La maladie de Hirschsprung est une maladie rare et congénitale de l'innervation de l'intestin qui se caractérise par une distension de l'intestin à un diamètre supérieur à 6-7 cm.
La maladie de Hirschprung survient déjà au cours de la période de développement, lorsque la migration intra-caudale des cellules de la crête nerveuse le long du tractus gastro-intestinal est arrêtée. La fréquence de la maladie est estimée à environ 1: 5 000 naissances. La maladie est plus fréquente chez les hommes, le ratio garçons malades / filles est d'environ 4: 1.
Maladie de Hirschsprung - symptômes
La maladie de Hirschsprung se manifeste très tôt, déjà les 5-10 jours de la vie d'un enfant. Les premiers symptômes sont l'inhibition du méconium. De plus, les nouveau-nés ont un abdomen gonflé et vomissent fréquemment. Si un petit segment distal est impliqué, les nourrissons alternent constipation et diarrhée. Il y a une inflammation des intestins et des troubles hydriques et électrolytiques. Parfois, l'intestin peut se perforer.
Maladie de Hirschsprung - et défauts qui l'accompagnent
Les inconvénients des patients atteints de la maladie de Hirschsprung comprennent:
- malformations cardiaques (principalement des anomalies du septum auriculaire ou interventriculaire)
- dysplasie ou agénésie rénale
- fente palatine
- défauts du système génito-urinaire, y compris les hypospadias
- malformations gastro-intestinales - par ex. artère ombilicale unique ou hernie inguinale
- caractéristiques dysmorphiques du visage, défauts du crâne
Maladie de Hirschsprung - diagnostic
Le diagnostic de la maladie repose sur: le tableau clinique, l'examen physique et radiologique, la manométrie anale et l'examen histopathologique.
Maladie de Hirschsprung - traitement
En cas d'obstruction totale, une sonde gastrique doit être insérée et le contenu restant doit être aspiré, ainsi que des perfusions de nettoyage dans le gros intestin. Dans les cas les plus légers, un lavement est réalisé en milieu hospitalier. Le manque d'amélioration qualifie le patient pour la chirurgie. Elle implique l'ablation du segment aganglionnaire et l'anastomose du segment correctement innervé proximal avec le segment périphérique restant du rectum ou de l'anus.
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