La dermatomyosite est une maladie rhumatismale qui attaque les muscles, les affaiblit, ainsi que la peau, qui se manifeste par divers changements caractéristiques. Quelles sont les causes et les symptômes de la dermatomyosite? Quel est le traitement?
Dermatomyosite (lat. dermatomyosite, pour faire court - DM) est un type de polymyosite - une maladie rhumatismale (en particulier du tissu conjonctif systémique) au cours de laquelle il existe une inflammation chronique dans les muscles. Chez les patients atteints de dermatomyosite, la peau est également affectée. Ce n'est que dans de rares cas que l'atteinte musculaire (latin dermatomyosite myosite sinusoïdale).
Chez l'adulte, la dermatomyosite touche 5 à 10 personnes sur 1 million, et chez l'enfant, 1 à 3 personnes sur 1 million.
Dermatomyosite - causes
Les causes exactes de la dermatomyosite sont inconnues. Il est soupçonné d'être une maladie auto-immune, c'est-à-dire une maladie dans laquelle les cellules du système immunitaire attaquent le corps - dans ce cas, les muscles et la peau.
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Certaines personnes soupçonnent que les infections virales, bactériennes ou parasitaires peuvent être des facteurs qui déclenchent une réponse immunitaire anormale. À son tour, chez les personnes qui ont une prédisposition au développement de la maladie, l'exercice, les rayons ultraviolets et les médicaments.
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Les premiers symptômes de la dermatomyosite sont le malaise, la fièvre et une faiblesse générale. Ensuite, il y a:
- changements de peau
- érythème de la peau du décolleté et du cou (soi-disant signe V)
- érythème en forme de lunettes et gonflement autour des yeux (soi-disant pseudo-lunettes, symptôme d'héliotrope)
La dite Les pseudo-lunettes et les bosses de Gottron sont les symptômes les plus caractéristiques de la dermatomyosite
érythème sur la nuque, le cou et les épaules (soi-disant symptôme du châle)
- érythème sur le côté des cuisses et des hanches (le soi-disant symptôme de l'étui)
- Symptôme de Gottron, c'est-à-dire bosses, rougeurs et élargissement des petits vaisseaux sanguins sur le dos des mains et sur les petites articulations
- Symptôme de Keining, c'est-à-dire érythème et ecchymose dans les plis de l'ongle. Ensuite, le symptôme qui l'accompagne est souvent la sensibilité et la douleur des plis de l'ongle sous pression
- la dite la main du mécanicien, c'est-à-dire la peau dure et grossière du bout des doigts et des mains, sujette aux fissures et au pelage
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Certains peuvent également développer pellicules folliculaires rouges, alopécie diffuse ou pilosité corporelle (hypertrichose).
À son tour, chez les enfants, la maladie du lilas est observée sur tout le visage et des dépôts de calcium se trouvent souvent dans le tissu sous-cutané, le plus souvent autour des articulations.
De plus, comme pour la polymyosite, elle conduit également à:
- faiblesse musculaire - en particulier dans les bras et les cuisses (qui se manifeste par des problèmes de peignage et de montée des escaliers), ainsi que dans les muscles du cou (ce qui peut entraîner une chute de la tête molle) ou de l'œsophage (puis des troubles de la déglutition, de la respiration ou de la parole apparaissent)
- douleurs articulaires et raideur matinale
Cependant, moins fréquemment que dans le cas de la polymyosite, la myocardite, la cardiomyopathie, les arythmies ou l'hypertension pulmonaire se développent.
Important
Dermatomyosite et cancer
Chez les patients atteints de dermatomyosite, le risque de néoplasme malin de l'organe interne est de 20 à 25%. Les néoplasmes associés les plus fréquemment diagnostiqués sont les lymphomes ovariens, pulmonaires, gastro-intestinaux, mammaires et non hodgkiniens. La plupart des cancers sont diagnostiqués dans l'année suivant le diagnostic de la dermatomyosite, mais certains disent que le cancer peut apparaître jusqu'à 5 ans après le diagnostic de DM. Par conséquent, le patient doit être sous surveillance oncologique.
D'autre part, d'autres chercheurs ont montré une détection accrue des néoplasmes avant l'apparition des symptômes de la dermatomyosite (même 2 ans avant l'apparition du diabète) et ont suggéré que chez certains patients la maladie pouvait être un syndrome paranéoplasique, c'est-à-dire un ensemble de changements donnant des symptômes caractéristiques pouvant indiquer la coexistence du processus néoplasique. .
Dermatomyosite - diagnostic
Si une dermatomyosite est suspectée, ce qui suit est effectué:
- tests sanguins - dans le cas de la DM, il y a une augmentation du niveau des paramètres inflammatoires (y compris la réaction de Biernacki), ainsi que des enzymes musculaires dans le sang (CK, aldolase, transaminases)
- examen électromyographique (EMG) - montre des lésions musculaires
- biopsie d'un muscle altéré, généralement deltoïde, qui montre une myosite
Dermatomyosite - traitement
Le patient reçoit des médicaments immunosuppresseurs (le plus souvent de la prednisone), qui «font taire» le système immunitaire, et donc le processus inflammatoire dans le corps. Au fil du temps, le patient reçoit des doses de plus en plus faibles du médicament.
Si après 4-6 semaines il n'y a pas d'amélioration ou si les symptômes de la maladie s'aggravent après avoir réduit la dose de prednisone, d'autres immunosuppresseurs y sont ajoutés - un choix de méthotrexate, azathioprine, cyclophosphamide.
Si ce qui précède le traitement échoue, les préparations d'immunoglobulines intraveineuses sont administrées pendant 3 à 8 mois.
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