Syndrome carcinoïde - symptômes, traitement, pronostic

Le syndrome carcinoïde est un groupe de symptômes qui apparaissent chez les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes, un type de cancer qui se développe dans différentes parties du tube digestif et dans les poumons. Le syndrome carcinoïde est causé par la propagation d'une tumeur carcinoïde, qui produit l'hormone sérotonine. Quels sont les symptômes du syndrome carcinoïde? Quel est le traitement? Quel est le pronostic des patients?

Le syndrome carcinoïde est un ensemble de symptômes survenant chez les patients souffrant d'une tumeur maligne - une tumeur carcinoïde. Les tumeurs carcinoïdes sont des néoplasmes neuroendocriniens qui se développent à partir de cellules de phéochromocytome et de cellules épithéliales bronchiques. En outre, ils sont hormonalement actifs - ils sécrètent de la sérotonine, de l'histamine ainsi que des peptides et des tachykinines biologiquement actifs. Fait intéressant, la sérotonine est responsable de l'apparition de symptômes typiques accompagnant la maladie.

Syndrome carcinoïde - symptômes du syndrome carcinoïde

Un trait caractéristique du syndrome carcinoïde est la nature paroxystique des symptômes. Ceux-ci inclus:

• diarrhée aqueuse (survient chez 30 à 80% des patients)
• rougeur à court terme de la peau du visage, du cou et du haut du torse (soi-disant flush)
• rythme cardiaque augmenté
• palpitations
• transpiration excessive
• vertiges
• dyspnée
• télangiectasie et œdème érythème
• tumeur hépatique palpable
• bronchospasme (un symptôme rare)
• crise d'asthme (symptôme rare)

Syndrome carcinoïde - causes

Les tumeurs carcinoïdes sont rarement reconnues - l'incidence annuelle est de 1 personne sur 100 000. Ils se développent le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal, dans l'appendice (50% des cas) et dans le distal (extrémité) à 60 cm de l'iléon (15% des cas).

En revanche, la forme parentérale survient le plus souvent dans le système respiratoire, plus précisément dans les bronches (10%). Environ 25 pour cent les tumeurs carcinoïdes se présentent sous la forme de multiples tumeurs de l'iléon.

L'incidence maximale se situe entre 40 et 70 ans. Les femmes sont beaucoup plus malades. Chez les jeunes, la tumeur carcinoïde survient le plus souvent dans l'appendice. Fait intéressant, il est diagnostiqué accidentellement dans 0,3%. tous les patients après une chirurgie de l'appendicite. Dans certains cas, la prédisposition génétique à développer ce type de cancer a été prouvée. Ils peuvent également se développer chez les personnes atteintes de gastrite auto-immune ou chez les patients qui prennent des inhibiteurs de la pompe à protons pendant une longue période.

Les tumeurs carcinoïdes ne provoquent souvent pas de symptômes pendant une longue période et sont détectées accidentellement lors du diagnostic par imagerie d'autres maladies.

Les premiers symptômes d'une tumeur carcinoïde, qui affecte les intestins, sont des douleurs abdominales, une occlusion intestinale et des saignements du tractus gastro-intestinal inférieur. Dans la maladie néoplasique disséminée avec métastases hépatiques, le symptôme dominant peut être le syndrome carcinoïde, causé par la sérotonine sécrétée par la tumeur primaire. Avant le développement de métastases hépatiques, la sérotonine est dégradée par la monoamine oxydase hépatique. C'est pourquoi il est si important de déterminer l'emplacement de la lésion primaire - si elle est située dans le drainage de la veine porte, les substances hormonalement actives sont inactivées dans le foie. Ensuite, nous n'observerons pas les symptômes caractéristiques du syndrome carcinoïde.

Si la lésion primaire est située dans les poumons et dans l'espace rétropéritonéal, les deux maladies apparaissent beaucoup plus tôt, car les substances actives ne sont pas libérées dans la circulation porte, mais directement dans la circulation systémique (elles ne sont donc pas inactivées dans le foie).

Syndrome carcinoïde - facteurs qui augmentent le risque de symptômes

Les symptômes peuvent être causés par la consommation d'aliments épicés, la consommation d'alcool, des situations stressantes ou certains médicaments. Les symptômes caractéristiques apparaissent beaucoup plus tôt chez le patient que les symptômes de douleur ou d'obstruction causés par une tumeur dans le tube digestif. Le complexe symptomatique complet d'une tumeur carcinoïde se produit dans moins de 10%. cas.

Syndrome carcinoïde - diagnostic

Le diagnostic est posé sur la base du tableau caractéristique de la maladie, des tests de laboratoire et des tests d'imagerie qui montrent la lésion primaire ou les métastases. Cependant, les tests d'imagerie, tels que l'échographie, la tomodensitométrie, la résonance magnétique et la scintigraphie des récepteurs, sont utilisés pour détecter uniquement les métastases distantes, pas le foyer principal.

La concentration de chromogranine A et de sérotonine dans le sérum sanguin doit également être déterminée. Une concentration accrue de ces paramètres peut indiquer une tumeur carcinoïde.

Il convient également de rechercher si l'excrétion urinaire du 5-HIAA, c'est-à-dire de l'acide 5-hydroxyindole acétique (un métabolite de la sérotonine), est augmentée, car c'est le seul paramètre confirmant le diagnostic de ce cancer rare. Si une tumeur carcinoïde bronchique est suspectée, une bronchoscopie est recommandée.

Syndrome carcinoïde - traitement

Le traitement du syndrome carcinoïde comprend la résection (excision) de la tumeur primaire et l'utilisation de médicaments qui réduisent la gravité des symptômes. Il est possible d'enlever chirurgicalement la tumeur et les ganglions lymphatiques environnants, même en présence d'une maladie néoplasique disséminée et de métastases à distance.

Le traitement conservateur repose sur une chimiothérapie et une thérapie par radio-isotopes (si la tumeur montre la présence du récepteur de la somatostatine). Les médicaments les plus couramment utilisés sont l'étoposide avec le cisplatine ou le carboplatine. Les analogues de la somatostatine qui inhibent la sécrétion de sérotonine, par exemple l'octréotide ou le lanréotide, sont utilisés pour réduire les symptômes du syndrome carcinoïde.

Syndrome carcinoïde - complications

La principale complication du syndrome carcinoïde est la fibrose tissulaire causée par la sérotonine sécrétée. La valve tricuspide n'est pas fermée (en raison d'une fibrose endocardique), l'écoulement de l'urine est altéré en raison d'une fibrose rétropéritonéale, d'une arthropathie ou d'une obstruction des artères et des veines viscérales. De plus, le fait de ne pas traiter les symptômes du syndrome carcinoïde a pour conséquence une crise carcinoïde.

Syndrome carcinoïde - pronostic

Le pronostic de la maladie néoplasique dépend principalement de la présence de métastases à distance, ainsi que du stade tumoral et de la malignité. Le taux de survie à 5 ans des patients atteints d'appendicite est de 99%, 75% pour les carcinoïdes de l'intestin grêle et 55% pour les autres carcinoïdes de l'intestin grêle.