Maladie de Marchiafava-Bignami - qu'est-ce que c'est et qui est à risque?

La maladie de Marchiafava-Bignami (MBD) est une maladie neurologique. Les symptômes comprennent la démence, les problèmes de mobilité et le coma. La maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes qui consomment de l'alcool. Quelle est l'évolution de la maladie de Marchiafava-Bignami et peut-elle être traitée?

La maladie de Marchiafave-Bignami a été décrite au début du 20e siècle par des pathologistes italiens qui s'intéressaient à certains changements cérébraux chez des patients récemment décédés. Depuis que la recherche a été menée en Italie, la maladie était initialement liée à l'Italie et à une forte consommation de vin jeune.

Aujourd'hui, on sait que cette maladie se produit partout dans le monde et qu'elle ne dépend pas du sexe ou de la race. Elle touche le plus souvent les hommes âgés de 45 à 60 ans avec un diagnostic d'alcoolisme.

Table des matières:

1. Qu'est-ce que la maladie de Marchiafave-Bignami?
2. Qu'est-ce que la maladie de Marchiafave-Bignami?
3. Symptômes de la maladie MBD
4. Diagnostic et traitement de la maladie de Marchiafava-Bignami

Qu'est-ce que la maladie de Marchiafave-Bignami?

La maladie de Marchiafava-Bignami (MBD) est une maladie neurologique qui touche principalement les gros buveurs, bien qu'il existe des cas connus de non-toxicomanes qui ont également souffert de cette maladie rare.

Dans leur cas, la maladie s'est accompagnée de changements néoplasiques, ainsi que de carences nutritionnelles et électrolytiques, qui peuvent d'une manière ou d'une autre affecter le développement de la MBD (malheureusement, aucun nutriment spécifique n'a pu être identifié, dont la carence serait à l'origine de cette maladie).

Actuellement, grâce à la tomodensitométrie et à l'imagerie par résonance magnétique, les changements caractéristiques de la maladie de Marchiafave-Bignami sont plus souvent détectés. Auparavant, les changements n'étaient observés que lors de l'autopsie, il est aujourd'hui possible de diagnostiquer la maladie alors que le patient est encore en vie.

Néanmoins, la maladie de Marchiafava-Bignami est classée comme une maladie rare, c'est-à-dire des maladies qui ne touchent pas plus de 5 personnes sur 10000.

Qu'est-ce que la maladie de Marchiafave-Bignami?

MBD se manifeste par des changements croissants dans le cerveau. Au fur et à mesure que la maladie progresse dans la partie centrale du corps calleux, sa démyélinisation, sa nécrose et son atrophie se produisent. Le gonflement initial du corps calleux dans la phase aiguë de la maladie dépasse généralement la zone de nécrose finale.

Chez les patients, des lésions du cortex cérébral des lobes latéraux frontal et temporal ont également été observées: dégénérescence des neurones et apparition de cellules gliales. C'est appelé La sclérose en couches corticale de l'abricot, qui, selon des recherches récentes, est toujours associée à la maladie de Marchiafave-Bignami, est considérée comme secondaire à la MBD.

Au cours de la première décennie du 21e siècle, deux sous-types cliniques de la maladie de Marchiafave-Bignami ont été développés. Le type A comprend des changements dans le système pyramidal (la partie du système nerveux qui contrôle le mouvement volontaire et la posture) et des changements dans tout le corps calleux.

Ces dommages entraînent le coma, la démence, des convulsions et éventuellement la mort. Le type B est plus doux et se manifeste par des modifications partielles ou focales du corps calleux. Les patients de ce type clinique présentent de légers troubles mentaux et des troubles de la marche.

Les personnes diagnostiquées avec le type A ont un pourcentage élevé d'incapacité (86%) et un taux de mortalité de 21%. Les patients de type B ont un bien meilleur pronostic - le taux d'incapacité à long terme n'est que de 19% et le taux de mortalité est nul - mais la condition est de cesser de consommer et d'arrêter de boire de l'alcool.

La maladie de Marchiafava-Bignami est une maladie démyélinisante, tout comme la sclérose en plaques. Bien que les causes de ces maladies soient très différentes, elles doivent parfois être différentes les unes des autres.

Bien que la consommation chronique d'alcool soit la cause la plus fréquente de MBD, il a également été rapporté qu'une personne souffrant de diabète mal contrôlé qui n'a pas consommé d'alcool a développé le syndrome. La principale cause de la maladie est la carence en vitamines B.

Actuellement, aucune injection pure de vitamine B1 (thiamine) n'est disponible sur le marché polonais. En conséquence, il est nécessaire d'utiliser des agents composés de diverses vitamines sous forme d'injections ou de substances orales.

Symptômes de la maladie MBD

Les caractéristiques des affections varient et sont typiques de nombreuses affections communes aux personnes souffrant de dépendance à l'alcool, telles que l'hémorragie sous-durale, le syndrome de Wernicke-Korsakoff et la maladie alcoolique du foie.

Les patients atteints de MBD souffrent de démence, de perte de conscience, de convulsions et, au dernier stade de la maladie, ils tombent dans le coma. Leur caractéristique est l'apraxie (incapacité à effectuer une activité) sur un côté non dominant du corps, dont la cause directe est un flux incorrect d'informations de l'hémisphère gauche vers l'hémisphère droit causé par des dommages aux fibres du corps calleux.

Parfois, un nystagmus et une perte de sensation sont observés. Les symptômes moteurs typiques sont des tremblements et une faiblesse et une spasticité musculaire (par exemple, parésie), une démarche anormale (démarche large) et un manque de réflexes tendineux profonds (c'est-à-dire une contraction musculaire).

Diagnostic et traitement de la maladie de Marchiafava-Bignami

Si les symptômes indiquent une maladie de Marchiafava-Bignami, il est nécessaire de réaliser des tests d'électrolytes et de glycémie, ainsi que des tests morphologiques et toxicologiques.

La prochaine étape consiste à effectuer une tomodensitométrie et une imagerie par résonance, qui révéleront les changements dans le cerveau caractéristique de la MBD.

La maladie de Marchiafav-Bignami nécessite avant tout le sevrage alcoolique. Le traitement des patients varie en fonction de l'état du patient. Il comprend les deux méthodes utilisées dans le traitement d'autres maladies alcooliques (administration de vitamine B, principalement de la thiamine et du folate, qui a un effet positif sur l'état de malnutrition, typique de ces maladies, y compris la MBD. Parfois, l'amantadine est utilisée dans le traitement de la maladie de Parkinson.