Le syndrome de Goodpasture, ou syndrome pulmonaire-rénal, est une maladie auto-immune rare qui affecte les reins et les poumons. Le syndrome de Goodpasture peut mettre la vie en danger car il peut très rapidement, même en quelques jours, entraîner une insuffisance respiratoire et / ou rénale. Quelles sont les causes et les symptômes du syndrome de Goodpasture? Quel est le traitement?
Le syndrome de Goodpasture, ou syndrome pulmonaire-rénal, appartient à un groupe de maladies appelées vascularite systémique. Au cours du syndrome de Goodpasture, la membrane basale des vaisseaux glomérulaires et des alvéoles s'enflamme, entraînant un saignement dans les alvéoles et une glomérulonéphrite rapidement progressive. La maladie met la vie en danger car très rapidement, même en quelques jours, elle peut entraîner une insuffisance respiratoire et / ou rénale.
Le syndrome de Goodpasture est rare (incidence en Europe - environ 1/1 million d'habitants / an), le plus souvent chez les personnes entre 20 et 30 ans et chez celles âgées de 50 à 65 ans. La maladie est plus souvent diagnostiquée chez les hommes que chez les femmes.
Syndrome de Goodpasture (syndrome pulmonaire-rénal) - causes et facteurs de risque
Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune. Dans ce type de maladie, le système immunitaire reconnaît les propres cellules du corps comme étrangères et produit des anticorps contre elles qui les attaquent et les font devenir enflammées et détruites. Au cours du syndrome de Goodpasture, des anticorps (anti-GBM) sont produits contre la membrane basale des vaisseaux glomérulaires et des alvéoles. Les dommages causés par les anticorps aux vaisseaux sanguins des glomérules entraînent une glomérulonéphrite pouvant entraîner une insuffisance rénale chronique. À leur tour, les dommages aux vaisseaux sanguins des alvéoles entraînent des saignements.
Les facteurs de risque comprennent l'exposition aux hydrocarbures et à la fumée de tabac, l'inhalation de cocaïne et les infections.
Syndrome de Goodpasture (syndrome rénal pulmonaire) - symptômes
Symptômes de l'atteinte pulmonaire par la maladie:
- essoufflement - au départ, il peut être induit par l'exercice, puis paroxystique au repos
- toux sèche
- hémoptysie
- parfois cyanose
Symptômes de l'atteinte rénale par la maladie:
- hématurie
- problèmes de miction (y compris oligurie)
- gonflement sur tout le corps
- hypertension
- douleur dans la région lombaire
En outre, des symptômes généraux, généralement pseudo-grippaux, incl. fatigue, fièvre, douleurs musculaires et articulaires, manque d'appétit.
Syndrome de Goodpasture (syndrome pulmonaire-rénal) - diagnostic
Des tests sanguins sont effectués pour détecter les anticorps anti-GBM. Dans le cas du syndrome de Goodpasture, on trouve également, entre autres, augmentation des taux de créatinine et d'urée dans le sang, indiquant des lésions rénales.
Il est également nécessaire de tester l'urine, ce qui montre, entre autres, la présence de protéines ou de globules rouges.
Le médecin teste également le système respiratoire. Lors de l'examen au stéthoscope, vous pouvez entendre des crépitements et parfois même un souffle bronchique. D'autre part, la radiographie thoracique montre des ombres inégales qui suggèrent des changements inflammatoires.
Dans certains cas, une biopsie rénale ou pulmonaire peut être nécessaire.
Syndrome de Goodpasture (syndrome pulmonaire-rénal) - traitement
Les patients reçoivent des glucocorticoïdes et du cyclophosphamide. En outre, une plasmaphérèse est effectuée - une procédure qui nettoie le sang des éléments indésirables - dans ce cas, des anticorps anti-GBM.
Chez certains patients, le rein commence à fonctionner correctement, généralement au cours des premières semaines de traitement. Cependant, 40 à 50%. malgré le traitement, le rein ne retrouve pas ses fonctions. Ensuite, un traitement de remplacement rénal est nécessaire sous forme d'hémodialyse. Après quelques mois, l'état du patient peut s'améliorer et l'hémodliose peut ne pas être nécessaire. Cependant, l'expérience des médecins a montré que la récupération ultérieure de la fonction rénale est rare. Si le rein ne commence pas à fonctionner correctement pendant les premières semaines de traitement et que le patient a besoin d'un traitement de remplacement rénal, cela signifie généralement que l'insuffisance rénale est irréversible.
Cependant, vous pouvez empêcher la progression de l'insuffisance rénale et même son développement. Il suffit de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible et d'appliquer un traitement approprié.
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