Le syndrome paranéoplasique (également connu sous le nom de syndrome paranéoplasique) est la survenue de symptômes indiquant la présence d'un cancer dans le corps. Contrairement aux symptômes typiques du cancer, les syndromes paranéoplasiques ne sont pas liés à l'endroit où se développe le cancer primaire. Par exemple, le premier signe de cancer du poumon peut être des problèmes cérébraux et certains types de lésions cutanées peuvent être causés par un cancer du tube digestif. Pour cette raison, associer des symptômes à un cancer suspecté peut être une tâche difficile. La vigilance des médecins quant à la possibilité que les affections éprouvées puissent être le premier signe avant-coureur d'une maladie néoplasique est très importante pour le diagnostic précoce et l'initiation du traitement. Découvrez comment les syndromes paranéoplasiques se développent, comment ils se manifestent et quels cancers les accompagnent le plus souvent.
Table des matières
- Comment se développe un syndrome paranéoplasique?
- Quels cancers peuvent être accompagnés de syndromes paranéoplasiques?
- Diagnostic des syndromes paranéoplasiques
- Les formes les plus courantes de syndromes paranéoplasiques
- syndromes paranéoplasiques cutanés
- syndromes paranéoplasiques hormonaux
- syndromes paranéoplasiques métaboliques
- syndromes paranéoplasiques rhumatologiques
- syndromes paranéoplasiques neurologiques
- syndromes paranéoplasiques hématologiques
- Syndromes paranéoplasiques - traitement
Le syndrome paranéoplasique (syndrome paranéoplasique) est l'apparition de symptômes résultant du développement d'un cancer dans l'organisme. Cependant, cette définition ne s'applique pas aux symptômes qui sont causés par une croissance tumorale locale ou des métastases. Ainsi, le syndrome paranéoplasique n'est pas une hémoptysie dans le cancer du poumon ou une jaunisse accompagnant les tumeurs hépatiques, car ces symptômes proviennent directement des organes touchés par le cancer.
Les syndromes paranéoplasiques n'ont apparemment aucun rapport avec le cancer. Cependant, on estime qu'ils surviennent chez environ 8 à 10% des patients atteints de cancer. Un diagnostic correct peut être le premier signe de suspicion de cancer et inciter à des tests supplémentaires. D'autre part, un diagnostic rapide et la mise en œuvre d'un traitement sont essentiels pour augmenter les chances de succès du traitement oncologique.
Comment se développe un syndrome paranéoplasique?
Comme on sait déjà que les symptômes du syndrome paranéoplasique surviennent au-delà de la localisation de la tumeur primaire, la question se pose: quelle est la raison de l'effet d'une tumeur dans un organe donné sur d'autres tissus?
Au début, il convient de noter que la base exacte du développement de nombreux syndromes paranéoplasiques est encore inconnue. Cependant, deux mécanismes de base de ces phénomènes sont suspectés.
Le premier concerne les réactions auto-immunes. Le système immunitaire de l'organisme reconnaît un cancer en développement et tente de le combattre, notamment en produisant les anticorps appropriés. Parfois, cependant, les anticorps n'attaquent pas les cellules cancéreuses par erreur, mais sont dirigés contre les cellules saines du corps. Ce processus s'appelle l'auto-immunité. Lorsque les anticorps détruisent les cellules saines, ils peuvent provoquer divers symptômes. Les autoanticorps sont, entre autres, la cause de la plupart des syndromes neurologiques paranéoplasiques, tels que, par exemple, la dégénérescence paranéoplasique du cervelet.
Le deuxième mécanisme de formation des syndromes paranéoplasiques est la production directe de diverses molécules par la tumeur. Les cellules cancéreuses peuvent produire des hormones, des protéines, des enzymes et de nombreuses substances messagères. Ces molécules, ainsi que la circulation sanguine, sont distribuées dans tout le corps et affectent d'autres tissus. Pour cette raison, les effets de leur production peuvent être visibles même dans les organes éloignés de la tumeur. Ce mécanisme sous-tend, par exemple, les syndromes paranéoplasiques hormonaux et métaboliques.
