Maladie de Behçet

• La maladie de Behçet est une maladie rhumatologique qui implique différents organes et systèmes.
• La triade qui la définit classiquement est la présence de:
  • Aphtes
  • aphtes
  • uvéite

• Il peut également endommager l'année du système nerveux et causer des blessures à d'autres systèmes.
• La maladie de Behcet se caractérise par une inflammation des vaisseaux sanguins, de sorte qu'elle pénètre dans le groupe des vascularites.

Qui cela affecte-t-il?

• Il est plus fréquent dans les pays de la Méditerranée orientale et au Japon.
• Il y a une légère prédominance d'hommes âgés de 20 à 30 ans parmi les personnes touchées.

Les causes sont-elles connues?

• C'est une maladie d'origine inconnue, minoritaire, non contagieuse et chronique.
• Son origine est peut-être auto-immune.
• Les facteurs à l'origine de ce dysfonctionnement immunitaire sont encore inconnus.
• Il existe une certaine prédisposition génétique chez certains patients.
• Certains agents infectieux possibles (virus de l'herpès simplex) peuvent également être impliqués.

Symptômes

• C'est une maladie qui survient sous forme d'épidémie.

Aphtes

• Dans pratiquement tous les cas, les aphtes buccaux sont la première manifestation de la maladie.
• Ils sont de taille variable, entre 2 et 12 mm, avec un fond blanchâtre.
• Ils disparaissent spontanément en une période variable de 3 à 30 jours, sans cicatrices.
• Ces ulcères sont récurrents, avec une fréquence supérieure à 3 en 12 mois.

Aphtes

• Ils présentent des caractéristiques similaires, bien que moins fréquentes et moins susceptibles de se reproduire.
• Ils apparaissent généralement plus tard que les aphtes oraux.

Atteinte oculaire

• La manifestation oculaire la plus caractéristique est l'uvéite, qui est généralement bilatérale.
• Elle affecte plus fréquemment la chambre postérieure.
• Quand il apparaît (60% des cas), il le fait longtemps après des aphtes.
• Il peut produire une cécité permanente.
• Une vascularite ou des occlusions de vaisseaux rétiniens, des ulcères cornéens ou une conjonctivite peuvent également survenir.

Atteinte du système nerveux central

• Elle survient dans environ 20% des cas.
• Ils peuvent laisser des suites, ce qui peut être invalidant.
• La forme d'apparition la plus fréquente est la méningo-encéphalite, mais elle peut également se manifester sous la forme d'une occlusion des vaisseaux cérébraux: thrombose veineuse, infarctus veineux, infarctus cérébraux, vascularite ou anévrismes.

Atteinte cutanée

• Nodules sous-cutanés
• Nodules ulcérés
• Vascularite cutanée
• Dans cette maladie, le phénomène de patergia est caractéristique, qui consiste en l'apparition d'une réaction inflammatoire autour d'un traumatisme minimal.

Participation conjointe

• La maladie peut provoquer une atteinte articulaire par inflammation des membranes synoviales (synovite).
• Ils sont généralement situés sur les genoux et les chevilles.

Diagnostic

• Elle est principalement clinique car il n'y a pas de test analytique, d'imagerie ou histologique définitif.
• Certains tests analytiques, tels que la détermination des immunoglobulines et du complément dans le sang qui sont généralement élevés, ou la présence d'anticorps contre les cellules de la muqueuse buccale, peuvent étayer le diagnostic.
• Dans l'implication de chaque organe, différents tests de diagnostic peuvent être nécessaires, tels que l'analyse du liquide céphalorachidien ou l'imagerie par résonance magnétique dans l'atteinte neurologique, ou l'examen du fond d'œil avec de la fluorescéine sous forme oculaire.

Le traitement

• Dans les formes cutanées, il est symptomatique avec des pommades corticostéroïdes ou des solutions de xylocaïne.
• Dans les manifestations sévères de la maladie, de l'uvéite et neurologiques, il peut être nécessaire d'utiliser des corticostéroïdes par voie systémique à fortes doses (1 mg / kg / jour), accompagnés d'immunosuppresseurs.