Phéochromocytome - une tumeur des glandes surrénales

Le phéochromocytome (colorant) est une tumeur qui prend naissance dans la moelle de la glande surrénale. On l'appelle une tumeur hormonalement active car elle sécrète des catécholamines, qui comprennent l'adrénaline et la noradrénaline. Le phéochromocytome affecte le plus souvent les personnes de plus de 40 ans. quelles sont les causes et les symptômes du phéochromocytome? Quel est le traitement d'une tumeur colorante?

Phéochromocytome (colorant, lat. phéochromocytome) est un paraganglioma actif. Le terme phéochromocytome n'est utilisé que pour les tumeurs hormonalement actives situées dans la médullosurrénale, tandis que si elles sont situées en dehors des glandes surrénales, les noms suivants sont utilisés: paragangliome sympathique (hormonalement actif; anciennement phéochromocytome) et neurinome paraganglial parasympathique (hormonalement inactif). Ces types de lésions sont le plus souvent localisés dans les glandes surrénales, mais ils peuvent également toucher la vessie, la prostate, le péricarde ou certaines zones du cou. La taille du phéochromocytome ne dépasse généralement pas quelques centimètres (des tumeurs allant de quelques millimètres à 20–30 centimètres ont été décrites) et le poids moyen est d'environ 100 g. Il peut apparaître des deux côtés et être malin. En raison de leur structure histologique, les phéochromocytomes sont classés par les pathomorphologues en:

• tumeurs épithéliales - constituées de cellules épithéliales, contenant un cytoplasme granulaire éosinophile et des noyaux hyperchromatiques; les cellules sont organisées en chaînes et en groupes
• tumeurs polymorphes - constituées de cellules épithéliales, mais avec un plus grand degré de différenciation (même des cellules géantes présentes) et une plus grande hyperchromaticité
• tumeurs fusiformes - les cellules fusiformes prédominent; c'est la forme la plus rare

Phéochromocytome: causes

En fait, la cause d'une tumeur dans la médullosurrénale est inconnue. Une tumeur apparaît parce que ses cellules sécrètent des catécholamines, des hormones produites dans la moelle des glandes surrénales. Ces hormones, à travers le système nerveux central, influencent le travail du cœur, la pression artérielle et l'augmentation du glucose dans le sang. Chez certains patients, la survenue d'un phéochromocytome est déterminée génétiquement. Parfois, je suis accompagné de cancers d'autres organes - cancer de la thyroïde, cancer de la glande parathyroïde et tumeur de l'hypophyse.

Phéochromocytome: symptômes

Le symptôme le plus caractéristique du phéochromocytome est l'hypertension artérielle - paroxystique ou permanente. De plus, les patients rapportent:

• maux de tête paroxystiques
• ressenti un rythme cardiaque rapide
• transpiration
• pâleur
• pupilles largement dilatées
• chute de pression artérielle lorsque vous passez de la position couchée à la position debout
• serrer des mains
• se sentir anxieux

Parfois, la tumeur est accompagnée de douleurs thoraciques, de nausées et de vomissements, de constipation, de douleurs abdominales ou d'une augmentation de la pression artérielle pendant l'anesthésie générale.

Pendant la grossesse, le phéochromocytome peut provoquer une séparation prématurée du placenta et une fausse couche.

Diagnostic du phéochromocytome

La première étape est le dosage des catécholamines libres ou de leurs métabolites (acide vanillinmandélique VMA et méthoxycatécholamines) dans la collecte d'urine de 24 heures (les méthoxycatécholamines peuvent également être dosées dans le sérum). L'excrétion urinaire d'adrénaline, de noradrénaline et de dopamine peut également être déterminée lors du test.

Les tests d'imagerie sont également importants dans le diagnostic d'une tumeur:

• ultrason
• tomodensitométrie
• imagerie par résonance magnétique
• scintigraphie surrénale

Dans le diagnostic différentiel du phéochromocytome, les éléments suivants doivent être pris en compte:

• hypertension primaire
• diabète sucré avec hypertension concomitante
• glande thyroïde hyperactive
• tachycardie paroxystique
• la cardiopathie ischémique
• tumeurs cérébrales, en particulier celles situées dans la cavité crânienne postérieure
• maux de tête de nature migraineuse, en grappe ou vasomotrice
• ménopause chez la femme
• porphyrie aiguë intermittente
• pseudopheochromocytome
• hypertension rénovasculaire
• paragangliomes
• troubles anxieux

Traitement du phéochromocytome

Le traitement du cancer implique l'ablation chirurgicale de la glande surrénale. Avant la procédure, les patients reçoivent des médicaments qui bloquent les récepteurs adrénergiques (par exemple, labétalol, prazosine ou phénoxybenzamine).

Pronostic et prophylaxie du phéochromocytome

Le pronostic après ablation chirurgicale de la tumeur est favorable, à condition que la tumeur ne soit pas devenue maligne et ne se situe pas au-delà des glandes surrénales. L'apparition génétique de la maladie donne un pire pronostic.

Les familles ayant des antécédents de phéochromocytome doivent faire l'objet d'un conseil génétique continu.

Pour une tumeur bénigne, le taux de survie à 5 ans est de 96%, tandis que pour une tumeur maligne, il tombe à 44%. Le risque de récidive d'une tumeur bénigne est d'environ 10%. Un phéochromocytome malin non traité a environ 50 pour cent de survie à cinq ans.

La mortalité périopératoire ne dépasse pas 3 pour cent. La pression artérielle revient à la normale chez environ 60% des patients après la chirurgie. La normalisation est plus fréquente chez les patients souffrant d'hypertension paroxystique (environ 80%) que dans l'hypertension persistante (environ 40%).