Les tumeurs cardiaques sont rares, mais leur emplacement dans un organe aussi important que le cœur en fait un problème très important. Nous divisons les tumeurs cardiaques en tumeurs primaires et secondaires. Quelles sont les causes et les symptômes du cancer du cœur? Comment est leur traitement?
Les tumeurs cardiaques sont rares, mais les tumeurs cardiaques peuvent être primaires, c'est-à-dire provenir directement du cœur, ou secondaires - le résultat de métastases provenant d'un autre endroit. Les tumeurs primaires sont extrêmement rares. Sur la base des examens d'autopsie, leur incidence est estimée à 0,002-0,33% (moins de 3 cas pour 10 000 sections). Les métastases sont beaucoup plus fréquentes dans la population. Les tumeurs primaires peuvent être divisées en:
- tumeurs cardiaques bénignes (les lésions bénignes représentent jusqu'à 75%),
- tumeurs malignes du cœur.
CANCER DU CŒUR SANS MALADIE
Le cancer primitif du cœur le plus courant est le myxome (myxome). Habituellement, il se développe sous forme de masse pédonculée et est le plus souvent situé dans l'oreillette gauche en tant que tumeur unique. Il existe deux formes: sporadique et familiale, qui représentent environ 5 à 10%. Les mucilages familiaux sont plus souvent de nature multifocale, sont plus souvent situés dans les cavités cardiaques et se reproduisent plus souvent. Les antécédents familiaux peuvent être associés au syndrome de Carney, qui comprend, entre autres: des myxomes multiples dans le cœur et d'autres localisations corporelles, des troubles endocriniens, des changements de pigmentation cutanée, un cancer de la thyroïde et des néoplasmes testiculaires des cellules de Sertoli.
Les autres tumeurs cardiaques bénignes moins courantes comprennent:
- fibrome (fibrome) - le deuxième plus fréquent; généralement reconnu dans la deuxième année de vie; 5% associés au syndrome de Gorlin;
- fibrome papillomateux (papillare de fibroélastome) - le néoplasme le plus courant des valves; s'applique aux personnes en 6-7. une décennie de vie;
- rhabdomyome (rhabdomyome) - le plus fréquent chez les enfants; est associée à la sclérose tubéreuse;
- lipome (lipome);
- hémangiome / lymphangiome (hémangiome / lymphangiome);
- tératome (tératome);
- hypertrophie lipomateuse du septum auriculaire.
Tumeurs bénignes du cœur: symptômes
Les symptômes des tumeurs cardiaques bénignes dépendent en grande partie de leur emplacement et de leur taille. Le type histologique joue un rôle beaucoup moins important. Une croissance lente signifie souvent qu'ils ne provoquent aucun symptôme pendant de nombreuses années et sont détectés accidentellement. Lorsque la tumeur atteint des dimensions en raison desquelles elle perturbe le flux sanguin dans les cavités et les valves du cœur, des symptômes typiques d'insuffisance cardiaque peuvent apparaître, tels que: dyspnée, diminution de la tolérance à l'exercice, dyspnée nocturne paroxystique, évanouissement, congestion pulmonaire et œdème.
Les tumeurs situées près des valvules peuvent imiter une anomalie cardiaque - le plus souvent une régurgitation mitrale dans le cas d'un myxome auriculaire gauche. À leur tour, ceux qui sont situés à proximité des structures du système conducteur ou qui se propagent par voie intramusculaire dans le muscle cardiaque peuvent provoquer des arythmies. Les tumeurs dans les cavités cardiaques peuvent également se fragmenter et constituer le point de départ d'une embolie systémique ou pulmonaire. Dans 30% des cas de cancer du cœur le plus courant - myxome, des symptômes systémiques tels que faiblesse, perte de poids, changements cutanés, fièvre, douleurs articulaires, phénomène de Raynaud, doigts de gourdin ou anémie peuvent également survenir.
Tumeurs bénignes du cœur: diagnostic
Dans le cas des tumeurs cardiaques, le diagnostic par imagerie joue le plus grand rôle. L'échocardiographie (ECHO du cœur) est essentielle. Un ECHO transstageal standard (TTE) fournit des informations de base sur l'emplacement, la morphologie et la taille de la tumeur. Il permet également d'évaluer les troubles de la circulation sanguine. Assez souvent, il y a des indications pour une variation de ce test, c'est-à-dire TEE. Dans ce cas, la sonde à ultrasons est insérée dans l'œsophage aussi haut que le cœur. À partir de là, nous pouvons visualiser plus précisément les veines principales et pulmonaires, les oreillettes et le septum interauriculaire.
L'imagerie par résonance magnétique (RM) et la tomodensitométrie (TDM) sont utilisées pour évaluer encore plus précisément la tumeur. La RM est parfaite pour déterminer le type de lésion et la différenciation du néoplasme, par ex. avec des caillots ou des végétations bactériennes au cours de l'EI, c'est-à-dire une endocardite infectieuse. Le diagnostic final est posé sur la base de l'examen histopathologique de la tumeur enlevée.
