Syndrome de Verner Morisson (VIPom) - symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome de Verner Morisson (VIPom), une tumeur qui sécrète un peptide intestinal vasoactif, est un néoplasme neuroendocrinien très rare. Le VIPoma est le plus souvent situé dans la queue du pancréas, mais se trouve également dans les glandes surrénales, l'espace rétropéritonéal, le médiastin, les poumons et l'intestin grêle. Le symptôme le plus caractéristique est une diarrhée abondante. Le pronostic dépend du stade auquel le diagnostic est posé. Comment le syndrome de Verner Morisson est-il traité?

Table des matières:

1. Syndrome de Verner Morisson (VIPom) - symptômes
2. Syndrome de Verner Morisson (VIPom) - diagnostic
3. Syndrome de Verner Morisson (VIPom) - traitement
4. Syndrome de Verner Morisson (VIPom) - pronostic

Le VIPoma est un néoplasme caractérisé par la sécrétion indépendante de peptide intestinal vasoactif, qui est sécrété à l'état physiologique par les intestins et le pancréas. La tâche du peptide intestinal vasoactif est de stimuler la sécrétion du suc intestinal, de dilater les vaisseaux sanguins dans le tube digestif et d'inhiber la motilité gastrique et la sécrétion d'acide gastrique.

Dans des conditions physiologiques, le peptide intestinal vasoactif est sécrété par le passage du contenu gastrique acide dans la lumière duodénale. Dans le cas d'une tumeur sécrétant un peptide intestinal vasoactif, cette substance est sécrétée indépendamment de la prise alimentaire de manière incontrôlée, provoquant des symptômes gastro-intestinaux indésirables.

VIPoma appartient au groupe des néoplasmes malins qui ont tendance à former des métastases à distance.

Le VIPoma est un cancer extrêmement rare qui touche 1/10 000 000 de personnes par an.

Cette tumeur peut être une composante du syndrome MEN1, c'est-à-dire une néoplasie endocrinienne endocrinienne multiple, puis, en dehors du VIPoma, il y a une hyperparathyroïdie primaire et une tumeur de l'hypophyse antérieure.

Syndrome de Verner Morisson (VIPom) - symptômes

Le symptôme le plus caractéristique est une diarrhée aqueuse abondante avec un volume d'environ 20 litres par jour. Ces diarrhées sont persistantes et persistantes par famine. En raison d'une diarrhée abondante, il y a une déshydratation importante et des troubles électrolytiques associés. À la suite d'une perte importante de potassium, une faiblesse musculaire, des spasmes musculaires abdominaux, allant jusqu'à des troubles du rythme cardiaque se produisent.

Les carences nutritionnelles, en particulier les carences en fer et en vitamine B12, sont également fréquentes. Les symptômes moins courants comprennent la faiblesse, la nausée, la perte de poids, les gaz, l'indigestion, les éruptions cutanées et la rougeur de la peau du visage causée par l'expansion des peptides intestinaux vasoactifs.

VIPoma provoque des symptômes cliniques après avoir atteint une certaine taille, donc dans 60% des cas, des métastases à distance sont présentes au moment du diagnostic, le plus souvent dans le foie, bien qu'elles puissent également survenir dans les poumons et les ganglions lymphatiques.

Parfois, les symptômes peuvent être dus à la présence de métastases dans des organes distants. Ceux-ci incluent la jaunisse, l'essoufflement, l'hémoptysie et une hypertrophie du foie.

Syndrome de Verner Morisson (VIPom) - diagnostic

Le diagnostic repose sur un examen médical, des tests de laboratoire et d'imagerie. Une diarrhée sévère sans rapport avec la prise alimentaire est la base des tests de laboratoire.

Il existe des marqueurs spécifiques de la tumeur sécrétant le peptide intestinal vasoactif, notamment la concentration sanguine de VIP. Le résultat> 200pg / ml est la base d'une imagerie diagnostique approfondie.

Un marqueur non spécifique du VIPoma est la concentration de chromogranine A. Sur la base du résultat, il est possible d'évaluer le stade de la tumeur et si elle a développé des métastases à distance.

En outre, des tests sanguins sont effectués pour évaluer le niveau d'électrolytes (ionogramme), qui montre généralement une concentration réduite de potassium et de chlore et une concentration accrue de calcium.

Une glycémie élevée est également un symptôme courant. Afin d'évaluer la tumeur primaire et le degré d'avancement de la maladie, une tomodensitométrie et une scintigraphie des récepteurs sont effectuées, dans lesquelles des foyers métaboliquement actifs, le plus souvent situés dans la queue du pancréas, sont visibles.

Il est également important de réaliser un examen histopathologique, grâce auquel le type et le stade du cancer peuvent être évalués.

Syndrome de Verner Morisson (VIPom) - traitement

Dans un premier temps, l'objectif est de compenser les perturbations électrolytiques causées par une diarrhée abondante. Il n'est pas rare que vous utilisiez une thérapie liquidienne intraveineuse.

La méthode de traitement de base est la chirurgie pour exciser la tumeur avec une marge de tissu sain. Le plus souvent, le diazoxide est utilisé avant la chirurgie, ce qui inhibe la survenue de la diarrhée, grâce à laquelle il est possible d'éviter les troubles électrolytiques en période périopératoire.

Dans certains cas, il est également possible d'éliminer les métastases hépatiques individuelles, le cas échéant.

Dans le cas de tumeurs inopérables, une embolisation locale de la surface de la tumeur est utilisée, grâce à laquelle les vaisseaux sanguins alimentant la tumeur en sang sont fermés et la tumeur subit une nécrose partielle. La chimiothérapie n'est pas efficace dans le traitement du VIPoma.

Syndrome de Verner Morisson (VIPom) - pronostic

Le pronostic dépend du stade auquel la tumeur a été diagnostiquée et si la tumeur est opérable. On suppose qu'en cas d'élimination réussie de VIPoma, le taux de survie à 5 ans est de 95%.

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À propos de l'auteur Lek. Agnieszka Michalak Diplômée de la première faculté de médecine de l'Université de médecine de Lublin. Actuellement médecin en stage de troisième cycle. À l'avenir, elle envisage de commencer une spécialisation en hématooncologie pédiatrique. Elle s'intéresse particulièrement à la pédiatrie, à l'hématologie et à l'oncologie.

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