La leucémie à cellules poilues (HCL) est un type rare de leucémie lymphoïde chronique. Il n'existe aucun remède contre la leucémie à cellules poilues, mais les traitements actuels peuvent entraîner des années de rémission. Quelles sont les causes et les symptômes de la leucémie à cellules poilues? Comment est-il traité et quel est le pronostic?
Table des matières
- Leucémie à cellules poilues: causes
- Leucémie à cellules poilues: symptômes
- Leucémie à cellules poilues: un diagnostic
- Leucémie à cellules poilues: traitement
La leucémie à cellules poilues (HCL) est une maladie rare qui est une hyperplasie néoplasique plutôt «bénigne» des cellules B lymphatiques. Il représente 2 pour cent de toutes les leucémies et 8 pour cent des maladies lymphoprolifératives chroniques.
La leucémie à cellules poilues doit son nom aux cellules présentes dans le sang périphérique.
Ce sont de grosses cellules lymphoïdes avec un noyau ovale ou rénal, plus rarement un noyau rond, avec un ou plusieurs nucléoles, et un cytoplasme cranté et dentelé qui leur donne un aspect «poilu» caractéristique.
Sur la base de l'observation microscopique, des chercheurs américains, Robert Schrek et William J. Donnelly, ont proposé en 1966 de désigner ce sous-type de leucémie par le terme «cellule velue».
Dans la leucémie à cellules poilues, ces «cellules velues» (lymphocytes B cancéreux) s'accumulent dans la rate et la moelle osseuse, perturbant la production de globules blancs normaux, de globules rouges et de plaquettes.
Leucémie à cellules poilues: causes
Comme pour la plupart des leucémies et lymphomes, l'étiologie de cette maladie est inconnue. Jusqu'à présent, aucun facteur génétique ou environnemental responsable de son apparition et de son développement n'a été détecté.
Le 23 janvier 2003, l'American Institute of Medicine (IOM) a publié un rapport intitulé "Veterans and Agent Orange" qui montrait qu'il existait un "lien suffisamment documenté" entre l'exposition aux herbicides et le développement ultérieur de leucémies lymphocytaires B chroniques (y compris HCL) et les lymphomes en général.
La base de la recherche dans ce sens était le mauvais état de santé de nombreux anciens combattants qui ont déjà servi au Vietnam, qui ont ensuite été exposés à des herbicides.
Les facteurs suivants peuvent augmenter votre probabilité de développer une leucémie lymphoïde chronique (LLC), y compris la leucémie à cellules poilues (HCL):
- âge: moyen ou plus âgé (probabilité accrue de survenue, en particulier chez les personnes âgées
- sexe: les hommes tombent malades quatre fois plus souvent
- race: blanc
- leucémie lymphoïde chronique ou cancer du système lymphatique vu dans vos antécédents familiaux
- les personnes qui ont des parents juifs d'Europe de l'Est
Leucémie à cellules poilues: symptômes
- 85 à 90% des patients ont une splénomégalie, c'est-à-dire une hypertrophie de la rate, et chez 25% d'entre eux, elle atteint une très grande taille - même 7,5 kg!
- inconfort abdominal avec sensation de plénitude excessive et douleurs dans l'hypochondre gauche résultant d'une splénomégalie importante
- moelle épaisse et fibreuse
- la tendance hémorragique chez environ 25% des patients est due à une thrombocytopénie
- se fatiguer facilement
- perte de poids
- vertiges
- il n'y a généralement pas de lymphadénopathie d'accompagnement - lymphadénopathie
- infections récurrentes associées à la neutropénie (une condition hématologique impliquant un faible nombre de neutrophiles) dans 30%, certaines infections causées par des microorganismes atypiques
- hépatomégalie (hépatomégalie) chez 30 à 40% des patients
Leucémie à cellules poilues: un diagnostic
- numération globulaire périphérique avec frottis manuel:
aggravation de l'anémie hypochrome avec anisocytose et poïkilocytose - hémoglobine <5,27 mmol / l, pancytopénie modérée ou modérée, neutropénie et monocytopénie, présence de cellules «poilues»
- tests cytochimiques:
dans 95% des cas, une réaction positive de la phosphatase acide tartrate-résistante
- immunophénotypage:
Le diagnostic différentiel doit inclure la fibrose médullaire et d'autres lymphomes de bas grade!
