Agénésie (absence) du rein: causes, symptômes, traitement

Lorsqu'un bébé naît sans un rein (agénésie rénale), il peut fonctionner comme des pairs en bonne santé. Le problème se pose lorsque ce rein unique existant présente un défaut de développement ou une maladie et est donc beaucoup moins efficace.

L'agénésie rénale (absence de rein) est un problème pas si rare, survenant chez une personne sur 1100-1200. Ce problème est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes (rapport 1,8: 1).

Pourquoi un bébé naît-il sans un rein?

- Les troubles de l'organogenèse fœtale prématurée qui surviennent au cours du premier trimestre sont ici à blâmer. Ils consistent en l'absence de formation du bourgeon rénal ou, plus souvent, du beignet urétéral, dont l'arrivée dans la zone du blastémis rénal est une condition pour son développement ultérieur - explique le Dr Jerzy Czyż, urologue pédiatrique et chirurgien du BIOS Center for Medical Diagnostics and Hematology et de l'hôpital pour enfants de Varsovie. Au stade actuel, de tels défauts sont détectés pendant la période prénatale, mais ce n'est pas toujours le cas. - Quelque temps avant l'ère des examens d'imagerie non invasifs, l'agénésie rénale était le plus souvent constatée lors de l'autopsie. Actuellement, on en découvre accidentellement lors d'une échographie de la cavité abdominale, réalisée pour diverses raisons, le plus souvent non rénales, explique le Dr Jerzy Czyż. - Ou lors du diagnostic de défauts de la structure des organes reproducteurs, qui accompagnent assez souvent l'agénésie rénale, en particulier chez la femme (25-50%).

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Lorsqu'un rein manque et que l'autre est malade ...

S'il s'avère que l'enfant a un rein et après les tests (scintigraphie rénale), nous sommes sûrs qu'il fonctionne correctement et prend le rôle de l'autre - il n'y a pas de raison de s'inquiéter. C'est pire si l'un a des défauts. Dans le cas des deux agénésie rénale, le pronostic est mauvais - dans la plupart des cas, la mort fœtale survient ou la mort survient peu de temps après l'accouchement.
Défauts - les anomalies qui peuvent être détectées déjà dans la période prénatale comprennent l'agénésie d'un ou deux reins, diverses formes de maladie kystique rénale et l'élargissement du système calicapillaire des reins et des uretères. Les problèmes urinaires congénitaux peuvent se manifester par moins ou pas de liquide amniotique (anhydre).
Les reins kystiques sont caractérisés par la présence de kystes de différentes tailles dans le parenchyme rénal, et l'élargissement du système calico-pelvien peut être associé à la présence d'un obstacle congénital dans les voies urinaires qui gêne l'écoulement de l'urine, par exemple à la hauteur de la connexion du bassin avec l'uretère ou l'uretère avec la vessie, ou à la suite d'un drainage viculaire. - anomalies urétérales ou urétrales (par ex. valves urétrales postérieures). Les anomalies rénales congénitales comprennent également l'hypoplasie (le rein est normal, mais beaucoup plus petit) et la dysplasie (une structure anormale du parenchyme rénal).
Les enfants souffrant d'agénésie rénale sont généralement sous la surveillance constante de spécialistes: un néphrologue ou un urologue. Pour confirmer le diagnostic d'agénésie rénale, il est nécessaire d'effectuer des tests d'imagerie - échographie et scintigraphie rénale.
- S'il y a un problème avec le deuxième rein, il faut tout d'abord déterminer s'il s'agit d'un trouble du développement congénital, tel qu'une hypoplasie ou une dysplasie, ou un trouble secondaire, causé par des processus pathologiques qui se produisent après la naissance de l'enfant - explique le Dr Jerzy Czyż. - Les malformations des voies urinaires, qui pourraient mettre en danger l'autre rein, doivent être exclues et, si elles sont détectées, les indications d'un éventuel traitement doivent être déterminées.

Si l'enfant a une agénésie rénale:

• Assurez-vous de boire suffisamment - le rein doit être confortable pour travailler,
• apprenez à votre enfant à utiliser le pot dès que possible (de préférence moins de 1,5 ans), au lieu d'utiliser des couches jetables,
• ne donnez pas, s'il n'y a pas un tel besoin, de vitamines artificielles - celles provenant d'aliments naturels fournis en quantités appropriées, par ex. les fruits et légumes sont les meilleurs.

Comment prendre soin d'un rein

Les parents d'enfants qui fonctionnent avec un rein sont souvent préoccupés par son état car il y a un rein et ils doivent travailler pour deux. Ils accordent plus d'attention à l'alimentation de l'enfant, s'assurent de boire la bonne quantité de liquides, consultent un pédiatre ou un néphrologue chaque fois qu'ils prennent un médicament ou des vitamines.
- Il n'y a pas de certitude absolue qu'un rein correctement développé présente un plus grand risque de maladie. Cependant, certaines observations indiquent une incidence plus élevée d'hypertension artérielle, de protéinurie et de caractéristiques d'insuffisance rénale légère chez les personnes atteintes d'agénésie d'un rein - explique le Dr Jerzy Czyż. - Une surcharge d'un seul rein entraînant son échec ne peut être exclue. Mais il n'y a actuellement aucune preuve convaincante et concluante déterminant les causes et la prévalence des caractéristiques de l'insuffisance rénale chez les personnes nées avec un seul rein.
Cependant, en raison du risque éventuel, certains médecins déconseillent à ces personnes de se livrer à des sports de contact et extrêmes en raison du risque de blessure et de lésions du seul rein.
- À mon avis, cependant, cela n'est pas justifié, car nous avons des organes vitaux mais uniques, comme le cerveau et le foie. Ils devraient être protégés de la même manière - dit le Dr Jerzy Czyż.