La granulomatose de Wegener est une maladie dont les premiers symptômes ne sont pas spécifiques et suggèrent de nombreuses maladies, rendant le diagnostic précoce difficile. Le traitement commencé trop tard constitue une menace directe pour la vie du patient. Quelles sont les causes de la granulomatose de Wegener? Comment le reconnaître? Est-il possible de le guérir?
La granulomatose de Wegener (granulomatose avec polyangéite) est une maladie dont l'essence est l'inflammation nécrotique granulomateuse des vaisseaux sanguins (petits et moyens), en particulier des voies respiratoires supérieures et inférieures et des reins. Au cours de la maladie, le système immunitaire attaque et endommage la paroi de vaisseaux sanguins spécifiques, entraînant une inflammation conduisant à une vasoconstriction, une ischémie, un infarctus ou une hémorragie dans les organes.
La granulomatose de Wegener appartient au groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif (maladies rhumatismales). La granulomatose de Wegener touche environ 5 personnes sur 100 000, avec une fréquence similaire chez les hommes et les femmes.
Granulomatose de Wegener: causes
Les raisons en sont inconnues. Certaines études suggèrent, mais ne concluent pas, que les anticorps cANCA peuvent provoquer une inflammation, ce qui peut stimuler les cellules immunitaires à attaquer.
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Au départ, des symptômes non spécifiques apparaissent, tels que fatigue, fièvre légère, manque d'appétit, perte de poids, douleurs musculaires et osseuses. Ce n'est qu'avec le développement de la maladie que des symptômes plus caractéristiques apparaissent. Environ 90 pour cent. les symptômes du système respiratoire dominent:
- écoulement nasal chronique ou restriction très sévère de la perméabilité nasale, pouvant s'accompagner d'un enrouement, d'une inflammation des sinus paranasaux et même d'une otite moyenne
- écoulement lourd et purulent ou saignement du nez, qui est un signe de granulomes (lésions ulcéreuses) dans le nez
- à mesure que la maladie progresse, les granulomes peuvent percer la cloison nasale et entraîner la destruction des cartilages de l'arête nasale et son «effondrement» (le soi-disant nez de selle)
Lorsque les granulomes se propagent aux voies respiratoires supérieures et inférieures, il y a un essoufflement, une toux et des douleurs thoraciques, et parfois une hémoptysie. Les modifications des reins apparaissent assez tardivement, de plus, elles sont souvent complètement asymptomatiques et seul un examen urinaire attentif permet leur visualisation.
Le processus inflammatoire peut également affecter le système nerveux, les yeux, les oreilles, la peau, les muscles et les articulations, le tractus gastro-intestinal et, dans de rares cas, le cœur, avec des symptômes tels que:
- yeux - dans 40 pour cent les patients ont des changements oculaires, tels que la sclérite, l'épisclérite, la conjonctivite, le canal uvéal ou lacrymal, et moins fréquemment - l'exophtalmie
- peau - éruption cutanée, bosses palpables sous la peau, saignement sous la peau
- système musculo-squelettique - arthrite récurrente
- système digestif - douleur abdominale, diarrhée (peut être sanglante)
- système nerveux - troubles sensoriels et même accident vasculaire cérébral
- cavité buccale - gingivite récidivante, ulcération souvent indolore de la muqueuse
L'évolution de la maladie varie d'un patient à l'autre et dépend du type et de la taille des vaisseaux impliqués et de l'activité du processus inflammatoire. Dans certains cas, il est léger et lent, dans d'autres, il peut progresser très rapidement et conduire à une maladie potentiellement mortelle.
ImportantLes saignements de nez récurrents, la diarrhée sanglante, la perte auditive, les ulcères buccaux indolores, les lésions cutanées, l'hémoptysie ou l'hématurie sont des symptômes qui surviennent au cours de plusieurs dizaines voire centaines de maladies. Par conséquent, ils ne doivent pas toujours indiquer une granulomatose avec polyangéite, d'autant plus qu'il s'agit d'une maladie rarement diagnostiquée. Cependant, ce sont des symptômes alarmants, ce qui signifie que s'ils surviennent, consultez un médecin dès que possible.
Granulomatose de Wegener: un diagnostic
Afin d'identifier la granulomatose avec polyangéite, une prise de sang est généralement réalisée pour déterminer les marqueurs inflammatoires (ESR ou CRP) et la présence d'anticorps (anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles cANCA +). Des tests d'urine sont également effectués (la présence de protéines dans l'urine suggère des lésions rénales) et une radiographie ou une tomodensitométrie de la poitrine est réalisée pour visualiser tout changement dans les voies respiratoires.
Granulomatose de Wegener: traitement
La granulomatose de Wegener est une maladie incurable. Les activités des médecins se concentrent principalement sur la mise en rémission. À cette fin, les médicaments du groupe des glucocorticostéroïdes et du cyclophosphamide sont le plus souvent utilisés - des agents qui affaiblissent le système immunitaire du patient qui est trop fort.
Un marqueur spécifique de cette maladie est la présence d'anticorps c-ANCA.
Dans les cas graves de la maladie - lorsque le traitement standard n'apporte pas de résultats et que le patient est aux prises avec de graves lésions rénales et des taux élevés d'anticorps cANCA - la plasmaphérèse peut être utilisée. C'est une méthode de nettoyage (filtrage) de certaines particules de sang, y compris les anticorps cANCA. Malheureusement, la procédure est coûteuse et n'a qu'un effet temporaire. Au fil du temps, les niveaux d'anticorps s'accumulent et la maladie réapparaît. Une dialyse est nécessaire si les reins sont gravement endommagés et échouent.
Les personnes qui ont une sténose du larynx due à des cicatrices ou une hémorragie dans les poumons ou le tube digestif doivent être opérées.
Granulomatose de Wegener: pronostic
Le pronostic dépend du moment où la maladie est diagnostiquée, des organes impliqués et des méthodes de traitement. Non traité, il a environ six mois de vie à partir du moment du diagnostic. Parmi les patients traités dans 87% Les patients ont survécu de 6 mois à 24 ans.
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