La tétralogie de Fallot, ou syndrome de Fallot, est une malformation cardiaque congénitale cyanotique complexe qui provoque une hypoxie constante du corps - tout effort physique, par exemple les pleurs, provoque une cyanose, c'est-à-dire une couleur bleu-bleu de la peau. Les «bébés bleus», comme on appelle les nouveau-nés et les nourrissons atteints de cette malformation cardiaque, nécessitent une intervention chirurgicale immédiate. Quelle est la tétralogie de Fallot et quelles sont ses causes. Quels symptômes indiquent le syndrome de Fallot? Qu'est-ce que la chirurgie cardiaque?
La Tétralogie de Fallot (TOF), ou syndrome de Fallot, est une cardiopathie congénitale complexe, cyanosée, sur laquelle se développent 4 malformations cardiaques différentes. La tétralogie de Fallot représente environ 3 à 5% de toutes les malformations cardiaques congénitales. Elle survient chez environ 10% des nourrissons atteints de cardiopathie congénitale, ce qui en fait la malformation cardiaque cyanotique la plus courante chez les enfants. C'est également la forme la plus courante de cardiopathie cyanotique chez les adultes. Le terme «cyanose» fait référence à l'un des symptômes de cette anomalie cardiaque - une couleur bleuâtre, par ex. bouche, langue, doigts en raison d'un manque d'oxygène.
La tétralogie de Fallot - causes
Le syndrome de Fallot se compose de quatre défauts dans la structure du cœur (le soi-disant tétrade de Fallot). Ce sont les causes du dysfonctionnement de tout le système circulatoire.
1. Défaut septal ventriculaire - connexion incorrecte entre les ventricules droit et gauche.
2. Rétrécissement de la bouche de l'artère pulmonaire (valve pulmonaire) qui transporte le sang du cœur vers les poumons. Le cœur doit travailler avec une force redoublée pour que le sang du cœur s'écoule dans les poumons. En conséquence, il apparaît:
3. Hypertrophie ventriculaire droite (épaississement)
4. Mouvement de l'aorte (l'artère principale qui transporte le sang du cœur vers le corps entier) vers la droite au-dessus de l'évent dans le septum interventriculaire. On dit alors que l'aorte "est assise à califourchon" sur les deux chambres et l'ouverture entre elles.
Dans un système circulatoire fonctionnant correctement, le sang veineux appauvri en oxygène (sang désoxygéné) est pompé du cœur à travers l'artère pulmonaire vers les poumons pour obtenir de l'oxygène. Il retourne ensuite au cœur et est pompé de l'aorte vers le corps. Le défaut septal ventriculaire permet au sang pauvre en oxygène de circuler du ventricule droit vers le ventricule gauche, puis dans l'aorte et la (grande) circulation systémique, en contournant les poumons. De plus, le flux sanguin du ventricule droit vers les artères pulmonaires est obstrué par la constriction de la valve pulmonaire. Par conséquent, la partie du sang qui atteint les tissus ne contient pas l'oxygène nécessaire pour eux. Par conséquent, nous avons affaire à une hypoxie constante dans le corps, qui se manifeste par une cyanose.
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Cyanose
La cyanose est très sévère en cas de rétrécissement complet de la valve pulmonaire ou de la voie de sortie du ventricule droit. Les lèvres et les ongles sont bleus et la peau de tout le corps devient bleu foncé, surtout lorsque le bébé est plus actif, par exemple lorsqu'il se nourrit, pleure ou défèque. En effet, pendant l'exercice, la demande en oxygène des tissus du corps augmente.
Dans de rares cas où l'obstruction de la bouche de l'artère pulmonaire est petite, la cyanose peut ne pas apparaître du tout. On l'appelle alors le syndrome de Fallot «rose».
Autres symptômes du syndrome de Fallot:
- dyspnée
- fatigue du bébé pendant l'exercice, par exemple lors de l'allaitement d'un bébé
- gain de poids insuffisant
- doigts bâtons (bouts des doigts inhabituellement arrondis)
Les jeunes enfants (généralement entre 6 et 24 mois) développent souvent des crises hypoxiques (anoxiques) - des baisses critiques du taux d'oxygène dans le sang. Le plus souvent, ils apparaissent le matin après une bonne nuit de sommeil. Les symptômes caractéristiques sont une respiration rapide et une cyanose croissante.
L'accroupissement est également un symptôme très caractéristique. La position accroupie du bébé permet au sang d'atteindre plus facilement les poumons (lorsque le bébé s'accroupit, il est plus difficile pour le sang de circuler dans l'aorte. Par conséquent, il choisit une voie plus facile et va aux poumons, et tout le corps est oxygéné).
Chez l'adulte, à l'exception de ceux mentionnés ci-dessus symptômes, on observe une tendance hémorragique (gingivale, hémoptysie) et même des modifications thrombotiques.
Tétralogie de Fallot - diagnostic
En plus de l'examen physique, au cours duquel le médecin peut entendre un souffle systolique au-dessus du cœur, un électrocardiogramme et une radiographie pulmonaire sont également effectués. L'électrocardiographie peut identifier les caractéristiques de l'hypertrophie ventriculaire droite. En revanche, sur la radiographie thoracique, la forme du cœur ressemble à une chaussure. L'ensemble des examens nécessaires comprend également une échocardiographie, qui montre une hypertrophie ventriculaire droite, généralement avec une valve pulmonaire altérée, et une angiocardiographie - examen des vaisseaux coronaires.
Tétralogie de Fallot - traitement
La tétralogie de Fallot est une grave malformation cardiaque, et si elle n'est pas traitée, elle peut entraîner un retard dans le développement physique de l'enfant, voire sa mort.Par conséquent, le traitement consiste en une chirurgie cardiaque visant à corriger complètement le défaut. Au cours d'une chirurgie à cœur ouvert, le médecin ferme le défaut du septum ventriculaire et élargit le rétrécissement de la valve pulmonaire. Habituellement, les opérations sont effectuées par étapes jusqu'à ce que le défaut soit complètement éliminé. Ce type d'opération est effectué dans ce qu'on appelle circulation extracorporelle, généralement au cours de la première année de vie.
Les patients qui, pour diverses raisons, n'ont pas pu être complètement corrigés, ne vivent généralement que 30 ans.
ImportantComplications après la chirurgie
Les patients postopératoires peuvent développer des arythmies auriculaires et ventriculaires ou une fuite de la valve pulmonaire. Ensuite, une autre opération est nécessaire. Dans certains cas, il est possible d'implanter un cardioverter - défibrillateur, qui protège contre les arythmies dangereuses.
Afin d'éliminer l'endocardite infectieuse, une antibioprophylaxie est également nécessaire avant divers types de procédures, par exemple les procédures dentaires.
