Le gigantisme est une maladie rare caractérisée par une stature anormalement élevée. Ses premiers symptômes peuvent apparaître dès l'enfance ou au début de l'adolescence, lorsque les os n'ont pas encore poussé ensemble et que les cartilages de croissance se sont ossifiés. L'homme le plus grand de l'histoire à souffrir de gigantisme mesurait 272 cm.
Le gigantisme, c'est-à-dire la croissance excessive du squelette et de la masse corporelle, est le plus souvent divisé en gigantisme hypophysaire et gigantisme eunuchoïde. La première est le plus souvent causée par des troubles de l'hypophyse liés à la sécrétion d'une trop grande quantité d'hormone de croissance. Ceci est généralement causé par un adénome hypophysaire, une tumeur bénigne qui comprime les nerfs environnants, perturbant le fonctionnement de cette glande importante. La surproduction d'hormone de croissance chez l'enfant provoque un gigantisme et une acromégalie chez l'adulte (elle survient le plus souvent entre 30 et 45 ans). Dans les deux cas, non seulement une croissance excessive se produit, mais la maladie affecte également la croissance des tissus mous, ce qui provoque un élargissement des mains, des pieds et de la mâchoire inférieure. Elle s'accompagne également d'autres symptômes, notamment:
- perte du champ visuel latéral
- hypertension
- faiblesse musculaire
- Diabète
- douleurs articulaires et vertébrales.
En plus du gigantisme hypophysaire, il existe également un gigantisme eunuchoïde, causé par une carence en hormones sexuelles. Il provoque une ossification tardive des os et une maturation sexuelle retardée, ce qui d'une part provoque une croissance excessive et, d'autre part, des troubles visibles de la maturation sexuelle (par exemple, pas de cheveux dans les endroits intimes, pas de mutations chez les garçons ou des règles chez les filles).
Lire aussi: Syndrome de Klinefelter: causes, symptômes et traitement Syndrome de féminisation testiculaire: causes, symptômes, traitement Hyperplasie congénitale des surrénales: causes, symptômes, traitementGigantisme: le bon diagnostic
Tous les symptômes inquiétants, suggérant un gigantisme, doivent être consultés avec un médecin. Ceci est important car un traitement précoce donne généralement un meilleur pronostic. En outre, le médecin doit confirmer que le patient ne souffre pas d'autres maladies qui se manifestent également par une croissance excessive. Vous avez besoin, entre autres pour exclure le syndrome de Carney (une maladie rare dans laquelle plusieurs cancers se développent en même temps), le syndrome de McCune-Albright (une maladie génétique dans laquelle une sécrétion excessive d'hormone de croissance est l'un des symptômes), ou l'adénomatose multiple de type 1 (une maladie génétique dans laquelle il peut y avoir, entre autres, une tumeur de l'hypophyse antérieure).
Les tests de base en cas de suspicion de gigantisme sont la tomodensitométrie ou l'imagerie par résonance magnétique, qui répondront à 100% à la question de savoir s'il s'agit d'une tumeur hypophysaire. De plus, vous devez effectuer des tests hormonaux, y compris détermination des taux de prolactine, des taux d'hormone de croissance, des hormones surrénales, des hormones sexuelles. Seuls les résultats de ces études permettront de savoir si le patient souffre de gigantisme, de quel type et à quel point la maladie est avancée.
Gigantisme: traitement
Dans le cas du gigantisme hypophysaire, le traitement consiste principalement à tenter d'éliminer la tumeur qui est à l'origine de la maladie. S'il n'est pas possible de l'éliminer complètement ou s'il existe des contre-indications à la chirurgie, un traitement par somatostatine est utilisé, ce qui inhibe la sécrétion de l'hormone de croissance. Dans le cas du gigantisme eunuchoïde, le traitement consiste à compléter les carences en hormones sexuelles. Le médecin sélectionne la dose appropriée et la modifie éventuellement en fonction des résultats des tests de contrôle.
Bon à savoirGigantisme: cas connus
Le cas le plus célèbre d'un patient souffrant de gigantisme était Robert Wadlow. Il est né en 1918 aux États-Unis. Il est né un beau nouveau-né, pesant près de 4 kg, mais déjà un an et demi plus tard, il a atteint un poids de 30 kg. Chaque année, il grandissait et devenait plus massif - à l'âge de 12 ans, il mesurait déjà 210 cm. Après de nombreuses consultations et tests médicaux, il s'est avéré qu'il avait une tumeur de l'hypophyse, mais ses parents ont décidé de ne pas subir de chirurgie. Au début du XXe siècle, elle était associée au risque de nombreuses complications, voire mortelles. Malheureusement, la forte croissance de Robert Wadlow et la croissance de la masse tissulaire (il avait de grandes mains et de grands pieds) ont causé de nombreux problèmes de santé et, par conséquent, ont également conduit à sa mort. Dans des chaussures spécialement conçues pour lui, il s'est frotté la cheville et il s'est infecté. À sa mort, il n'avait que 22 ans et mesurait 272 cm. Actuellement, l'homme vivant le plus grand du monde est le sultan Kösen de Turquie. Il mesure 251 cm et, comme Robert Wadlow, a été diagnostiqué avec une tumeur de l'hypophyse. Heureusement, Kösen a subi un nouveau traitement de sécrétagogue d'hormone de croissance il y a quelques années et a finalement arrêté de grandir.
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