Syndrome de West: causes, symptômes, traitement

Le syndrome de West est un syndrome épileptique caractéristique de la population infantile. Le syndrome de West en tant qu'épilepsie infantile est une maladie assez grave, qui résulte, entre autres, de du fait qu'elle peut entraîner un retard intellectuel considérable. Le risque de dysfonctionnement mental augmente avec le début du traitement du syndrome de West - alors quels sont les symptômes de cette maladie et qu'est-ce qui devrait inciter les parents à consulter un neurologue?

Table des matières

1. Syndrome de West: causes
2. Syndrome de West: symptômes
3. Syndrome de West: diagnostic
4. Syndrome de West: traitement
5. Syndrome de West: pronostic

Le syndrome de West est l'un des types d'épilepsie infantile. Le nom de cette unité vient de l'auteur de sa première description, publiée en 1841 dans le journal Lancet - William James West.

Dans sa publication, un médecin anglais a décrit le cas d'un patient qui était très proche de lui - cette description concernait le fils de W.J. Vesta.

Selon les statistiques, le syndrome de West touche 1 enfant sur 3 500, les garçons souffrent de cette maladie un peu plus souvent. La maladie débute généralement entre trois et douze mois.

Syndrome de West: causes

En fait, toute condition associée à des changements organiques dans le cerveau peut conduire au syndrome de West - des pathologies de ce type peuvent survenir pendant la période prénatale, ainsi que pendant la période périnatale ou à divers moments après la naissance d'un enfant. Les troubles les plus courants associés au syndrome de West sont:

• hydrocéphalie
• microcéphalie
• polymicrogyrie
• Syndrome de Sturge-Weber
• sclérose tubéreuse
• infections congénitales (par exemple cytomégalovirus)
• encéphalopathie ischémique hypoxique
• hémorragies intracrâniennes
• méningite et ses conséquences
• maladie du sirop d'érable
• phénylcétonurie
• syndrome de Down
• encéphalopathies mitochondriales
• malformations cérébrales
• blessures à la tête

Même si un enfant souffre de l'une des maladies énumérées ci-dessus, il n'est pas toujours possible de savoir pourquoi un jeune patient développe des crises d'épilepsie.

Les hypothèses des scientifiques se concentrent désormais principalement sur les perturbations du nombre de neurotransmetteurs - le neurotransmetteur GABA attire le plus l'attention. D'autres théories concernent l'une des hormones, à savoir la corticolibérine hypothalamique (CRH).

Il est possible que la production de cette substance en quantités excessives entraîne des perturbations de l'activité électrique du cerveau et des crises d'épilepsie associées.

Parfois, un enfant ne trouve aucun défaut dans le cerveau et a toujours le syndrome de West. Dans de telles situations, la maladie est décrite comme idiopathique. En fait, il est assez souvent impossible d'établir les causes du syndrome de West - jusqu'à 30% des patients atteints de cette maladie sont diagnostiqués avec la forme idiopathique de ce syndrome.

Syndrome de West: symptômes

Les crises d'épilepsie de flexion sont les plus caractéristiques du syndrome de West. Lors d'une telle attaque, il y a une contraction soudaine et généralisée des muscles fléchisseurs.

• Les symptômes de l'épilepsie chez les enfants et les adultes. Comment reconnaissez-vous l'épilepsie?

Cela a pour effet que chez un enfant couché sur le dos, la tête est pliée, avec le torse, vers l'avant. Il y a également une flexion notable des membres inférieurs vers le corps, tandis que les membres supérieurs de l'enfant sont le plus souvent projetés vers l'avant.

La caractéristique des crises chez un enfant atteint du syndrome de West est qu'elles se produisent généralement en série. Le plus souvent, les crises surviennent lorsque l'enfant se réveille ou s'endort.