typiquement: CD11c, CD25, CD103 et HC2 positifs, qui différencie le HCL et d'autres maladies lymphoprolifératives chroniques, l'aspiration de la moelle osseuse est souvent impossible - «biopsie sèche» due à une fibrose accrue
- trépanobiopsie:
décrit des infiltrats de HCL focaux ou diffus où les cellules ont un "halo" cytoplasmique caractéristique. Le diagnostic est confirmé par immunocytochimie avec anti-CD20 / DBA-44 et anti-TRAP
- La tomodensitométrie (tomodensitométrie) de l'abdomen détecte une hypertrophie des ganglions lymphatiques (15 à 20% des patients)
Leucémie à cellules poilues: traitement
La maladie progresse très lentement et parfois pas du tout. Pour cette raison, chez certains patients, souvent plus âgés, avec ou sans splénomégalie et cytopénie minimes, l'évolution ne peut être observée.
Cependant, la plupart des patients ont besoin d'un traitement à un moment donné. Un traitement est nécessaire lorsque la concentration d'hémoglobine est inférieure à 6,21 mmol / l, neutropénie inférieure à 1,0 x 109 / l, thrombocytopénie inférieure à 100 x 109 / l, splénomégalie marquée, infections récurrentes, avancement au-delà des ganglions, complications auto-immunes, sévères leucémie ou maladie évolutive. Il est intéressant de noter que l'initiation précoce du traitement n'augmente pas significativement les chances du patient d'allonger la période de rémission. N'oubliez pas qu'il n'existe aucun remède contre la leucémie à cellules poilues, mais les traitements actuels peuvent entraîner une rémission pendant des années.
• Prise en charge de soutien: il est particulièrement important aux premiers stades du traitement, lorsque la cytopénie s'aggrave, de traiter l'infection rapidement. Une attention particulière doit être portée au risque accru d'infections fongiques atypiques.
• La splénectomie (ablation de la rate) est indiquée dans la splénomégalie sévère et bénéfique dans le traitement de la pancytopénie sévère chez les patients présentant une infiltration médullaire minimale. Le traitement médicamenteux doit être évité pendant 6 mois après la splénectomie.
• Les analogues de purine sont généralement acceptés dans le traitement de première intention. Cela nécessite la prévention des infections à P. carini et l'irradiation des produits sanguins.
• Désoxycomfomycine administrée en bolus toutes les 1 à 2 semaines pour une réponse maximale plus deux cycles. La clairance de la créatinine doit être vérifiée avant de commencer. 75% entrent en rémission complète.
• La perfusion de cladribine pendant 7 jours donne une chance comparable de rémission, mais peut être moins durable.
• INF-alpha.
• G-CSF utile chez les patients atteints de neutropénie profonde Le traitement doit être surveillé par trépanobiopsie avec coloration CD20 / BDA-44 et TRAP.
Bon à savoirLeucémie à cellules poilues: pronostic
Il n'y a pas de classification du stade de la maladie. La réponse au traitement est probablement le meilleur facteur pronostique. Une lymphadénopathie abdominale accrue au moment du diagnostic est corrélée à une mauvaise réponse au traitement de première intention.
La leucémie à cellules poilues permet à 95% des patients de survivre pendant 5 ans. Avec un traitement moderne, certaines personnes peuvent obtenir une rémission à long terme.Pour d'autres, un traitement prudent de la maladie récidivante (progressive) peut entraîner une survie prolongée et de bonne qualité. Si la rémission est obtenue pendant plus de 5 ans, une rémission supplémentaire est probable avec le même médicament.