Tumeurs cardiaques bénignes: traitement et pronostic
Le traitement de choix est la résection chirurgicale de la tumeur. Chaque myxome doit être retiré de toute urgence. S'il n'est pas opéré, il peut entraîner une mort subite cardiaque (causée par une forte fermeture des ouvertures auriculo-ventriculaires) et des embolies dangereuses, en particulier dans la circulation cérébrale. La plupart des tumeurs bénignes peuvent être complètement enlevées, mais parfois l'étendue de la résection est suffisamment grande pour nécessiter une réparation valvulaire ou l'implantation simultanée d'un stimulateur cardiaque. Dans le cas de la pourriture brune, il existe un risque de récidive. Le taux de récidive après la chirurgie est d'environ 3%. Ils sont beaucoup plus fréquents chez les patients atteints du syndrome de Carney. Ils surviennent généralement dans les 4 premières années après la chirurgie. Par conséquent, chaque patient subit un contrôle échocardiographique annuel.
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Les tumeurs malignes primitives du cœur sont plus rares que bénignes. Ils représentent 25% de tous les cancers primaires du cœur. La plupart d'entre eux sont des sarcomes. Le plus courant d'entre eux est l'angiosarcome, ou angiosarcome, qui dans 80% des cas est situé dans l'oreillette droite. Il infiltre agressivement le cœur et des métastases sont généralement présentes lorsque les symptômes apparaissent et que le diagnostic est posé. Les sites de métastases les plus courants sont: les poumons (> 50%), les ganglions lymphatiques thoraciques, le médiastin et la colonne vertébrale. Le temps de survie à partir du diagnostic est généralement de plusieurs mois. Autres types histologiques de sarcomes:
- rhabdomyosarcome (rhabdomyosarcome),
- fibrosarcome (fibrosarcome)
- mésothéliome malin (mésothéliome malin)
- sarcome à cellules lisses (léiomyosarcome)
Les lymphomes sont un autre groupe de tumeurs malignes primaires du cœur. Leur apparition peut être liée à une infection par le virus Epstein Barr (EBV) et à une immunodéficience au cours du SIDA ou d'un traitement immunosuppresseur. L'incidence de ce groupe de cancers cardiaques est en augmentation.
Tumeurs cardiaques malignes: symptômes
Les symptômes des tumeurs malignes ne sont pas spécifiques. Les plus courants sont:
- dyspnée
- douleur rétrosternale
- douleur pleurale
- palpitations
- évanouissement
En raison de l'emplacement plus fréquent dans la partie droite du cœur, nous avons plus souvent affaire aux caractéristiques cliniques de ce que l'on appelle «insuffisance ventriculaire droite» - ses caractéristiques comprennent: veines jugulaires trop pleines, œdème des membres inférieurs, hypertrophie du foie, épanchements pleuraux et péricardiques.
Comme pour d'autres tumeurs malignes, des symptômes généraux typiques peuvent survenir: fièvre, faiblesse, perte d'appétit et perte de poids. Le péricarde est souvent impliqué dans le processus de la maladie et, par conséquent, l'exsudat peut s'accumuler dans le sac péricardique entourant le cœur. En conséquence, nous pouvons avoir affaire à une tamponnade à part entière du cœur.
Tumeurs cardiaques malignes: diagnostic
La portée des examens d'imagerie réalisés dans le cas des tumeurs malignes est la même que dans le cas des lésions bénignes. Le diagnostic initial est posé sur la base d'un ECHO transthoracique du cœur, souvent complété par un examen transoesophagien. Le diagnostic par IRM ou TDM permet de retracer avec précision l'étendue de l'infiltration des parois et des structures cardiaques dans la poitrine. Par conséquent, cela vous permet de planifier une éventuelle intervention chirurgicale. La propagation de la tumeur peut également être évaluée par tomographie par émission de positons - TEP. Le problème, cependant, est la disponibilité limitée de cette étude.
Lors de l'examen d'imagerie, nous pouvons distinguer un certain nombre de caractéristiques, telles que: la nature multifocale, les limites tumorales floues, la vascularisation pathologique ou l'infiltration du myocarde, qui nous permettent de conclure avec un haut degré de probabilité qu'il s'agit d'un processus malin.
Il existe des options pour l'évaluation histologique préopératoire de la tumeur. Ceux-ci comprennent: un examen cytologique du liquide péricardique recueilli par péricardiocentèse et l'examen d'une biopsie réalisée lors d'un cathétérisme cardiaque.
Connaître le type de cancer vous permet de choisir la stratégie de traitement appropriée. Le diagnostic final est fait sur la base de l'évaluation histopathologique de la tumeur enlevée.
Tumeurs cardiaques malignes: traitement et pronostic
Le choix du traitement dépend de nombreux facteurs, tels que: le type histologique, la taille, l'emplacement, le degré d'infiltration d'autres structures et la gravité des symptômes. L'ablation chirurgicale cardiaque de la lésion maligne primitive peut être envisagée dans le cas d'une tumeur confinée au cœur. Souvent, la résection n'est pas complète, mais elle est de nature palliative - son objectif est de réduire les symptômes en réduisant la masse tumorale. Dans les cas non résécables, par exemple en présence de métastases à distance, un traitement systémique est appliqué.
