La mycose fongoïde (lymphome cutané primitif, MF, mycose fongoïde latine) est l'un des lymphomes cutanés chroniques les plus courants dans la population. Quelles sont les causes et les symptômes de ce lymphome? Comment la mycose fongoïde est-elle traitée?
Table des matières
- Mycosis fongoides: épidémiologie
- Mycosis fongoïde: causes
- Mycosis fongoïde: symptômes et évolution
- Mycosis fungoides: une nouvelle division
- Mycosis fongoïde: diagnostic et diagnostic
- Mycosis fungoides: différenciation
- Mycosis fongoïde: traitement
- Mycosis fongoïde: pronostic
La mycose fongoïde est une tumeur maligne qui prend naissance dans le système lymphatique et est basée sur la prolifération de lymphocytes T dans la peau du patient (CTCL, Cutaneus T-cell Lymphoma).
Le premier symptôme de cette maladie, qui inquiète les patients et les incite à consulter un médecin, est des changements cutanés très démangeaisons sous la forme d'une éruption cutanée, une rougeur et une desquamation d'une certaine zone de la peau, ainsi que l'apparition de cloques et de papules dessus.
Avec l'avancement de la maladie, des changements extra-cutanés se développent - hypertrophie des ganglions lymphatiques et atteinte des organes internes.La maladie est caractérisée par de nombreuses années bien sûr et pendant longtemps ne donne pas de symptômes autres que des changements dermatologiques.
Mycosis fongoides: épidémiologie
Le lymphome cutané primitif est beaucoup plus fréquent chez les personnes de plus de 40 ans, ainsi que chez les personnes âgées, les hommes plus souvent que les femmes (2-3: 1). Il s'agit d'un néoplasme malin rare avec une fréquence de population d'environ 0,3-0,5 / 100 000 personnes.
Mycosis fongoïde: causes
Les causes de la mycose fongoïde ne sont pas encore connues. Cependant, on suppose que le développement de la maladie est influencé par l'infection par le virus qui provoque la leucémie aiguë de type T (Human T-cell Leukemia / Lymphoma Virus HTLV-1).
Mycosis fongoïde: symptômes et évolution
- ÉTAPE 1 (période d'introduction)
Le premier stade de la mycose fongoïde est caractérisé par des lésions dermatologiques très prurigineuses qui peuvent apparaître sur la peau de tout le corps, mais le plus souvent elles peuvent être observées sur le tronc et les fesses, le haut des cuisses et les bras.
Les zones de plaque de peau rouge-violet avec des limites claires sont typiques. Sa surface est sujette à l'irritation, sèche, papier de soie, froissé, avec de petites bosses et est squameuse.
Des éruptions vésiculaires ou pustuleuses sont rarement observées. La période initiale de mycosis fongoïde peut même durer plusieurs années.
- STADE 2 (période d'infiltration)
Le deuxième stade du lymphome cutané implique la poursuite de la propagation des lésions cutanées et l'augmentation des démangeaisons.
Autour des lésions érythémateuses, légèrement surélevées et bien délimitées d'une peau saine, il y a des infiltrations de différents diamètres, souvent annulaires, palpables sous les doigts.
Vous pouvez observer de plus en plus d'exfoliation de la peau. À ce stade de l'avancement de la maladie, la perte de cheveux survient en raison de la maladie affectée par la maladie et de sa destruction.
- STADE 3 (période grumeleuse)
Le troisième stade de la mycose fongoïde se manifeste par la présence de lésions nodulaires au sein de lésions dermatologiques antérieures ainsi que sur une peau saine.
Les tumeurs se développent rapidement, ont une couleur brun rougeâtre et une surface suintante. Ils peuvent se désintégrer, se fissurer et former à leur surface des défauts profonds de l'épiderme et du derme - érosions et ulcères - qui sont difficiles à guérir.
A ce stade d'avancement de la mycose fongoïde, les lésions cutanées sont souvent accompagnées de lésions d'autres organes.
Le patient a souvent des ganglions lymphatiques hypertrophiés palpables, ainsi que des organes internes affectés par le processus néoplasique - moelle osseuse, poumons, rate, foie, parfois aussi le tractus gastro-intestinal et le système nerveux central. L'apparition de changements d'organes n'est pas favorable.
Des symptômes généraux tels qu'une perte de poids, une perte d'appétit et un malaise peuvent être observés chez de nombreux patients.
