Le syndrome de Nelson est un groupe rare de symptômes qui survient après l'ablation ou la destruction des glandes surrénales. Ils sont causés par un adénome hypophysaire à développement rapide. Quels sont les symptômes du syndrome de Nelson et comment est-il traité?
Table des matières
- Syndrome de Nelson et axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien
- Syndrome de Nelson - symptômes
- Syndrome de Nelson - diagnostic
- Syndrome de Nelson - traitement
Le syndrome de Nelson est une maladie rare qui survient chez les personnes qui ont subi une surrénalectomie bilatérale, c'est-à-dire l'ablation des glandes surrénales.
L'ablation des glandes surrénales entraîne la croissance de l'adénome hypophysaire, qui, en sécrétant des hormones, affecte l'équilibre hormonal humain. Une tumeur en croissance peut endommager les tissus environnants et provoquer des symptômes neurologiques.
Le syndrome de Nelson est caractérisé par une pigmentation excessive de la peau, des symptômes neurologiques et des taux sériques élevés d'ACTH.
La suppression de l'effet inhibiteur du cortisol sur les cellules hypophysaires est considérée comme la principale cause du syndrome, qui conduit à une croissance adénomateuse.
Syndrome de Nelson et axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien
Le syndrome de Nelson provoque des troubles de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien. Les cellules individuelles fonctionnant correctement fonctionnent sur le principe d'un mécanisme de rétroaction négative. Lorsqu'il y a des problèmes à l'une des étapes, les autres changent également de travail.
Physiologiquement, l'hypothalamus produit des hormones qui régulent la glande pituitaire, la stimulent et l'inhibent. La glande pituitaire répond adéquatement aux signaux de l'hypothalamus et sécrète des hormones qui affectent les glandes surrénales. L'ACTH libérée par l'hypophyse atteint le cortex surrénalien, où elle le stimule pour produire par ex. cortisol.
Syndrome de Nelson - symptômes
Les symptômes du syndrome de Nelson sont causés par la pression d'une tumeur croissante sur les tissus environnants:
- maux de tête - résultant de l'étirement de la dure-mère
- troubles visuels - dus à une pression sur les nerfs III, IV, VI
- pigmentation excessive de la peau et des muqueuses - troubles de la sécrétion hormonale
Une concentration accrue d'ACTH affecte la couleur de la peau, car cette hormone est similaire à la mélanotropine, qui chez une personne en bonne santé affecte la quantité de mélanine - un pigment de la peau.
Après l'ablation des glandes surrénales dans le syndrome de Nelson, la carence en hormones produites par celles-ci doit être compensée par une supplémentation. La personne malade doit être prise en charge par un endocrinologue.
Syndrome de Nelson - diagnostic
La suspicion clinique de syndrome de Nelson est confirmée par la détermination de la concentration plasmatique d'ACTH. Des valeurs considérablement augmentées peuvent dépasser 1000 pg / ml.
Les niveaux d'ACTH diminuent avec un test d'inhibition de la dexaméthasone, mais des doses plus élevées sont nécessaires que dans la maladie de Cushing.
Des examens d'imagerie et ophtalmologiques doivent être effectués, comme dans le cas du diagnostic d'autres tumeurs hypophysaires.
Syndrome de Nelson - traitement
L'ablation chirurgicale de l'adénome est le traitement de choix pour le syndrome de Nelson. Lorsque cela est impossible, un traitement conservateur est appliqué, impliquant l'introduction de médicaments inhibant la sécrétion d'ACTH. Appartiennent à eux:
- cyproheptadine
- pizotifène
- dérivés de l'acide valérique
- bromocriptine
Dans certains cas de syndrome de Nelson, des analogues de la somatostatine à action prolongée peuvent être utilisés.
Dans les cas graves de syndrome de Nelson, une radiothérapie est nécessaire. La radiothérapie est une solution bénéfique pour les patients qui ne peuvent pas être traités chirurgicalement, mais qui comportent un risque de complications. Il peut y avoir des problèmes de concentration, de mémoire ou de troubles visuels.
Bibliographie:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interne, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K.Mucha, B.Foroncewicz - Maladies internes, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
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