Sclérose latérale amyotrophique (SLA): causes, symptômes et traitement

La sclérose latérale amyotrophique (SLA, maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig, maladie des motoneurones) est une maladie neurologique évolutive dont il souffrait, entre autres. le physicien exceptionnel, Stephen Hawking. Dans son cas, la sclérose latérale amyotrophique a pris une forme extrêmement chronique. Plus de 50 ans se sont écoulés entre le moment de son diagnostic à l'âge de 21 ans et sa mort. L'essence de la SLA est la paralysie des motoneurones, qui conduit à une altération progressive des fonctions de tous les muscles du corps et, par conséquent, à la mort. Quelles sont les causes et les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique? Comment se déroule le traitement et la rééducation des patients SLA? Quel est le pronostic de la SLA?

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Table des matières:

Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - causes
Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - symptômes
Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - diagnostic
Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - traitement, rééducation et pronostic
Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - régime

Sclérose latérale amyotrophique (Latin: SLA sclérose latérale amyotrophique, ang. ALS la sclérose latérale amyotrophique, Maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig, maladie du motoneurone) est une maladie neurologique évolutive. Son essence est la paralysie progressive des fibres nerveuses périphériques responsables des fonctions motrices des muscles et des neurones du cerveau responsables du mouvement. Cette paralysie conduit inévitablement à la mort.

La sclérose latérale amyotrophique touche généralement les personnes âgées (60 à 70 ans), généralement les hommes. Les jeunes sont beaucoup moins diagnostiqués, mais il arrive que - comme ce fut le cas avec Lou Gehring - il mourut 2 ans après le diagnostic, à l'âge de 38 ans. Mais peut-être le patient le plus célèbre au monde atteint de sclérose latérale amyotrophique était Stephen Hawking, qui a vécu plus de 50 ans après son diagnostic à l'âge de 21 ans (en 1963).

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Sclérose latérale amyotrophique - causes

Dans la plupart des cas, la cause de la maladie est inconnue, bien qu'il existe des facteurs de risque génétiques pour la maladie.1 La plupart des auteurs soutiennent l'hypothèse d'une étiologie complexe de la SLA qui découle de l'interaction de facteurs génétiques avec des facteurs environnementaux.1

Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - symptômes

Les dommages aux fibres nerveuses périphériques entraînent:

faiblesse musculaire, parésie ou atrophie - puis il y a des problèmes de mouvement, c'est-à-dire des chutes d'objets plus fréquentes, des trébuchements ou des chutes en raison d'une faiblesse et d'une atrophie musculaire partielle et éventuellement de leur raideur.

Une atrophie partielle des muscles des mains, des bras et des jambes est perceptible, en particulier dans le soi-disant la ceinture scapulaire, c'est-à-dire les bras, les omoplates, les clavicules

La SLA est progressive, ce qui signifie que la faiblesse musculaire et l'atrophie mentionnées ci-dessus commencent à s'accumuler. Un patient qui ne pourrait pas effectuer des mouvements précis de la main, par exemple des boutons de fermeture, ne pourra pas le faire avec la progression de la maladie.

contracture musculaire
tremblements musculaires - La maladie étant progressive, la faiblesse musculaire peut initialement affecter, par exemple, uniquement les muscles de la main.

Ensuite, le patient peut ressentir des spasmes musculaires de la main, une faiblesse et d'autres sensations étranges. Les tremblements sont parfois décrits par les patients comme des "vers rampant sous la peau" apparaissant d'abord principalement sur les mains.

Ce n'est qu'avec le temps que la parésie de la main apparaît, puis du membre entier. Il faut savoir que la personne malade, bien qu'incapable de bouger, ne perd pas la sensation car la maladie n'attaque pas les neurones responsables de la réception des stimuli.
la paralysie affecte tous les muscles, y compris la tête et le cou, par conséquent, le symptôme de la SLA comprend également des difficultés à tenir la tête, à parler, à mâcher et à avaler (en raison de l'atrophie des muscles de la langue, des muscles mimiques et des muscles de l'œsophage)

Une marche plus lente due à des chutes plus fréquentes conduira à l'utilisation d'un déambulateur jusqu'à ce que l'utilisation d'une poussette soit une nécessité.

Lorsque la maladie affecte les muscles intercostaux et le diaphragme, elle entraîne une insuffisance respiratoire et, par conséquent, la mort.