Mycosis fungoides: une nouvelle division
La littérature décrit une nouvelle classification des mycoses fongoïdes, qui repose sur la caractérisation des lésions cutanées, la zone de la peau qu'elles recouvrent et l'atteinte ou non des ganglions lymphatiques et des organes internes.
| Période I A | Les lésions cutanées occupent moins de 10% de la surface cutanée |
| Période I B | Les lésions cutanées occupent plus de 10% de la surface cutanée |
| Période II A | Les lésions cutanées occupent plus de 10% de la surface cutanée |
| Période II B | Période grumeleuse |
| Période III | Modifications érythrodermiques
|
| Période IV A | Il y a des lésions cutanées étendues |
| Période IV B | Il y a des lésions cutanées étendues |
Mycosis fongoïde: diagnostic et diagnostic
Le diagnostic de la mycose fongoïde uniquement sur la base de tests sanguins et de symptômes cliniques n'est pas possible, car ils ne sont pas très spécifiques.
Le principal problème du patient qui se tourne le plus souvent vers le médecin généraliste sont les lésions cutanées qui démangent.
Après avoir examiné le patient, le médecin doit émettre une recommandation pour un rendez-vous avec un dermatologue spécialiste. Afin d'établir le diagnostic correct, il est nécessaire de procéder à un examen histopathologique de la section de la peau affectée, ce qui dans ce cas est décisif.
Il est à noter que les tests réalisés aux premiers stades de la maladie peuvent être négatifs, et l'image microscopique caractéristique de la mycose fongoïde apparaîtra plus tard et le patient nécessitera une autre biopsie cutanée pour établir un diagnostic final.
Il est important de surveiller en permanence l'état du patient et d'effectuer des tests de laboratoire périodiques. Si les lésions cutanées changent, couvrir une plus grande surface, augmenter l'épaisseur - une autre biopsie cutanée est recommandée.
Les ganglions lymphatiques doivent être régulièrement examinés par échographie et prélevés pour examen.
Mycosis fungoides: différenciation
Le diagnostic de mycose fongoïde ne peut être établi que sur la base d'un examen histopathologique d'une coupe cutanée (biopsie cutanée).
Aucun changement dermatologique pathognomonique caractéristique typique de cette maladie n'est connu, il est donc si important d'effectuer un diagnostic différentiel de la maladie et d'exclure d'autres entités de la maladie.
Des lésions cutanées similaires à celles du lymphome cutané primaire discuté sont également présentes dans les lésions cutanées inflammatoires, les réactions médicamenteuses, la dermatite atopique (MA), le psoriasis, le psoriasis en plaques, le lichen plat et l'eczéma disséminé.
Mycosis fongoïde: traitement
La méthode de traitement du lymphome en question dépend strictement du stade de la maladie auquel la maladie a été diagnostiquée.
Dans les premiers stades du granulome (la période initiale et la période d'infiltration), la thérapie utilise des rayons ultraviolets UVA et UVB dans des lampes spécialement préparées.
Parfois, un dermatologue spécialiste peut décider d'ajouter des médicaments spécialisés à la photothérapie.
La thérapie PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) est une méthode de traitement qui implique l'utilisation de rayons UVA conjointement avec l'administration orale de médicaments (Psoralen), qui sont photosensibilisants, c'est-à-dire sensibilisant la peau aux rayonnements.
La thérapie RE-PUVA (Retinoid PUVA) consiste à ajouter un médicament supplémentaire à la thérapie PUVA, à savoir les rétinoïdes, c'est-à-dire les dérivés acides de la vitamine A.
Dans les premiers stades de la maladie, il est également possible d'utiliser de faibles doses de rayons X et d'ajouter l'interféron alfa au traitement PUVA.
La chimiothérapie pharmacologique est le traitement de choix au stade avancé de la mycose fongoïde (période nodulaire). Les cytostatiques les plus couramment utilisés sont le cyclophosphamide, le méthotrexate, le chlorambucil, le cisplatine, la vincristine, la vinblastine et également la bléomycine.
Mycosis fongoïde: pronostic
La caractéristique de la mycose fongoïde est l'évolution chronique de la maladie, une faible malignité et, par conséquent, une survie à long terme.
La grande majorité des patients restent au stade précoce de la maladie tout au long de leur vie. Cependant, il convient de rappeler qu'il existe des cas de patients (environ 10% des patients) dans lesquels l'évolution de la maladie est très rapide et que le pronostic dans un tel cas n'est pas favorable.
On suppose que la durée de survie des patients diagnostiqués au stade précoce de la maladie est d'environ 25 ans et de ceux diagnostiqués au stade infiltrant de l'avancement clinique d'environ 5 ans.
Chez les personnes diagnostiquées à la fin de la période nodulaire, la durée moyenne de survie n'est que de 1 à 2 ans.
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