Cependant, dans le syndrome de West, le problème ne concerne pas seulement les crises d'épilepsie - les crises peuvent être accompagnées ou suivies d'affections telles que:

• troubles de la conscience
• salivation
• vomissement
• rougeur du visage
• agitation psychomotrice
• augmentation significative de la transpiration

Un autre problème est caractéristique de l'équipe de West.A savoir, assez souvent (surtout en l'absence de traitement ou en cas d'échec de sa mise en œuvre), le développement psychomoteur de l'enfant peut être inhibé.

Syndrome de West: diagnostic

Si le syndrome de West est suspecté chez un enfant, l'électroencéphalographie (EEG) est la plus importante. La meilleure situation est lorsque le test est effectué à la fois pendant que l'enfant est éveillé et lorsque l'enfant dort.

La déviation de l'EEG, caractéristique du syndrome de West, est le record hypsarithmique (c'est-à-dire un enregistrement dans lequel, en plus de l'activité irrégulière des ondes cérébrales, de nombreuses ondes pointues, parfois appelées pics) sont perceptibles.

Dans le diagnostic du syndrome de West, de nombreux autres tests peuvent également être effectués pour trouver la pathologie responsable de la maladie.

À cette fin, des tests d'imagerie, tels que l'imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie de la tête, peuvent être effectués - ces tests sont très importants, car selon les statistiques, même chez 8 enfants sur 10 atteints du syndrome de West, des écarts de neuroimagerie sont perceptibles.

Des tests de laboratoire tels que des numérations globulaires, des tests d'urine ou une analyse du liquide céphalo-rachidien prélevé lors de la ponction sont également utilisés.

Syndrome de West: traitement

Le traitement du syndrome de West repose principalement sur la pharmacothérapie. La thérapie doit être mise en œuvre le plus tôt possible, car plus le délai entre le début de la maladie et le début du traitement est grand, plus le risque que l'enfant souffre d'un retard psychomoteur est grand.

• Traitement de l'épilepsie: traitement pharmacologique et chirurgical et effets secondaires

Les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter le syndrome de West sont la vigabatrine ou les dérivés synthétiques de la corticotropine (ACTH). D'autres préparations, telles que les dérivés de l'acide valproïque, les médicaments du groupe des benzodiazépines ou la lamotrigine, sont moins fréquemment utilisées.

La chirurgie de l'épilepsie est rarement utilisée, mais l'une des options de traitement du syndrome de West.

Un autre effet qui peut être efficace chez les enfants atteints du syndrome de West est l'utilisation d'un régime cétogène (composé de grandes quantités de graisses tout en limitant les produits protéiques).

• Régime cétogène (régime pauvre en glucides)

En effet, il est prouvé que le régime cétogène peut avoir des effets bénéfiques dans cette épilepsie infantile, mais il ne devrait être introduit qu'après consultation d'un médecin et obtention de son consentement.

Autres traitements de l'épilepsie:

• Stimulation du nerf vague dans le traitement de l'épilepsie
• Télémédecine dans le traitement de l'épilepsie

Syndrome de West: pronostic

Malheureusement, dans le cas du syndrome de West, le pronostic est plutôt mauvais. Statistiquement, environ 5% des enfants meurent avant l'âge de cinq ans.

Une grande variété de problèmes peut être rencontrée chez les enfants survivants. Même 90% d'entre eux souffrent de dysfonctionnement cognitif, tandis qu'un retard mental significatif peut être trouvé chez jusqu'à 70% des patients.

Les troubles mentaux sous forme de comportement autistique ou d'activité psychomotrice excessive sont également assez courants. Un autre problème avec le syndrome de West est que dans une proportion significative (même 6 sur 10) des patients, des crises d'épilepsie se produiront également dans leur vie adulte.

Près de la moitié des patients convertissent le syndrome de West en un autre type de syndrome épileptique infantile, ce qu'il est;

• Syndrome de Lennox-Gastaut

Un phénomène assez intéressant, bien qu'encore incompréhensible pour la médecine, est que les enfants atteints du syndrome de West idiopathique ont un meilleur pronostic que ceux qui ont été diagnostiqués avec une pathologie liée aux structures du système nerveux.

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