Quels cancers peuvent être accompagnés de syndromes paranéoplasiques?
Les syndromes paranéoplasiques accompagnent généralement des types spécifiques de tumeurs malignes. Les néoplasmes pouvant coexister avec le syndrome paranéoplasique comprennent:
- cancer du poumon (en particulier cancer du poumon à petites cellules)
- cancer du pancréas
- lymphomes
- cancer du sein
- cancer des ovaires
- cancer de la thyroïde
- mélanome
- thymome
Il convient de mentionner ici que certaines sources incluent des symptômes généraux qui peuvent accompagner pratiquement tous les types de néoplasmes malins. Appartiennent à eux:
- perte de poids
- fièvre chronique
- faiblesse générale
- manque d'appétit
- anémie prolongée
Ces symptômes doivent toujours être un signal d'alarme, incitant à entreprendre des tests de diagnostic supplémentaires.
Diagnostic des syndromes paranéoplasiques
La suspicion d'une relation entre les symptômes et la maladie néoplasique chez un patient nécessite un diagnostic multidirectionnel. Il n'y a pas de modèle universel de tests recommandés, le diagnostic dépend toujours du type de syndrome paranéoplasique et du type de cancer suspecté.
Dans le cas des syndromes paranéoplasiques auto-immunes, des anticorps spécifiques qui attaquent les cellules saines du corps sont recherchés. Leurs concentrations peuvent être mesurées à la fois dans le sang et, par exemple, dans le liquide céphalo-rachidien (dans le cas des auto-anticorps dirigés contre les cellules du système nerveux).
En cas de suspicion spécifique de tumeur sous-jacente au syndrome paranéoplasique, des tests sont effectués pour la détecter. Celles-ci comprennent, par exemple, la tomographie thoracique, abdominale ou pelvienne, l'endoscopie du tractus gastro-intestinal, ainsi que la mammographie si un cancer du sein est suspecté.
Dans une situation où nous n'avons aucun soupçon quant au site tumoral primaire, un examen TEP est effectué, ce qui peut révéler sa localisation. L'évaluation des syndromes paranéoplasiques cutanés peut nécessiter une biopsie et un examen histopathologique pour les différencier des autres affections dermatologiques.
Les formes les plus courantes de syndromes paranéoplasiques
Les syndromes paranéoplasiques couvrent un grand groupe de conditions - il serait impossible de décrire chacune d'elles dans cet article. Il convient cependant de souligner que ces syndromes apparaissent généralement comme des troubles appartenant aux groupes suivants:
- hormonale et métabolique
- rhumatologie
- peau
- neurologique
- hématologie
Voici les exemples les plus courants de syndromes paranéoplasiques:
- syndromes paranéoplasiques cutanés
kératose sombre
L'un des exemples de syndromes paranéoplasiques cutanés est la kératose actinique (du latin. acanthosis nigricans). Dans cette condition, la peau devient de couleur brun foncé ou noire. Les changements apparaissent le plus souvent sur le visage et le cou, dans les plis cutanés (par exemple l'aine) et sur la peau des mains. La kératose actinique peut être le premier signe de malignité gastro-intestinale ou, plus rarement, de cancer du poumon. Dans de nombreux cas, ce syndrome coexiste avec des maladies non néoplasiques, en particulier chez les patients obèses et les patients souffrant de troubles hormonaux.
dermatomyosite
Dermatomyosite (du latin. Dématomyosite) est une maladie inflammatoire à la frontière de la dermatologie et de la rhumatologie, touchant principalement la peau et les muscles squelettiques. La maladie résulte de réactions auto-immunes. Les symptômes les plus importants comprennent un affaiblissement des muscles de la ceinture scapulaire et des hanches, ainsi qu'un érythème sur le visage et les mains. On estime qu'environ 15 à 20% des cas de dermatomyosite sont associés à des cancers des organes internes. Dermatomyosite peut accompagner le cancer du sein, de la prostate, du tube digestif et du poumon.
