Sclérose en plaques progressive primaire - symptômes, traitement

La sclérose en plaques progressive primaire est le type de SEP le plus rare et le plus perturbateur chez les patients. Elle entraîne des difficultés à la fois diagnostiques et thérapeutiques. Les options de traitement pour la sclérose en plaques progressive primaire sont limitées - un seul médicament pour le moment. D'autres méthodes, proposées aux patients, n'ont aucune efficacité prouvée.

Table des matières

Sclérose en plaques progressive primaire: causes
Sclérose en plaques progressive primaire: symptômes
Sclérose en plaques progressive primaire: diagnostic
Sclérose en plaques progressive primaire: traitement
PPMS: thérapies alternatives
Sclérose en plaques progressive primaire: pronostic

Selon les statistiques, la sclérose en plaques progressive primaire (PPMS) survient chez 10 à 15% des patients atteints de SEP. Les femmes et les hommes en souffrent avec une fréquence similaire.

La première caractéristique qui distingue la SPPP des autres types de SEP est que ses symptômes apparaissent un peu plus tard chez les patients - ils surviennent généralement chez les personnes âgées de 35 à 39 ans (et dans la plupart des cas, les premières manifestations de la SEP commencent à apparaître environ 10 ans plus tôt).

Sclérose en plaques progressive primaire: causes

Comme pour tous les autres types de SEP, la cause exacte de la maladie est inconnue.

On sait que l'évolution de la sclérose en plaques provoque des dommages aux gaines de myéline qui s'aggravent avec le temps, ce qui, cependant, y conduit - cela n'a pas été clairement indiqué jusqu'à présent.

Les hypothèses sur la pathogenèse de la SEP peuvent être très différentes, mais deux sont les plus populaires.

Selon l'un d'eux, la maladie appartient au groupe des maladies auto-immunes, et selon une autre, elle survient après une infection virale qui conduit à une réaction excessive du système immunitaire.

Il est également à noter qu'au cours de la sclérose en plaques, des réactions inflammatoires se produisent autour des gaines de myéline.

La sclérose en plaques progressive primaire est particulière, cependant, car les processus inflammatoires sont beaucoup moins prononcés - cela en fait de loin le type de SP le plus énigmatique et en même temps il est encore plus difficile de savoir exactement quelles sont les causes de la SPPP.

Sclérose en plaques progressive primaire: symptômes

Les symptômes ressentis par les patients PPMS sont similaires à ceux ressentis par les patients aux prises avec d'autres formes de SEP. Les symptômes de la sclérose en plaques progressive primaire comprennent:

sensations anormales (par ex. sensation de raideur)
difficulté à maintenir l'équilibre
déficience de mémoire
sensations inhabituelles (comme une sensation de picotement, de démangeaison ou de brûlure dans diverses parties du corps)
plaintes de douleur
faiblesse musculaire
Vision floue
dysfonctionnement des sphincters (entraînant des difficultés à uriner ou à évacuer les selles)
sensation constante de fatigue
dysfonction sexuelle

Il est impossible de lister ici tous les symptômes qui peuvent apparaître chez une personne souffrant de SPPP - car différents patients ont différentes compilations de maux.

Jusqu'à présent, cependant, la caractéristique la plus caractéristique de la sclérose en plaques progressive primaire n'a pas été mentionnée ici - c'est que lorsque les patients développent des symptômes, ils les dérangent tout le temps.

Au cours de la SPPP, on ne peut pas parler de rechutes ou de rémissions typiques de la plupart des cas de SEP - les patients sont constamment aux prises avec les symptômes de la maladie, qui progressivement, au fil du temps, s'intensifient malheureusement de plus en plus.

Sclérose en plaques progressive primaire: diagnostic

Les difficultés à poser un diagnostic de sclérose en plaques surviennent assez souvent, mais la SPPP peut être considérée comme la forme de maladie la plus difficile à diagnostiquer.

C'est en partie parce qu'au cours de cette unité, les patients subissent un plus petit nombre de changements dans le cerveau qui sont typiques de la SEP - ils sont nettement plus nombreux dans la moelle épinière.

Le tableau clinique légèrement différent conduit au fait que parfois les patients sont diagnostiqués avec un certain retard. Les tests suivants sont utilisés pour diagnostiquer la sclérose en plaques progressive primaire:

tests d'imagerie (le plus important est l'imagerie par résonance magnétique)
ponction lombaire (après quoi des tests du liquide céphalo-rachidien sont effectués)
examen des potentiels évoqués visuels

Cependant, avant que le patient ne reçoive l'ordre d'effectuer des tests, un entretien médical (au cours duquel le patient peut être diagnostiqué avec des symptômes typiques de la SEP) et un examen neurologique sont d'abord menés.

