SLA: pronostic et traitement

• L'évolution de la sclérose latérale amyotrophique est vers une aggravation progressive.
• La mort survient généralement deux ou trois ans après le diagnostic.
• La mort est généralement causée principalement par des problèmes respiratoires: insuffisance respiratoire ou pneumonie par aspiration.
• En tout cas, environ 10% vivent plus de 10 ans.
• L'utilisation de la ventilation respiratoire assistée améliore considérablement la survie.

Pronostic

• Pour un meilleur pronostic, il est important:
  • Couvrir les besoins nutritionnels.
  • Fournir des soins respiratoires adéquats.
  • Traitez facilement les infections.
• Si ces préceptes sont respectés, les personnes atteintes de SLA peuvent survivre et participer à une vie pleine de sens pendant des années.
• Dans certains cas, il peut y avoir une rémission des symptômes ou une stagnation de la progression, mais ce n'est pas habituel.
• Le seul facteur lié à la survie est l'âge de début: le plus ancien, le temps de survie le plus court.

Le traitement

• De nouvelles propositions thérapeutiques obtiennent des taux de survie plus élevés.
• Aujourd'hui, il n'y a qu'un seul traitement qui vise les causes de la maladie appelé Rilutek® (Riluzole).
• C'est un agent bloquant du glutamate et c'est le premier médicament qui a démontré son effet bénéfique en atténuant la progression de la maladie, non pas de manière frappante mais significative.
• Son autorisation de mise sur le marché a été délivrée par la Commission européenne en juin 1996 et son indication est: "prolonger la vie ou le temps jusqu'à la mise en place d'une ventilation mécanique chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique qui ne sont pas aux derniers stades de la maladie".
• Il n'empêche pas la progression, donc l'attention que ces personnes reçoivent reste d'une importance vitale dans le traitement de la maladie.

Combattez les symptômes de la SLA

• Les personnes touchées ont à leur disposition une série de médicaments pour lutter contre les symptômes qui accompagnent la maladie, tels que crampes, spasticité, troubles du sommeil, etc.
• Ventilation mécanique à domicile (VMD): la cause de décès la plus fréquente est due à une insuffisance respiratoire due à un dysfonctionnement des muscles respiratoires. Les signes et symptômes d'insuffisance respiratoire surviennent généralement des mois ou des années après les premiers symptômes de faiblesse. En raison de l'évolution rapide de la maladie, il est difficile de prendre la décision de subir une ventilation mécanique à domicile. Ce support ventilatoire est réalisé avec des appareils (de plus en plus perfectionnés, plus maniables, etc.). Un aspect sur lequel il existe un consensus total est la capacité de prolonger la durée de vie de la ventilation mécanique non invasive.
• Les patients peuvent également avoir des problèmes résultant d'un mauvais drainage des sécrétions, il s'agit donc de méthodes très efficaces d'aide à la toux et au drainage des sécrétions.
• La trachéotomie doit être choisie lorsque:
  • Il existe des problèmes importants de nettoyage des sécrétions.
  • Toux inefficace
  • Les résultats ne sont pas satisfaisants avec le VMD.

Facteurs neurotrophiques

• Ce sont des protéines nécessaires au développement, au maintien et à la maturation des neurones.
• Ces agents retarderaient le taux de perte neuronale dans les modèles de dégénérescence spontanée des motoneurones.
• Différents facteurs et leur action sur la maladie sont à l'étude: BDNF, GDNF, etc.