Maladie du tissu conjonctif mixte (syndrome de Sharp) - causes, symptômes et traitement

La maladie du tissu conjonctif mixte, également connue sous le nom de MCTD ou syndrome de Sharp, est une maladie dans laquelle les symptômes de plusieurs maladies différentes apparaissent dans le groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif, y compris lupus érythémateux et polyarthrite rhumatoïde. Quelles sont les causes et les symptômes de la maladie du tissu conjonctif mixte? Quel est le traitement?

La maladie du tissu conjonctif mixte (MCTD), ou syndrome de Sharp, est un syndrome composé de symptômes de plusieurs maladies du groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif

• artériel érythémateux systémique (LED)
• sclérodermie systémique
• polyarthrite rhumatoïde (PR
• polymyosite
• dermatomyosite

Pour cette raison, certains spécialistes se demandent encore si la MCTD est une maladie distincte ou le stade initial de certaines maladies systémiques.

Il est difficile d'estimer l'incidence des maladies du tissu conjonctif mixte. Cependant, il a été noté qu'elle est le plus souvent diagnostiquée entre 15 et 25 ans et que les femmes souffrent plus souvent que les hommes.

Maladie du tissu conjonctif mixte - causes

Les causes de la maladie du tissu conjonctif mixte ne sont pas entièrement connues. Elle est censée être une maladie auto-immune, c'est-à-dire une maladie dans laquelle les cellules du système immunitaire attaquent leur propre corps.

Le MCTD peut également avoir une base génétique (les antécédents familiaux de la maladie soutiennent cette théorie).

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Maladie du tissu conjonctif mixte - symptômes

• Phénomène de Raynaud, c'est-à-dire pâleur et parfois même bleuissement des doigts et / ou des pieds sous l'influence de divers stimuli, par exemple le froid, les émotions
• gonflement des doigts (appelé doigts gonflés) ou gonflement durci des doigts (appelé doigts de saucisse)
• ulcères des doigts

Les lésions se situent principalement au niveau du visage et des mains

• durcissement de la peau, le plus souvent du visage
• érythème papillon (comme au cours du lupus érythémateux)
• changements douloureux dans les articulations - généralement les mains et les pieds. Au cours de la MCTD, la lésion la plus caractéristique est l'arthropathie de Jaccoud (déviation du coude dans les articulations métacarpophalangiennes) et l'hyperextension dans les articulations interphalangiennes des mains
• douleurs musculaires
• nodules sous-cutanés ressemblant à des nodules rhumatismaux

En outre, la maladie peut entraîner des modifications des systèmes et organes internes - le tractus gastro-intestinal (des troubles de la déglutition apparaissent), le système respiratoire (puis le développement de la pleurésie, la fibrose pulmonaire et l'hypertension pulmonaire) et le système nerveux (le nerf trijumeau peut être endommagé). Les maladies rénales sont moins fréquentes.

De plus, des symptômes généraux tels que fatigue, faiblesse, fièvre légère ou fièvre et hypertrophie des ganglions lymphatiques apparaissent.

Maladie du tissu conjonctif mixte - diagnostic

Des tests sanguins généraux sont effectués. Le MCTD peut être indiqué, entre autres, par leucopénie, qui est une diminution du nombre de globules blancs, une augmentation de l'ESR et une augmentation des taux d'enzymes musculaires. Environ la moitié des patients ont un facteur rhumatoïde et la plupart d'entre eux présentent une hypergammaglobulinémie, c'est-à-dire une augmentation de la concentration de protéines plasmatiques (fraction gamma-globuline) au-dessus de la limite supérieure de la normale.

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Cependant, la plus caractéristique de la maladie du tissu conjonctif mixte est la présence dans le sang d'anticorps dirigés contre la ribonucléoprotéine nucléaire riche en uridine (RNP anti-U1).

S'il y a des symptômes d'atteinte d'organe interne, des tests supplémentaires sont nécessaires. Par exemple, s'il y a des changements dans le système respiratoire, la spirométrie et la pléthysmographie sont ordonnées. Une échocardiographie est réalisée pour exclure une hypertension pulmonaire.

Maladie du tissu conjonctif mixte - traitement

Le patient reçoit (par voie orale ou intraveineuse) des corticostéroïdes (généralement encorton). Les doses sont d'abord élevées, puis progressivement diminuées.

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De plus, le patient prend d'autres médicaments qui soutiennent le traitement. Par exemple, la douleur dans les articulations et les muscles est soulagée par des anti-inflammatoires non stéroïdiens. À son tour, lorsque l'œsophage est perturbé, des inhibiteurs de la pompe à protons sont administrés. En revanche, avec l'hypertension pulmonaire, des médicaments vasculaires sont utilisés.

Maladie du tissu conjonctif mixte - pronostic

La maladie est généralement bénigne et le pronostic est bon si aucun changement d'organe n'est détecté. Sinon, le pronostic est bien pire. Cela est particulièrement vrai pour les patients qui développent une hypertension pulmonaire. Cette maladie est la cause de décès la plus fréquente chez les patients.

A propos de l'auteur

Monika Majewska Une journaliste spécialisée dans les questions de santé, en particulier dans les domaines de la médecine, de la protection de la santé et de l'alimentation saine. Auteur d'actualités, de guides, d'entretiens avec des experts et de rapports. Participante à la plus grande conférence médicale nationale polonaise "Femme polonaise en Europe", organisée par l'Association "Journalistes pour la Santé", ainsi qu'à des ateliers et séminaires spécialisés pour les journalistes organisés par l'Association.

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