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Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - diagnostic

Afin d'évaluer les performances musculaires et la progression de la maladie, les opérations suivantes sont effectuées: 1

tests électrophysiologiques - réalisés chez des patients suspects de SLA afin de confirmer l'implication du motoneurone inférieur et d'exclure d'autres processus pathologiques
EMG (électromyographie musculaire) - Fournit la preuve de l'implication des cellules motrices dans le cerveau
ENG (électroneurographie musculaire) - réalisée afin d'exclure les maladies des nerfs périphériques et les maladies de la jonction neuromusculaire
stimulation magnétique transcrânienne (TMS) - permet une évaluation non invasive des voies cortico-motrices
imagerie par résonance magnétique (IRM)

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique peuvent ressembler à ceux d'autres maladies. Environ 10% des patients initialement soupçonnés de SLA ont une autre affection.1 Par conséquent, le diagnostic différentiel doit inclure:

neuropathie motrice multifocale avec bloc de conduction
myasthénie grave
sclérose en plaques
syndrome pseudo-bulbe
équipe postpolio
Syndrome de Denny-Brown-Foley (fasciculations et crampes légères qui surviennent chez des professionnels de la santé familiers avec la maladie; ils ne développent pas de faiblesse musculaire ou de fonte)
Syndrome d'Hirayama (atrophie des muscles d'un membre)

Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - traitement, rééducation et pronostic

Le traitement de la sclérose latérale amyotrophique vise à soulager les symptômes de la maladie et à ralentir son évolution.

La thérapie utilise le Riluzole - un médicament qui réduit la spasticité musculaire. Une réhabilitation est également nécessaire (de préférence dans l'eau), ce qui activera les fonctions musculaires préservées et préviendra la raideur articulaire.

Au stade avancé de la maladie, lorsque les muscles de la bouche et de l'œsophage sont paralysés, des exercices d'orthophonie et un régime alimentaire spécial sont nécessaires.

En cas d'altération significative du réflexe de déglutition, une alimentation par sonde gastrique ou une gastrostomie est utilisée.

La durée moyenne de survie à partir de l'apparition des symptômes de la maladie est de 3 ans, cependant, il arrive que le patient vive plus de 10 ans.

Stephen Hawking a survécu un demi-siècle avec la SLA

Sclérose latérale amyotrophique (SLA, SLA) - régime

Un symptôme courant de la SLA est la dysphagie - un trouble de la déglutition. Il entraîne un risque accru d'aspiration, de malnutrition, de perte de poids et de déshydratation. Dans la SLA, il y a un effort métabolique accru, donc les patients ont besoin d'un apport accru de calories.

Que pouvons-nous faire pour éviter des difficultés à avaler? 2

Si vous avez du mal à prendre des pilules sous forme de pilules, écrasez-les et essayez de les prendre avec du yogourt ou des jus épais (pas des liquides clairs).

évitez de manger allongé car cela peut provoquer un étouffement
manger assis droit. Vous pouvez utiliser un oreiller inséré entre le dos et le dossier du siège sur la colonne lombaire pour vous aider à rester droit. Si vous ne pouvez pas tenir votre tête tout seul, vous pouvez porter une attelle pendant un repas
Lorsque vous planifiez vos repas, pensez que votre temps de repas sera plus long si vous mangez calmement et sans stress.
ne mangez pas à la hâte. Assurez-vous que l'atmosphère pendant le repas est gaie
faites de votre mieux pour mâcher chaque bouchée
évitez de manger des aliments secs et en poudre tels que des biscuits sablés ou du pain complet, car ils peuvent s'étouffer
n'inclinez pas la tête en arrière lorsque vous avalez car il est plus facile de s'étouffer dans cette position. Si, par contre, vous avez du mal à avaler une bouchée, essayez d'incliner légèrement la tête vers l'avant, car dans cette position, il est plus facile d'avaler
lorsque vous avez des difficultés à avaler des aliments solides, essayez de modifier votre régime alimentaire en semi-liquide, c'est-à-dire mélanger les aliments, utiliser des soupes mais denses et nutritives, du gruau, des bouillies, etc.

Conformément aux lignes directrices actuelles, il convient d'envisager l'introduction d'une autre voie d'alimentation lorsque le poids corporel chute au-dessus de 10%.

En cas de dysphagie sévère, gastrostomie endoscopique percutanée (PEG, gastrostomie endoscopique percutanée), gastrostomie radiologique percutanée (PRG, gastrostomie radiologique percutanée) et sonde nasogastrique (NGT) .1