Syndromes d'épilepsie: types

Les syndromes d'épilepsie sont en fait différents types d'épilepsie, et il existe souvent des différences significatives entre eux. Ils concernent, entre autres le moment de l'apparition de la maladie, mais aussi la nature des crises dans un syndrome d'épilepsie donné et les affections qui l'accompagnent. Il faut également souligner que la détermination du syndrome d'épilepsie dont souffre un patient donné est nécessaire pour déterminer son pronostic, mais aussi pour planifier un traitement approprié de l'épilepsie.

Les syndromes d'épilepsie sont distingués en fonction des causes qui les ont conduits et de l'âge auquel le patient a développé la maladie. Il convient de rappeler que l'épilepsie est une maladie très hétérogène. Cette maladie peut apparaître chez des personnes de tout âge.De plus, les symptômes de deux personnes atteintes d'épilepsie peuvent être complètement différents. Cependant, l'épilepsie ne concerne pas seulement les crises d'épilepsie - les crises d'épilepsie peuvent également prendre la forme, par exemple, d'une perte de conscience ou de tremblements dans certaines parties du corps.

Outre les crises d'épilepsie, d'autres problèmes, tels qu'un retard intellectuel, peuvent également être associés à l'épilepsie. Les causes de l'épilepsie peuvent différer d'un type à l'autre ainsi que l'âge auquel le patient a développé la maladie.Compte tenu de la nature des crises d'épilepsie, de l'âge auquel les premiers symptômes de la maladie sont apparus, des anomalies de l'EEG et d'autres problèmes (en dehors de l'épilepsie), il est possible de distinguer différents syndromes d'épilepsie. Certains syndromes d'épilepsie sont décrits ci-dessous, mais ils sont beaucoup plus nombreux, voire plusieurs dizaines.

Syndromes d'épilepsie: épilepsie frontale nocturne

L'épilepsie frontale nocturne commence généralement dans l'enfance. Le nom de l'unité vient du fait que les crises qui y sont associées surviennent pendant le sommeil, elles peuvent donc être confondues avec les cauchemars du patient. Au cours de l'épilepsie frontale nocturne, le patient subit des crises motrices, telles que serrer les mains ou plier les genoux. En plus des troubles du mouvement, il peut également y avoir des pleurs, des cris ou des gémissements. L'épilepsie frontale nocturne est une maladie génétique héréditaire de façon autosomique dominante.

Syndromes d'épilepsie: l'épilepsie de Roland

L'épilepsie rolandique est l'un des syndromes d'épilepsie les plus bénins. Il commence généralement chez les enfants âgés de 3 à 13 ans. Dans l'épilepsie de Roland, les crises d'épilepsie sont focales, elles apparaissent le plus souvent la nuit et affectent généralement les muscles du visage, de sorte que les patients peuvent avoir, par exemple, une bave. Ces crises sont généralement de nature bénigne, mais il existe malheureusement un risque qu'elles se généralisent à partir des focales. Le plus souvent, cependant, l'épilepsie de Roland est bénigne et les crises peuvent même avoir tendance à s'atténuer lorsque l'enfant entre dans la puberté. De plus, l'épilepsie de Roland ne nécessite pas toujours de traitement - parfois la fréquence de ses crises est si rare et leur intensité est si faible qu'il est possible au moins de reporter la thérapie pendant un certain temps.

Syndromes d'épilepsie: absences infantiles

Les absences infantiles sont un autre syndrome épileptique qui survient chez les patients les plus jeunes. La maladie débute généralement entre 4 et 12 ans. Dans ce syndrome, les crises d'épilepsie consistent en des crises d'inconscience récurrentes et soudaines durant plusieurs dizaines de secondes, qui peuvent être accompagnées par exemple de mouvements de mastication ou de clignement des yeux. Les crises d'absence infantile sont un syndrome épileptique avec un bon pronostic, car la fréquence des crises diminue généralement de manière significative à mesure que l'enfant grandit.

Une crise - voyez comment la reconnaître

Syndrome de Dravet (épilepsie myoclonique infantile sévère)

Le syndrome de Dravet appartient au groupe de l'épilepsie résistante aux médicaments. La maladie commence tôt, car les premiers symptômes du syndrome de Dravet surviennent généralement au cours de la première année de la vie d'un enfant. La première crise de ce syndrome (généralement sous la forme d'une crise tonico-clonique généralisée) survient dans la plupart des cas lorsque l'enfant a de la fièvre. L'épilepsie myoclonique chez les nourrissons est sévère, incl. en raison du fait que les crises qui s'y produisent ont une tendance assez élevée à se prolonger et à devenir épileptique. À mesure que l'enfant grandit, la condition devient plus grave: d'autres types de crises se développent avec le temps, comme les crises d'absence, les crises focales et les crises myocloniques. En plus des crises d'épilepsie, de nombreux problèmes associés au syndrome de Dravet comprennent:

• troubles de l'intégration sensorielle
• augmentation de la fréquence des infections
• troubles du spectre du comportement autistique
• trouble du sommeil
• croissance et troubles nutritionnels

Syndromes d'épilepsie: syndrome de West

Le syndrome de West se développe le plus souvent chez les enfants âgés de 3 à 12 mois et est associé à trois problèmes: crises d'épilepsie, retard intellectuel et une anomalie EEG caractéristique appelée hypsarythmie. La maladie est classée comme une épilepsie assez sévère en raison du fait qu'elle est associée à la tendance à développer des crises d'épilepsie non seulement dans l'enfance, mais également dans les années ultérieures de la vie. Un autre problème est qu'un patient atteint du syndrome de West peut se transformer en un autre syndrome épileptique, le syndrome de Lennox-Gastaut.

Syndromes d'épilepsie: syndrome de Lennox-Gastaut

En règle générale, le syndrome de Lennox-Gastaut débute chez les enfants âgés de deux à six ans. Les enfants peuvent présenter de nombreux types de crises au cours de la maladie, y compris généralement des crises toniques et des crises myocloniques. Malheureusement, les crises d'épilepsie ne sont pas le seul problème au cours de cette unité - les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut souffrent souvent d'un retard intellectuel. Le pronostic du syndrome de Lennox-Gastaut est plutôt mauvais, car la maladie ne répond souvent pas au traitement avec des agents antiépileptiques.

Syndromes d'épilepsie: épilepsie myoclonique juvénile

L'épilepsie myoclonique juvénile se développe généralement entre 8 et 20 ans. Comme son nom l'indique, les crises myocloniques sont les plus typiques et apparaissent généralement peu après le réveil. Les autres crises d'épilepsie myoclonique juvénile sont les absences et les crises tonico-cloniques. La condition est associée à une tendance à long terme aux convulsions, mais est généralement une forme d'épilepsie dans laquelle il y a de fortes chances que la pharmacothérapie prévienne le développement des symptômes.

Syndromes d'épilepsie: syndrome d'Ohtahar

L'une des formes les plus graves d'épilepsie infantile est le syndrome d'Ohtahar. Les symptômes de la maladie apparaissent très tôt, même dans les premiers jours ou les premières semaines de la vie d'un enfant. Les crises dans le syndrome d'Ohtahar prennent le plus souvent la forme de crises toniques. Le pronostic des patients est assez défavorable - jusqu'à la moitié des enfants avec cette unité meurent avant leur première année de vie. À leur tour, les patients restants éprouvent généralement un retard intellectuel important, souvent avec une paralysie cérébrale coexistant avec le syndrome d'Ohtahar. Un autre problème avec ce syndrome d'épilepsie est qu'il n'existe actuellement aucun traitement efficace pour lui.

Syndromes d'épilepsie: syndrome de Rasmussen

Le syndrome de Rasmussen est une maladie assez mystérieuse, actuellement considérée comme l'une des maladies auto-immunes. Des maladies sont observées chez les enfants de moins de 10 ans. Le syndrome de Rasmussen commence par des crises d'épilepsie, qui sont généralement des crises focales complexes, mais certains patients développent d'abord des crises tonico-cloniques. D'autres anomalies trouvées chez les enfants atteints de cette maladie, survenant à des moments différents de la première crise, sont l'hémiplégie et la capacité à détecter l'encéphalite sur les tests d'imagerie et les troubles cognitifs.

Syndromes d'épilepsie: syndrome de Panayiotopoulos

Une autre forme de syndrome d'épilepsie infantile est le syndrome de Panayiotopoulos. Les enfants entre 3 et 6 ans souffrent le plus souvent de cette unité. Au cours du syndrome, les troubles émergents prennent la forme de crises partielles autonomes, y compris une accélération du rythme cardiaque ou une pâleur soudaine. Les crises de Panayiotopoulos surviennent le plus souvent pendant le sommeil. Ce syndrome est classé comme syndromes épileptiques avec un bon pronostic: jusqu'à 25% de tous les patients atteints de cette unité ne subissent qu'une seule crise. Pour d'autres, la maladie disparaît généralement avec l'âge, généralement à l'âge de 13 ans.

Syndromes d'épilepsie: épilepsie myoclonique progressive

L'épilepsie myoclonique progressive n'est pas vraiment un syndrome épileptique, mais un groupe de plusieurs maladies différentes. Leurs traits caractéristiques sont des crises myocloniques et des démences de divers types. Le groupe de l'épilepsie myoclonique progressive comprend:

• Équipe MERRF
• Maladie d'Unverricht-Lundborg
• Maladie de Lafor

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