standard pour prévenir l'infection causée par le sang humain ou les préparations de plasma comprennent la sélection des donneurs, le test des dons individuels et des pools de plasma pour des marqueurs spécifiques de l'infection, et l'utilisation de méthodes de fabrication efficaces pour inactiver / éliminer les virus. Malgré cela, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humains sont administrés, la possibilité de transmettre des agents infectieux ne peut être totalement exclue. Cela s'applique également aux virus inconnus ou émergents et à d'autres agents pathogènes. Les méthodes utilisées sont considérées comme efficaces contre les virus enveloppés tels que le VIH, le VHB et le VHC, et peuvent avoir une valeur limitée contre les virus non enveloppés tels que le VHA et le parvovirus B19 (peuvent être dangereux pour les femmes enceintes et pour les patients présentant une immunodéficience ou une érythropoïèse excessive). Une vaccination appropriée (hépatite A et B) est indiquée chez les patients recevant des concentrés de facteur IX d'origine plasmatique. Après un traitement répété avec des préparations de facteur IX, les patients doivent être surveillés pour le développement d'anticorps neutralisants contre le facteur IX, qui doivent être mesurés en unités Bethesda (BU) à l'aide d'un essai biologique approprié. Il y a eu des rapports dans la littérature montrant une corrélation entre la survenue d'inhibiteurs du facteur IX et des réactions allergiques. Les patients qui présentent des réactions allergiques doivent être testés pour l'inhibiteur en raison du risque accru d'anaphylaxie induite par le facteur IX. En raison du risque de réactions allergiques lors de l'administration de concentrés de facteur IX, l'administration initiale doit être effectuée, à la discrétion du médecin traitant, sous surveillance médicale dans un endroit où une assistance médicale adéquate peut être fournie en cas de réaction allergique. En raison du risque potentiel de complications thromboemboliques, une surveillance clinique appropriée doit être instaurée lors de l'administration de la préparation à des patients atteints d'une maladie du foie, en période postopératoire, des nouveau-nés ou des patients à risque d'événement thrombotique ou de coagulation intravasculaire disséminée, afin de détecter les premiers signes de thrombose et de coagulopathie. de l'usure en utilisant des tests biologiques appropriés; De plus, dans chacune des situations mentionnées ci-dessus, les bénéfices potentiels du traitement doivent être mis en balance avec le risque existant de ces complications. Les données des essais cliniques sur l'utilisation de la préparation par perfusion continue pendant les procédures chirurgicales sont insuffisantes. Ce médicament contient du sodium (jusqu'à 3 mmol (69 mg) / flacon 500 UI, jusqu'à 6 mmol (138 mg) / flacon 1000 UI), ce qui doit être pris en compte chez les patients suivant un régime pauvre en sodium.

Activité indésirable

Rare: réactions d'hypersensibilité, augmentation de la température corporelle. Très rare: choc anaphylactique, embolie, syndrome néphrotoxique, thrombocytopénie héparine-dépendante, pyrexie, présence d'anticorps contre le facteur IX. Comme ce médicament contient de l'héparine, il est rarement possible d'observer une baisse soudaine de la numération plaquettaire en dessous de 100 000 / µl ou 50% de la numération plaquettaire d'origine (thrombocytopénie de type II) causée par une réaction allergique. Chez les patients n'ayant jamais présenté d'hypersensibilité à l'héparine, cette baisse du nombre de thrombocytes peut survenir 6 à 14 jours après le début du traitement.Chez les patients présentant une hypersensibilité à l'héparine, cette diminution peut survenir en quelques heures. Le traitement avec la préparation doit être arrêté immédiatement chez les patients présentant une telle réaction allergique. Ces patients ne doivent plus être traités avec des préparations contenant de l'héparine à l'avenir.

Grossesse et allaitement

Il n'y a pas d'expérience concernant l'utilisation du facteur IX pendant la grossesse et l'allaitement, car l'hémophilie B est rare chez la femme. Par conséquent, le facteur IX doit être utilisé pendant la grossesse et l'allaitement lorsqu'il est strictement indiqué.

Les interactions

Aucune interaction des concentrés de facteur IX de coagulation humain avec d'autres médicaments n'est connue.

La préparation contient la substance: Facteur IX