Syndrome de Leser-Trélat
Le terme syndrome de Lesler-Trélat est l'apparition soudaine de nombreuses verrues séborrhéiques sur la peau. Les verrues séborrhéiques elles-mêmes sont des lésions bénignes et sont assez fréquentes chez l'homme sous une forme singulière. Cependant, leur propagation soudaine, généralement sur la peau du tronc, peut être le premier signe avant-coureur d'un cancer gastro-intestinal.
pemphigus paranéoplasique
Le pemphigus est une autre maladie cutanée auto-immune associée à la présence d'anticorps dirigés contre les cellules de la peau. Des cloques douloureuses, des modifications érythémateuses et des érosions peuvent apparaître sur toute la surface de la peau, ainsi que sur les muqueuses. Le pemphigus paranéoplasique est le plus souvent associé à des néoplasmes du système lymphatique (lymphomes).
- syndromes paranéoplasiques hormonaux
syndrome de sécrétion inappropriée de vasopressine (SIADH)
Le syndrome de sécrétion inadéquate de vasopressine, également appelé syndrome SIADH, est le résultat de la production de vasopressine par les cellules tumorales. La vasopressine est une hormone qui permet au corps de retenir l'eau et de réguler son équilibre électrolytique. L'effet de la surproduction de vasopressine par la tumeur est la dilution excessive des liquides organiques et la réduction de la concentration de sodium dans le sang. Les symptômes du SIADH comprennent des maux de tête, des pertes de mémoire et une faiblesse générale. Dans les cas graves, le syndrome peut provoquer un coma, un gonflement du cerveau et même la mort. La vasopressine est souvent produite par des cellules cancéreuses du poumon à petites cellules, bien que le SIADH puisse également être associé à d'autres cancers.
syndrome de Cushing
Le syndrome de Cushing paranéoplasique est associé à des niveaux élevés de l'une des hormones corticosurrénales, le cortisol. Les cellules cancéreuses ne produisent généralement pas directement de cortisol. Cependant, ils peuvent être capables de stimuler sa production en sécrétant une autre hormone qui stimule les glandes surrénales - ACTH (l'hormone adrénocorticotrope). Les symptômes du syndrome de Cushing comprennent l'obésité abdominale, l'hypertension artérielle, la fonte musculaire, le diabète et l'ostéoporose. Bien sûr, la paranéoplasticité n'est pas le seul mécanisme du syndrome de Cushing - elle peut également être le résultat d'un traitement stéroïdien à long terme, d'une hyperplasie surrénale ou d'un adénome hypophysaire producteur d'ACTH.
- syndromes paranéoplasiques métaboliques
hypoglycémie
L'hypoglycémie, ou abaissement de la glycémie, est l'un des symptômes les plus graves de certains types de cancer. Une hypoglycémie sévère peut conduire au coma et, dans les cas extrêmes, mettre la vie en danger. La réduction de la glycémie causée par les tumeurs est généralement à médiation endocrinienne par la production d'insuline et de facteurs similaires affectant le métabolisme des glucides. Certaines tumeurs pancréatiques sont un exemple courant de tumeurs sécrétant de l'insuline.
hypercalcémie
L'hypercalcémie paranéoplasique est une trop grande quantité de calcium dans le sang. C'est l'un des syndromes paranéoplasiques les plus courants, accompagnant par ex. cancer du sein, myélome et lymphomes. On estime que l'hypercalcémie survient chez environ 10 à 15% des patients cancéreux. Ce symptôme est associé à la sécrétion par la tumeur d'hormones modifiant l'équilibre calcique de l'organisme. Leur effet est la rétention de calcium dans les reins et sa libération du tissu osseux, ce qui contribue à son tour à une augmentation de la concentration de cet élément dans le sang. L'hypercalcémie a un effet négatif sur le travail de par ex.système nerveux, cellules musculaires, système digestif et reins.