Parfois, lorsqu'il est impossible de retirer la tumeur dans des tissus sains, la technique d'autotransplantation de référence est utilisée pour l'excision cardiaque, l'ablation de la tumeur à l'extérieur du corps du patient, puis la réimplantation cardiaque. La radio et la chimiothérapie peuvent être utilisées comme thérapie complémentaire à la chirurgie. La plupart des sarcomes répondent mal à ce type de traitement. Dans certains types de cancer, cependant, ils constituent la méthode de choix. La chimiothérapie primaire est efficace pour réduire l'inconfort et prolonger la vie des patients atteints de lymphome cardiaque.La radiothérapie peut être bénéfique dans le traitement du mésothéliome péricardique. Le pronostic est généralement défavorable. La durée de survie des patients ne dépasse généralement pas un an à partir du moment du diagnostic.
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Il convient de souligner que les tumeurs secondaires, c'est-à-dire les métastases d'autres endroits, sont le type le plus courant de changements néoplasiques dans le cœur. Elles surviennent plusieurs dizaines de fois plus souvent que les tumeurs primaires présentées ci-dessus. Leur présence indique un stade très avancé de la maladie. Les sources les plus courantes de métastases cardiaques sont:
- cancer du poumon
- cancer du sein
- leucémies et lymphomes
- mésothéliome pleural
- cancer de l'oesophage
- mélanome
Une crise cardiaque peut survenir par:
- lymphatique
- vaisseau sanguin
- infiltration par continuité
- en se développant dans la lumière du système veineux
La voie la plus courante des vaisseaux lymphatiques est utilisée par les néoplasmes épithéliaux et concerne les modifications du péricarde ou de la couche épicardique. La propagation du sang affecte généralement le muscle cardiaque lui-même. Le mélanome et les sarcomes sont impliqués dans cette voie. Une infiltration continue est observée dans les néoplasmes situés à proximité immédiate du cœur, par exemple le cancer du poumon, de l'œsophage, du thymus et du mamelon. Cependant, les métastases sont beaucoup plus fréquentes. Certains néoplasmes peuvent se développer dans les cavités cardiaques par la lumière des gros vaisseaux veineux, en particulier la veine cave inférieure. C'est ainsi que le cancer du rein avancé, le phéochromocytome, le carcinome hépatocellulaire ou le néphrome fœtal peuvent se propager à l'oreillette droite. Tumeur de Wilms.
Les symptômes directement liés à une invasion cardiaque sont rares. S'ils sont présents, ils sont plutôt non spécifiques. Les patients se plaignent de douleurs thoraciques sourdes, de toux et d'essoufflement et de symptômes généraux. Les symptômes de la maladie sous-jacente prédominent.
Le péricarde est très souvent atteint. Le liquide dans le sac péricardique peut être exsudatif, exsudatif et même hémorragique. La pression externe exercée par le fluide en croissance perturbe la fonction diastolique et le remplissage des cavités cardiaques, provoquant le soi-disant tamponnade cardiaque. La cause de cette affection peut être à la fois une implication directe du péricarde par le processus néoplasique, ainsi qu'une réaction à un traitement par radio ou chimiothérapie.
La présence de métastases cardiaques indique le plus souvent que la maladie n'est plus guérissable. Par conséquent, les options de traitement sont très limitées. Ils se résument principalement à la chimiothérapie palliative ou à la radiothérapie. Le traitement chirurgical consistant en une résection est réalisé très rarement lorsque les conditions sont favorables. Elle est particulièrement appropriée dans le cas de tumeurs s'étendant par voie intravasculaire, pénétrant par la veine cave inférieure ou les veines pulmonaires, car elles n'envahissent généralement pas le muscle cardiaque. Souvent, la procédure chirurgicale est réduite à des procédures palliatives visant à évacuer le liquide du sac péricardique. Le plus simple d'entre eux, réalisé sous anesthésie locale, est la ponction du sac péricardique, c'est-à-dire la péricardiocentèse. Lorsque l'exsudat récurrent est un problème, l'administration intra-péricardique de sclérotiques ou de cytostatiques, par exemple, la bléomycine et le cisplatine, peut être efficace. Une autre possibilité de décompression est de rendre le soi-disant fenestration - la fenêtre communiquant avec la cavité pleurale (ou péritonéale). Malheureusement, le pronostic pour la plupart des patients présentant des métastases cardiaques est très mauvais.
Sources:
1. Sadowski J., Grudzień G, Tumeurs du cœur, Pruszczyk P. (éd.), Hryniewiecki T. (éd.), Drożdż J., Wielka Interna - Cardiologie partie I, Varsovie, Wyd. Medical Tribune Polska, p. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Tumors of the heart, Gajewski P. (ed.), Interna Szczeklika 2016, Cracovie, Medycyna Praktyczna, 2016
3.http: //emedicine.medscape.com/
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