Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI)

• C'est une maladie qui se caractérise par un manque de plaquettes.
• Les plaquettes sont impliquées dans la coagulation du sang, de sorte que cette maladie entraîne des saignements dans la peau et d'autres organes.
• La cause est de type immunitaire car les organes produisent des anticorps contre les plaquettes.
• La rate reconnaît les plaquettes elles-mêmes comme des cellules étrangères et les détruit.
• Il est également appelé purpura thrombocytopénique immun.
• ITP ne peut pas être empêché.

Pourquoi cela se produit-il?

• Le purpura thrombocytopénique idiopathique se produit lorsque certaines cellules du système immunitaire produisent des anticorps contre les plaquettes.
• Les plaquettes aident le sang à coaguler en s'agglomérant pour boucher les petits trous dans les vaisseaux sanguins endommagés.
• Les anticorps sont fixés sur les plaquettes et la rate détruit les plaquettes qui portent les anticorps.
• Les anticorps produits contre les plaquettes sont notamment du type immunoglobulines G ou IgG.

Les causes du purpura thrombocytopénique PTI

• Chez les enfants, il apparaît après une infection virale.
• Le PTI aigu est plus fréquent chez les enfants âgés de deux à neuf ans et affecte les deux sexes également.
• Chez l'adulte, il s'agit le plus souvent d'une maladie chronique et peut survenir après une infection virale, avec l'utilisation de certains médicaments, pendant la grossesse ou dans le cadre d'un trouble immunitaire.
• Elle affecte plus souvent les femmes que les hommes.

Clinique

• Les patients atteints de PTI peuvent rester asymptomatiques ou présenter des hémorragies cutanées persistantes (en particulier dans les zones exposées aux traumatismes) sous la forme de petites taches rouges (éruption pétéchiale).
• Les saignements des muqueuses sont également fréquents (épistaxis ou saignements de nez, saignements des gencives, ménorragie ou saignements vaginaux abondants, ecchymose).
• Les hémorragies internes et l'hémarthrose (hémorragies articulaires) sont rares.
• Propension aux ecchymoses.

Diagnostic

• Le diagnostic est établi par les antécédents cliniques, l'examen physique et la numération plaquettaire.
• La numération formule sanguine complète montre un faible nombre de plaquettes.
• Les tests de coagulation sanguine (TPT et PT) sont normaux.
• Le temps de saignement est prolongé.
• Les anticorps associés aux plaquettes peuvent être détectés.
• Une biopsie ou une aspiration médullaire semble normale ou peut montrer un nombre supérieur à la normale de cellules appelées mégacaryocytes, qui sont une forme naissante de plaquettes.

Traitement: cortisone

• Chez les enfants, la maladie disparaît souvent sans traitement, bien que certains en aient besoin.
• Chez l'adulte, le traitement commence par la cortisone (généralement la prednisone).
• La prednisone peut être utilisée pendant 6 semaines et offre un taux de réussite allant jusqu'à 80%

Splénectomie

• C'est l'ablation chirurgicale de la rate.
• Il est réservé aux cas résistants à la thérapie conservatrice.
• Fournit un taux de réussite de 50% à 80%
• Très rarement, cela se fait dans l'enfance.

Autres traitements

• Si la maladie ne s'améliore pas avec la prednisone, d'autres traitements peuvent inclure:
  • Un médicament appelé danazol (Danocrine) par voie orale.
  • Injections à haute dose de gammaglobuline intraveineuse (un facteur immunitaire): la gamma globuline intraveineuse à des doses de 400 à 1 000 mg / kg / jour a été utilisée avec succès dans les cas de PTI réfractaire.
  • Médicaments qui inhibent le système immunitaire: la vincristine et la vinblastine sont les plus utilisées. Ils sont utilisés si la faible numération plaquettaire persiste malgré un traitement aux corticostéroïdes ou une splénectomie.
  • Filtration des anticorps hors de la circulation sanguine.
  • Thérapie anti-RhD pour les personnes atteintes de certains types de sang.
  • Autres options thérapeutiques: le danazol et la colchicine ont fourni un succès limité chez les patients atteints de PTI, tout comme la plasmaphérèse.
  • Le traitement de l'ITP avec des anticorps monoclonaux est en phase expérimentale.

Les personnes atteintes de PTI ne doivent pas prendre d'acide acétylsalicylique (aspirine), d'ibuprofène ou de warfarine, car ces médicaments interfèrent avec la fonction des plaquettes ou de la coagulation sanguine, et des saignements peuvent survenir.