- syndromes paranéoplasiques rhumatologiques
arthrose hypertrophique
Les symptômes de l'arthrose hypertrophique sont un gonflement et des douleurs articulaires, une périostite et un épaississement des os longs près de leurs extrémités (le plus souvent dans les phalanges). Ce syndrome paranéoplasique est généralement associé au cancer du poumon. Cependant, l'arthrose hypertrophique peut également accompagner des maladies non néoplasiques (par exemple des malformations cardiaques) ainsi qu'une maladie génétique primaire.
le lupus érythémateux disséminé
Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune, causée par la production d'anticorps contre les propres tissus de l'organisme (appelés anticorps antinucléaires). Le lupus est une maladie multi-organes qui affecte, par exemple, articulations, muscles, peau, reins et vaisseaux sanguins. Dans le lupus paranéoplasique, la production d'anticorps antinucléaires est causée par une réaction anormale du système immunitaire au cancer en développement. Le lupus paranéoplasique peut coexister, entre autres, avec des néoplasmes du système lymphatique.
- syndromes paranéoplasiques neurologiques
Les syndromes paranéoplasiques neurologiques sont des troubles du système nerveux, résultant le plus souvent de la maladie néoplasique en développement.
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton est le syndrome paranéoplasique le plus courant du système nerveux. Cette maladie est similaire à une autre maladie musculaire - la myasthénie grave, dont le principal symptôme est une faiblesse musculaire importante. Les deux entités pathologiques sont immunitaires, bien qu'elles soient causées par d'autres types d'anticorps. La faiblesse musculaire dans le syndrome de Lambert-Eaton affecte principalement les membres inférieurs. On estime que la maladie coexiste avec un néoplasme malin (le plus souvent un cancer du poumon) dans 50% des cas.
dégénérescence paranéoplasique du cervelet
La dégénérescence paranéoplasique du cervelet est un exemple d'une condition dans laquelle une réponse inappropriée du système immunitaire provoque la destruction de cellules nerveuses normales. Les dommages qui en résultent au cervelet peuvent se manifester par une perte de coordination motrice, des difficultés à maintenir l'équilibre et des troubles de la parole. La tumeur qui provoque le plus souvent la dégénérescence paranéoplasique du cervelet est le cancer du poumon à petites cellules.
- syndromes paranéoplasiques hématologiques
Syndrome de Trousseau
De nombreuses tumeurs malignes peuvent provoquer des modifications du système de coagulation sanguine. Le plus souvent, ils conduisent à une hypercoagulabilité, qui peut entraîner des complications graves (par exemple une embolie pulmonaire). Le syndrome de Trousseau est un exemple de syndromes paranéoplasiques associés à une coagulation sanguine excessive. La maladie consiste en la formation de caillots dans les veines superficielles, sur la base desquelles le soi-disant phlébite errante. Le syndrome de Trousseau accompagne le plus souvent les néoplasmes malins du tube digestif (pancréas, estomac) et des poumons.
éosinophilie
L'éosinophilie, qui est une concentration accrue d'éosinophiles (un type de globules blancs), est dans la plupart des cas causée par une allergie ou une infection parasitaire. Cependant, un excès inexpliqué d'éosinophiles peut également être un syndrome paranéoplasique. L'un des symptômes de l'éosinophilie est une démangeaison cutanée persistante.
Syndromes paranéoplasiques - traitement
Le traitement des syndromes paranéoplasiques est toujours associé au traitement du néoplasme sous-jacent. La plupart des syndromes paranéoplasiques disparaissent une fois que le cancer primaire est sous contrôle. Les exceptions sont les dommages au système nerveux, qui dans de nombreux cas sont irréversibles.
De plus, les syndromes paranéoplasiques auto-immunes sont parfois traités avec des agents qui suppriment la réponse anormale du système immunitaire (thérapie dite immunosuppressive).
Si possible, un traitement symptomatique est également utilisé, en fonction du type de syndrome paranéoplasique (par exemple, correction des troubles électrolytiques ou divers types de pommades pour les lésions cutanées).
Bibliographie:
- «Syndromes paranéoplasiques: une approche pour le diagnostic et le traitement» L.Pelosof, D.Gerber, Mayo Clin Proc. 2010 Sep; 85 (9): 838–854, accès en ligne
- "Maladies de la peau et maladies sexuellement transmissibles" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- "Syndromes paranéoplasiques" M.Krzakowski, Polish Paliative Medicine 2002, vol. 1, n ° 2, accès en ligne
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