Il convient également de mentionner ici qu'avant de diagnostiquer un patient atteint de sclérose en plaques, il est nécessaire d'exclure les causes possibles de symptômes autres que cette maladie. Parmi les unités à différencier principalement de la forme primaire progressive de la sclérose en plaques, on peut citer:

carence en vitamine B12
maladie de Lyme
infections virales (par exemple, infection au HTLV-1)
tumeurs du système nerveux central
maladies inflammatoires des articulations

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Sclérose en plaques progressive primaire: traitement

Les plus grandes difficultés dans le traitement de la SEP concernent la principale forme progressive de sclérose en plaques. Comme il existe des agents couramment disponibles pour le traitement d'autres types de cette maladie, il en va malheureusement un peu différemment dans le cas du PPMS.

Comme mentionné précédemment, les processus physiopathologiques de cette forme de SEP sont légèrement différents, de sorte que les produits pharmaceutiques qui aident les personnes atteintes d'autres formes de SEP ne sont pas nécessairement efficaces chez les patients atteints de sclérose en plaques progressive primaire.

Cependant, les scientifiques ne laissent pas les malades à eux-mêmes et ils sont toujours à la recherche de traitements PPMS. L'espoir pour les patients est apparu en 2016, lorsque la FDA américaine a approuvé une préparation pouvant être utilisée dans le traitement de la sclérose en plaques progressive primaire - le médicament était l'ocrelizumab.

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Comme chez les patients atteints d'autres formes de SEP, il est important de contrôler leurs symptômes chez les patients atteints de SPPP. Dans ce cas, les effets thérapeutiques dépendent exactement des problèmes les plus graves chez le patient.

Par exemple, chez les patients présentant une spasticité significative, le baclofène peut être utilisé, et chez les patients souffrant de douleurs intenses, des agents recommandés pour la douleur neuropathique (par exemple la carbamazépine) peuvent être utilisés.

Pour tous les patients atteints de sclérose en plaques progressive primaire - quels que soient les symptômes de la maladie, ils sont les plus sévères - une thérapie physique régulière peut aider à rester en forme le plus longtemps possible.

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Rééducation dans la sclérose en plaques

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PPMS: thérapies alternatives

Étant donné que les options de traitement pour la sclérose en plaques progressive primaire sont simplement limitées, il n'est pas surprenant que les patients recherchent des traitements alternatifs pour améliorer leur état.

Bien souvent, malheureusement, on leur propose des interventions qui non seulement ne les aideront pas du tout, mais qui peuvent également avoir un impact négatif sur leur santé.

Car tout comme la méthode Zamboni est controversée, mais en même temps efficace pour certaines personnes, d'autres méthodes utilisées par les patients ne peuvent en aucun cas être considérées comme fiables et apporter les résultats escomptés.

Ces méthodes douteuses comprennent l'utilisation de suppléments vitaminiques par les patients (contenant, entre autres, de la vitamine C, de la vitamine E, des acides oméga-3, du sélénium et du zinc) ou divers mélanges d'herbes (par exemple contenant de la mélisse, des graines de citrouille et de l'aloès).

Des travaux sont également en cours pour collecter les propres lymphocytes T des patients, les «apprivoiser» - à l'extérieur du corps du patient - avec des antigènes de myéline, puis les réintroduire dans la circulation sanguine du patient.

Il est difficile de nier la légitimité de l'utilisation de méthodes non conventionnelles de traitement de la sclérose en plaques, mais une chose peut être affirmée avec certitude.

Si un patient atteint de PPSM abandonne les soins des médecins, se mettant entièrement entre les mains de personnes aux prises avec des thérapies alternatives contre la SEP, cela n'est pas sûr et peut même entraîner une perte complète de santé en peu de temps.

Sclérose en plaques progressive primaire: pronostic

Il est tout simplement impossible de définir le pronostic des patients atteints de sclérose en plaques progressive primaire dans le monde - l'évolution de la maladie chez différents patients peut être très différente.

Tout comme certains patients subissent une altération significative de leur forme physique plusieurs années après leur maladie, d'autres deviennent incapables de bouger sans dispositifs de soutien dans les quelques années suivant les premiers symptômes de la maladie.