La cryoglobulinémie est une affection caractérisée par une grande quantité d'une protéine anormale appelée cryoglobuline dans le sang. Quelles sont les causes et les symptômes de la cryoglobulémie? Comment cette maladie systémique est-elle traitée?
Cryoglobulinémie (lat. cryoglobulinémie) peut apparaître spontanément, principalement chez les femmes d'âge moyen, cependant, elle accompagne le plus souvent de nombreuses maladies chroniques et peut se manifester par de nombreuses complications organiques.
Les cryoglobulines sont des anticorps qui peuvent survenir en petites quantités chez les personnes en bonne santé, et les symptômes de la maladie apparaissent généralement lorsque leur concentration dépasse environ 100 mg / litre. Dans la cryoglobulinémie légère, les anticorps précipitent à des températures inférieures à 4 ° C. Plus la concentration de cryoglobulines est élevée, plus la température de précipitation est élevée. Le processus est entièrement réversible; les protéines précipitées se dissolvent dans le sang lorsque la température atteint une valeur supérieure à 37o C.
Classification de la cryoglobulinémie
La classification de la cryoglobulinémie développée par Bruet en 1974 est toujours valable. Il est basé sur la composition des cryoglobulines présentes dans le sang. Par conséquent, on peut distinguer:
- Type I - cryoglobulinémie monoclonale dans laquelle il existe principalement des immunoglobulines IgM. Il est attribué à divers types de maladies prolifératives, telles que le myélome multiple, la macroglobulinémie de Waldenström, la leucémie lymphoïde chronique et le lymphome non hodgkinien.
- Type II - cryoglobulinémie mixte monoclonale-polyclonale, caractérisée par la présence de facteur rhumatoïde (il s'agit d'une protéine présente dans le sang dans de nombreux cas comme marqueur de maladies auto-immunes). Elle s'accompagne de maladies lymphoprolifératives, de maladies auto-immunes et, surtout, d'infection par le VHC.
- Type III - cryoglobulinémie polyclonale mixte, dans laquelle plusieurs classes d'immunoglobulines sont détectées et, comme dans le type II, facteur rhumatoïde. Elle est le plus souvent associée à des infections virales telles que le VHC, le VHB, le CMV, l'EBV et à des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé ou la polyarthrite rhumatoïde.
La cryoglobulinémie peut également être classée selon la classification clinique qui distingue:
- Cryoglobulinémie essentielle, dite idiopathique, qui n'est pas associée à d'autres maladies;
- Cryoglobulinémie secondaire qui est associée à divers états pathologiques, par exemple les maladies auto-immunes, infectieuses, lymphoprolifératives. La cryoglobulinémie peut également survenir au cours de certaines maladies du foie.
Physiopathologie de la cryoglobulinémie
Les mécanismes de formation de la cryoglobulinémie n'ont pas été entièrement compris jusqu'à aujourd'hui. On sait que les fluctuations de température s'accompagnent de modifications de la structure des immunoglobulines, qui à leur tour entraînent une modification de leur solubilité. Les complexes immuns de précipitation sont difficiles à éliminer de la circulation, ils s'accumulent dans les tissus et les vaisseaux et peuvent provoquer des maladies telles que la vascularite chronique ou la glomérulonéphrite.
De plus, la précipitation des cryoglobulines entraîne une thrombose et un blocage des petits vaisseaux, conduisant à une ischémie et une nécrose des parties périphériques des membres ou à une insuffisance rénale aiguë. La présence même d'une grande quantité de cryoglobulines entraîne une augmentation de la viscosité sanguine, ce qui prédispose aux complications vasculaires.
Symptômes de la cryoglobulinémie
La cryoglobulinémie peut se manifester de différentes manières et dépend en grande partie de son type.
La caractéristique de la cryoglobulinémie est la triade dite de Meltzer, qui comprend un purpura vasculaire, une faiblesse générale et des douleurs articulaires.
Le premier type est étroitement lié à la fluidification du sang et à la thrombose, de sorte que les symptômes comprendront des conditions telles que:
- acrocyanose (rougeur constante et indolore des doigts)
- thrombose artérielle
- Syndrome de Raynaud
- diathèse hémorragique
- cyanose nette
- nécrose des tissus sous-cutanés
En raison du fait que la cryoglobulinémie de type II et III présente de nombreuses caractéristiques communes, les symptômes sont très similaires. Certains des syndromes de la maladie qui peuvent être trouvés ici comprennent: l'atteinte articulaire avec douleur, fatigue, douleurs musculaires, manifestation rénale d'une maladie du complexe immunitaire et neuropathie périphérique. De plus, il peut y avoir des lésions cutanées situées principalement sur les membres inférieurs, telles que des taches érythémateuses, des papules hémorragiques ou même des ulcérations. Un dysfonctionnement hépatique ou rénal peut également apparaître ici.
Diagnostic de la cryoglobulinémie
Les cryoglobulines sont détectées dans une analyse détaillée d'un échantillon de sang à l'aide de divers immunoessais. Le facteur rhumatoïde à titres élevés survient dans les deuxième et troisième types de cryoglobulinémie. La cryoglobulinémie est également caractérisée par une réduction de la concentration du composant C4 du complément.
Cryoglobulinémie: traitement
Parfois, la cryoglobulinémie est asymptomatique et le traitement n'est pas nécessaire. Dans d'autres cas, le traitement de soutien consiste à éviter les basses températures et en saison froide le port de vêtements appropriés qui protègent principalement les parties distales des membres.
En présence d'une infection par le VHC, un traitement antiviral doit être instauré, qui comprend principalement l'interféron et la ribavirine. Le traitement immunosuppresseur repose, entre autres, sur l'utilisation d'interféron, de cyclosporine, de médicaments cytotoxiques, de glucocorticostéroïdes, de colchicine, d'anticorps monoclonaux et de l'administration intraveineuse d'immunoglobulines.
La seule méthode qui peut réduire considérablement la concentration de cryoglobulines dans le sang est la plasmaphérèse. En cas de processus inflammatoire systémique, l'utilisation d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, de glucocorticostéroïdes et de colchicine est prescrite.
