Neurosarcome (schwannome malin)

Le neurosarcome (schwannome malin) appartient au groupe des sarcomes, qui sont l'un des néoplasmes les plus malins. Le neurosarcome provient des cellules nerveuses et peut se développer n'importe où sur le corps et peut ne pas toujours être symptomatique. Quelles sont les causes des neurosarcomes et comment le traitement est-il effectué? Quel est le pronostic?

Schwannoma malignum est l'ancien nom d'une lésion néoplasique, maintenant appelée tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique (MPNST). Les neurosarcomes proviennent de cellules associées aux nerfs périphériques, comme les cellules de Schwann et les fibroblastes. Il s'agit d'une lésion néoplasique de haut grade - dans la classification de l'Organisation mondiale de la santé, le neurosarcome se voit attribuer le quatrième grade le plus élevé de malignité.

L'âge typique d'apparition du neurosarcome est d'environ 20 à 50 ans. Environ la moitié de toutes ces lésions surviennent chez des patients atteints de neurofibromatose de type I (également connue sous le nom de maladie de von Recklinghausen). Les neurosarcomes représentent jusqu'à environ 10% de tous les sarcomes des tissus mous humains.

Neurosarcome (Schwannoma malignum): causes

Les causes exactes du neurosarcome sont inconnues.On soupçonne que les troubles génétiques contribuent principalement au développement de cette maladie. Cette thèse pourrait être confirmée par le fait que des mutations du gène p53 sont retrouvées chez des patients atteints de neurosarcome. Dans des conditions normales, le produit protéique de ce gène inhibe la croissance des néoplasmes par ex. blocage de la division cellulaire. Dans une situation où la protéine p53 ne fonctionne pas correctement, la tendance à développer un cancer augmente considérablement - l'une des maladies pouvant survenir chez les patients porteurs de mutations p53 est le neurosarcome.

Une autre explication de l'hypothèse selon laquelle le neurosarcome est associé à des mutations génétiques pourrait être que 50% des patients atteints de ce cancer souffrent également de neurofibromatose I (NF1). Cependant, cette maladie est causée par des mutations de gènes localisés sur le chromosome 17. Le risque pour un patient atteint de NF1 de développer un neurosarcome est relativement élevé, il peut même atteindre 13% tout au long de la vie.

Neurosarcome (Schwannoma malignum): symptômes

Il arrive que le schwannome malignum se développe de manière complètement asymptomatique chez un patient. Chez d'autres patients - même parce que la lésion peut être localisée à différents endroits du corps - le tableau clinique présenté par eux peut être très variable. Les symptômes possibles du neurosarcome sont:

• l'apparition d'un renflement nodulaire dans la zone des tissus mous, par exemple les membres (supérieurs ou inférieurs) ou le tronc,
• paresthésie,
• se sentir irritable autour de la tumeur en développement,
• troubles de la mobilité de diverses parties du corps (en particulier lorsque le neurosarcome se développe au niveau de l'épaule ou du plexus lombaire),
• sensations inhabituelles dans la zone touchée du corps, telles que picotements, brûlures ou inconfort général.

Neurosarcome (Schwannoma malignum): diagnostic

Les études d'imagerie sont essentielles dans le diagnostic des neurosarcomes. Parmi eux, l'imagerie par résonance magnétique est considérée comme standard dans ce cancer. Dans le diagnostic des neurosarcomes, d'autres techniques de diagnostic d'imagerie sont également utilisées, telles que la tomographie par émission de positons (TEP), la tomodensitométrie (TDM) et les examens échographiques. Dans ce cas, des tests d'imagerie sont utilisés non seulement pour évaluer la lésion primaire, mais également pour détecter ses éventuelles métastases vers d'autres organes.

Tout au plus, les études décrites ci-dessus permettent de soupçonner que le patient examiné souffre de neurosarcome. La confirmation finale de la nature de la maladie néoplasique est possible par examen histopathologique du tissu prélevé plus tôt chez le patient (le matériel peut être obtenu avant le traitement du neurosarcome par biopsie, parfois des évaluations histopathologiques sont effectuées en peropératoire).

Neurosarcome (schwannome malin): traitement

La prise en charge chirurgicale est essentielle dans le traitement du neurosarcome. Différents types d'interventions peuvent être nécessaires chez différents patients. Il peut arriver qu'une simple résection tumorale soit suffisante pour guérir la tumeur. Chez d'autres patients, chez qui le neurosarcome se développant, par exemple au niveau des membres, a une taille exceptionnellement grande et lorsqu'il est très vascularisé, il peut malheureusement même être nécessaire d'amputer la partie affectée du corps.

D'autres interventions pour le traitement du neurosarcome sont la radiothérapie et la chimiothérapie. La radiothérapie peut être prescrite aux patients en période pré et postopératoire. La radiothérapie avant la chirurgie vise généralement à minimiser la taille de la tumeur et à rendre la résection aussi minime que possible pour le patient (pour éviter la récidive de la maladie, le neurosarcome doit être réséqué avec une marge de tissu sain).

Neurosarcome (Schwannoma malignum): pronostic

Les neurosarcomes sont des néoplasmes de mauvais pronostic pour les patients. Une survie à cinq ans est observée chez 15 à 50% des personnes atteintes de cette maladie. Des durées de survie plus longues sont observées chez les patients dont la lésion traitée avait une taille inférieure à 5 cm, ainsi que chez les patients dont la totalité de la masse de neurosarcome a été retirée pendant la chirurgie.

La présence de métastases tumorales dans des organes distants peut aggraver le pronostic des patients atteints de schwannome malin. Malheureusement, la tumeur a une grande capacité à former des métastases - leur apparition survient chez jusqu'à 40% des patients atteints de neurosarcome, les poumons sont l'emplacement le plus courant des sites tumoraux secondaires.

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