Le syndrome de Sezary est une maladie chronique rare avec de nombreuses années d'histoire, dont la cause n'a pas été clairement établie. Quelles sont les causes et les symptômes du syndrome de Sezary? Comment se déroule le traitement?
Le syndrome de Sezary est classé par les scientifiques de deux manières - certains pensent que le syndrome de Sezary est une forme de mycose fongoïde, certains prétendent qu'il s'agit d'un lymphome cutané primaire de type T. Les hommes âgés de 60 à 70 ans souffrent le plus souvent.
Syndrome de Sezary: symptômes et diagnostic
Le syndrome de Sezary est caractérisé par une érythrodémie, c'est-à-dire une rougeur de la peau sur tout le corps, des démangeaisons sévères et une lymphadénopathie généralisée. La peau s'épaissit avec le pelage de l'épiderme.
Cette unité est typique de l'implication de la peau du visage, de la perte de cheveux généralisée (les patients perdent non seulement les cheveux, mais aussi les sourcils, les cils, les aisselles et les poils génitaux) et l'apparence des changements des ongles.
La peau des mains et des pieds est calleuse, des fissures formant des fissures profondes.
Les cellules Sezary, qui ressemblent à des lymphocytes T altérés, se trouvent dans le sang périphérique des patients atteints de cette maladie.
Syndrome de Sezary: diagnostic
Afin de diagnostiquer le syndrome de Sezary, il est nécessaire d'effectuer un examen histologique d'une section de la peau affectée et de confirmer la présence de cellules de Sezary dans le sang périphérique (la détection de> 1000 cellules / mm3 est nécessaire).
Syndrome de Sezary: traitement
Le traitement de choix dans le syndrome de Sezary est la photophérèse extracorporelle. Il s'agit d'une méthode consistant à séparer les lymphocytes du sang périphérique du patient et à leur irradiation par des rayons UVA en dehors de son corps, après administration préalable de médicaments photosensibilisants, c'est-à-dire sensibiliser la peau aux radiations.
Les méthodes alternatives de thérapie sont similaires au traitement de la mycose fongoïde, sont principalement basées sur la luminothérapie: irradiation aux rayons ultraviolets UVA et UVB, thérapie PUVA et RE-PUVA.
Dans les cas avancés de syndrome de Sezary, des cytostatiques sont ajoutés au traitement.
Syndrome de Sezary: pronostic
Le syndrome de Sezary a un mauvais pronostic, avec une durée de survie moyenne de 2-3 ans.
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