Syndromes paranéoplasiques neurologiques

Les syndromes paranéoplasiques neurologiques sont des troubles du système nerveux qui surviennent chez certaines personnes aux prises avec un cancer. Cependant, ils ne sont pas causés par la division locale de la tumeur ou sa métastase au système nerveux. Quelles sont les causes exactes des syndromes paranéoplasiques neurologiques? Comment reconnaître leurs symptômes? Quel est leur traitement?

Les syndromes paranéoplasiques neurologiques (AINS) sont des troubles du système nerveux qui apparaissent chez certains patients cancéreux, cependant, ils ne sont pas causés par l'action locale de la tumeur (infiltration, pression) ou ses métastases au système nerveux, les effets toxiques des médicaments anticancéreux, les lésions vasculaires ou les infections coexistantes.

Les syndromes paranéoplasiques neurologiques sont diagnostiqués dans moins de 1 pour cent. des patients atteints du cancer. Jusqu'à récemment, la NSA n'était diagnostiquée que chez les personnes atteintes de néoplasmes se développant en dehors du système nerveux, cependant, un cas de NSA a été décrit chez un patient atteint d'oligodendrogliome, une tumeur cérébrale provenant de cellules gliales oligonucléaires.

Syndromes paranéoplasiques neurologiques - causes et facteurs de risque

Les causes des syndromes paranéoplasiques neurologiques sont inconnues, mais on pense que le mécanisme de leur formation est lié à la production d'anticorps anti-tumoraux. Normalement, le corps du patient produit des anticorps pour combattre les cellules cancéreuses. Cependant, dans de rares cas, ils attaquent également par erreur les structures du système nerveux - ce sont des anticorps onconeuronaux.

Cependant, tous les patients n'ont pas d'anticorps onconeuronaux détectés malgré le diagnostic d'AINS. Cela suggère qu'il existe également d'autres causes de ce syndrome. Les médecins pensent que les mécanismes métaboliques peuvent jouer un rôle dans le développement des AINS. L'influence d'agents toxiques ou de virus est également possible.

De plus, le risque de développer des AINS est connu pour être plus élevé chez les personnes atteintes de certains cancers, tels que le cancer du poumon à petites cellules, le neuroblastome et le thymome. L'âge peut également être un facteur de risque - les syndromes neurologiques paranéoplasiques se développent généralement chez les personnes d'âge moyen.

Syndromes paranéoplasiques neurologiques - types

Syndromes paranéoplasiques neurologiques - symptômes

• faiblesse musculaire
• troubles du mouvement
• difficulté à maintenir l'équilibre
• troubles sensoriels, parésie
• crises d'épilepsie
• troubles de la parole tels que des troubles de l'élocution
• problèmes de vue, par exemple diminution soudaine de la vision
• confusion, trouble de la conscience

Les symptômes de la NSA incluent également ceux qui suggèrent une maladie mentale, par exemple une altération de la mémoire ou une amnésie, des changements de personnalité, un changement de comportement en un comportement atypique (hyperactivité et agressivité ou vice versa - humeur dépressive, même dépression), des hallucinations, des délires, etc.

Les symptômes des AINS précèdent très souvent les symptômes du cancer

Dans 80 pour cent chez les patients, les symptômes des syndromes paranéoplasiques neurologiques précèdent ceux de la tumeur primitive. Dans la plupart des cas, le néoplasme primaire est détecté 4 à 6 mois après l'apparition des symptômes des AINS. Après 2 ans, le risque de détection du cancer diminue, et après 4 ans, il est déjà très faible.

Syndromes paranéoplasiques neurologiques - diagnostic

La détermination de la présence d'anticorps onconeuronaux dans le sang des patients est cruciale pour le diagnostic des AINS. Les anticorps onconeuronaux bien définis (c'est-à-dire ceux qui surviennent dans des syndromes neurologiques bien caractérisés et sont très souvent associés au cancer) sont anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta et anti -amphyphysine. Par exemple, la présence d'anticorps anti-Yo se retrouve chez des patientes présentant une dégénérescence paranéoplasique du cervelet et au cours d'un cancer de l'ovaire et du sein. À leur tour, les anticorps anti-amphiphizine sont détectés chez les patients atteints du syndrome humain rigide et accompagnent le cancer du poumon à petites cellules et le cancer de l'ovaire.

Dans 5 à 10 pour cent les patients ont des anticorps onconeuronaux atypiques et non caractérisés.

Les examens auxiliaires sont des examens de neuroimagerie, tels que la tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique et l'examen TEP.

Au cours du diagnostic, le médecin doit exclure les autres maladies qui se manifestent de manière similaire à la NSA, telles que les syndromes cérébelleux, la neuropathie, le syndrome myasthénique d'origine différente et les maladies des muscles squelettiques.

Syndromes paranéoplasiques neurologiques - traitement

S'il s'avère que le cancer est responsable de la réponse inappropriée du système immunitaire, la première priorité est de l'éliminer. La prochaine étape consiste à administrer au patient des médicaments immunosuppresseurs, qui «tairont» le système immunitaire. Ensuite, le médecin peut ordonner une plasmaphérèse, une procédure pour éliminer les anticorps anti-neuronaux du sang.

Bibliographie

Michalak S., Classification et reconnaissance des syndromes paranéoplasiques neurologiques, "Revue neurologique polonaise" 2008, vol. 4, n ° 4