Le syndrome de Stevens-Johnson est caractérisé par des lésions cutanées érythème polymorphe, des érosions étendues et douloureuses avec des foyers de nécrose tissulaire et des craquements épidermiques. Quelles sont les causes du syndrome de Stevens-Johnson et comment est-il traité?
Table des matières
- Syndrome de Stevens-Johnson: causes
- Syndrome de Stevens-Johnson: symptômes
- Syndrome de Stevens-Johnson: un diagnostic
- Syndrome de Stevens-Johnson: différenciation
- Syndrome de Stevens-Johnson: traitement
- Syndrome de Stevens-Johnson: complications
Syndrome de Stevens-Johnson (ZSJ, lat. érythème polymorphe majeurLe syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est une réaction dermatologique aiguë, violente et potentiellement mortelle qui se développe chez les personnes hypersensibles à divers agents pharmacologiques, infectieux et chimiques.
La maladie se développe particulièrement fréquemment chez les patients après l'utilisation de certains antibiotiques, des salicylates et des barbituriques.
Le syndrome de Stevens-Johnson n'est pas une maladie courante, il est rapporté dans la littérature qu'il affecte en moyenne 2 à 5 personnes par million par an. Des personnes de tous âges sont malades, relativement souvent des enfants et des adolescents.
Le syndrome de Stevens-Johnson est un peu plus souvent diagnostiqué chez les femmes que chez les hommes. La mortalité est d'environ 5 à 10%.
Syndrome de Stevens-Johnson: causes
Les causes du syndrome de Stevens-Johnson n'ont pas été clairement comprises. On pense qu'il s'agit d'une réaction du système immunitaire du corps avec une hypersensibilité à certains produits chimiques et à leurs métabolites ou micro-organismes. Elle conduit à une apoptose massive (c'est-à-dire à une mort cellulaire programmée) des cellules qui composent l'épiderme.
Le syndrome de Stevens-Johnson est particulièrement souvent reconnu comme un effet indésirable de certains médicaments, notamment les antibiotiques (sulfamides, tétracyclines, pénicillines), les antiépileptiques (barbituriques, carbamazépine, lamotrigine), les anti-inflammatoires non stéroïdiens du groupe urinaire, l'allopurinol (médicament utilisé pour traiter la diarrhée). ), agents de prévention du paludisme et certains antidépresseurs.
Il convient également de mentionner que le syndrome de Stevens-Johnson peut également se développer au cours d'infections, en particulier celles causées par la bactérie. Mycoplasma pneumoniae, qui est responsable du développement de la pneumonie atypique, ainsi que du virus de l'herpès simplex, du virus de la grippe et du virus de l'hépatite.
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Le syndrome de Stevens-Johnson est une réaction cutanée et muqueuse aiguë à divers agents chimiques, pharmacologiques ou infectieux.
Parmi les lésions cutanées les plus courantes et les plus caractéristiques observées chez les patients, il existe des cloques instables et des cloques remplies de liquide séreux, qui se cassent facilement et laissent des érosions douloureuses (c'est-à-dire des zones dépourvues d'épiderme) avec nécrose tissulaire.
Les lésions apparaissent initialement sur les muqueuses de la bouche, de la gorge et des organes génitaux, des lèvres, et parfois elles touchent les muqueuses des yeux et du nez.
Au fil du temps, des modifications sous forme de taches érythémateuses sont également observées sur la peau du visage, du tronc et, dans de rares cas, même sur tout le corps.
De plus, au cours du syndrome de Stevens-Johnson, un fluage et une atrophie des plaques à ongles ont été décrits.
C'est la nécrose aiguë de l'épiderme et des muqueuses, qui couvre moins de 10% de la surface corporelle, qui constitue le diagnostic du syndrome de Stevens-Johnson.
En plus des lésions cutanées caractéristiques, les patients présentent presque toujours des symptômes généraux qui précèdent leur apparition de plusieurs ou plusieurs jours.
Appartiennent à eux:
- Mal de crâne
- forte fièvre
- frissons
- la faiblesse
- mauvaise humeur
- gorge irritée
- toux
- conjonctivite
- Douleur dans les muscles et les articulations
La maladie dure environ 3-6 semaines.
Syndrome de Stevens-Johnson: un diagnostic
Le diagnostic du syndrome de Stevens-Johnson est posé par un médecin spécialisé dans les maladies de la peau sur la base du tableau clinique, du pourcentage de surface muqueuse et de l'atteinte cutanée par la maladie, ainsi que de l'examen immunopathologique du segment cutané.
Il est à noter que, selon la littérature, le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique sont la même entité pathologique qui ne diffère que par le degré de gravité de la lésion et la zone de la peau qu'elle recouvre.
Des éruptions couvrant moins de 10% de la surface corporelle autorisent le médecin à diagnostiquer le syndrome de Stevens-Johnson, tandis que l'atteinte de plus de 30% de la surface corporelle indique la présence d'une nécrolyse épidermique toxique.
Couvrir 10 à 30% de la surface de la peau avec un processus pathologique est appelé syndrome de chevauchement des deux unités ci-dessus.
Syndrome de Stevens-Johnson: différenciation
Le syndrome de Stevens-Johnson est une maladie dermatologique caractérisée par des éruptions d'érythème polymorphe, des vésicules et des cloques, des érosions, ainsi que des foyers de nécrolyse et de fluage épidermique.
L'évolution de nombreuses maladies de la peau est similaire.Par conséquent, avant de poser un diagnostic final, un dermatologue doit envisager d'autres affections provoquant des symptômes similaires, notamment:
- urticaire
- dermatite exfoliative staphylococcique
- infection par le virus de l'herpès
- pemphigus commun
- pemphigoïde
- la fièvre aphteuse
- Maladie de Kawasaki
Syndrome de Stevens-Johnson: traitement
Le traitement du syndrome de Stevens-Johnson doit avoir lieu dans un hôpital, sous la supervision de dermatologues spécialisés et de personnel expérimenté dans le traitement des brûlures. Cela dépend principalement du facteur étiologique et de la gravité de l'érythème polymorphe.
La thérapie consiste à reconnaître et à arrêter les médicaments ou autres facteurs responsables du déclenchement d'une réaction cutanée.
Le traitement pharmacologique repose sur l'application topique de pommades et de crèmes contenant des glucocorticostéroïdes (l'intérêt de la corticothérapie systémique est toutefois discutable).
Votre médecin peut également décider d'utiliser la cyclosporine A, des antibiotiques à large spectre ou des antihistaminiques.
Il convient de rappeler d'inclure des moyens et des pansements destinés au soin des brûlures, qui soutiennent le processus de guérison, ainsi qu'un traitement analgésique, qui affecte considérablement le confort et le bien-être de la personne malade.
Syndrome de Stevens-Johnson: complications
Le plus grand nombre de complications chez les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson est associé au développement d'infections et de surinfections secondaires de lésions cutanées.
En fonction de l'étendue de la surface cutanée couverte par les lésions, des troubles de la thermorégulation et des perturbations de l'équilibre hydrique et électrolytique peuvent également survenir. D'autre part, l'apparition d'éruptions dans l'œil peut entraîner une prolifération conjonctivale et même des lésions de la cornée, ce qui peut entraîner de graves problèmes de vision.
De plus, il existe un risque élevé de complications urinaires, digestives et respiratoires et la probabilité de rechute.
La mortalité dans le syndrome de Stevens-Johnson est d'environ 5 à 10%, tandis que dans la nécrolyse épidermique toxique, elle atteint 25 à 30%.
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