Syndrome de Devic - causes, symptômes et traitement

Le syndrome de Devic (Neuromyelitis optica - NMO) est une maladie rare du système nerveux dans laquelle la moelle épinière et les nerfs optiques sont détruits. Par conséquent, la maladie peut entraîner la cécité et une paralysie musculaire complète. Quelles sont les causes et les symptômes du syndrome de Devic? Comment se déroule le traitement?

Le syndrome de Devica (Neuromyelitis optica - NMO), ou inflammation du nerf optique et de la moelle épinière, est une maladie démyélinisante du système nerveux dans laquelle la gaine protectrice (myéline) autour du nerf optique et de la moelle épinière est détruite.

Le syndrome de Devic est une maladie neurologique rare dont l'incidence estimée est inférieure à 1 sur 100 000. gens. On sait également qu'il attaque plus souvent les femmes que les hommes, et les premiers symptômes apparaissent vers l'âge de 40 ans.

Syndrome de Devica - causes

Le syndrome de Devic est une maladie auto-immune. Le système immunitaire reconnaît la moelle épinière et les nerfs optiques comme une menace et produit des anticorps, appelés anti-aquaporine 4 (AQP4), contre ces parties du système nerveux. Une attaque des anticorps provoque une inflammation de la myéline du nerf, suivie d'une atrophie et enfin d'une nécrose du nerf lui-même, processus irréversible.

Syndrome de Devic - symptômes

Le syndrome de Devic est récidivant, c'est-à-dire qu'après la première attaque de la maladie, il y a une période (pas trop longue) de soulagement significatif des symptômes. Puis vient le combat suivant, qui est généralement plus fort que le dernier. Pendant l '«attaque», des symptômes apparaissent, tels que:

• troubles visuels (vision trouble, perte de vision d'un ou des deux côtés)

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• paralysie flasque, abolition des réflexes
• perturbation sensorielle sous le site des dommages
• incontinence urinaire et fécale (résultant d'un dysfonctionnement des sphincters - un groupe de muscles qui bloquent le passage des matières fécales / urine de l'anus / urètre)

Syndrome de Devic - diagnostic

Si le syndrome de Devic est suspecté, des tests sanguins sont effectués pour évaluer la présence d'anticorps anti-aquaporine 4 (AQP4), ainsi qu'un test du liquide céphalo-rachidien et une imagerie par résonance magnétique.

Syndrome de Devic et sclérose en plaques (SEP)

Auparavant, le syndrome de Devic était considéré comme une forme de sclérose en plaques (SEP). Cependant, il a finalement été établi que NMO et MS sont des entités pathologiques distinctes. La distinction entre ces deux maladies se fait sur la base des résultats de la recherche.

• Imagerie par résonance magnétique - des changements dans le cerveau sont observés dans la SEP, et dans le syndrome de Devic, ces changements se produisent dans la moelle épinière
• examen du liquide céphalo-rachidien - Le syndrome de Devic a des paramètres d'inflammation et pas de bandes oligoclonales. Ces derniers sont présents dans la sclérose en plaques

Syndrome de Devic - traitement

Le patient reçoit des glucocorticostéroïdes par voie intraveineuse, qui inhibent l'activité des cellules du système immunitaire, et donc la production d'anticorps. En outre, d'autres médicaments anti-inflammatoires et immunosuppresseurs sont également utilisés.

Le médecin peut également ordonner la plasmaphérèse, c'est-à-dire la purification des éléments indésirables du sang (dans ce cas, les auto-anticorps). Dans certains cas, la méthode de choix est l'administration d'immunoglobuline intraveineuse.

Le patient peut également bénéficier de la soi-disant thérapie biologique, c'est-à-dire anticorps produits à l'aide de techniques de biologie moléculaire (par exemple rituximab, ocrelizumab), altérant la fonction des lymphocytes B (cellules productrices d'anticorps).

Syndrome de Devic - pronostic défavorable

Plus de la moitié des patients perdent la vue et la capacité de se déplacer de manière autonome dans les 5 ans suivant l'apparition des symptômes. Cependant, une détection précoce et un traitement rapide améliorent le pronostic.