Rétinopathie paranéoplasique (CAR) - causes, symptômes et traitement

La rétinopathie paranéoplasique est une maladie oculaire qui entraîne une perte progressive de la vision qui coexiste avec le cancer, c'est-à-dire qu'elle peut survenir chez certaines personnes atteintes de certains types de cancer. Il est le plus souvent diagnostiqué chez les patients souffrant d'un cancer du poumon à petites cellules. Quelles sont les causes et les symptômes exacts de la rétinopathie paranéoplasique? Quel est le traitement?

La rétinopathie paranéoplasique, également connue sous le nom de rétinopathie paranéoplasique ou rétinopathie associée au cancer (CAR), appartient au groupe des syndromes paranéoplasiques neurologiques - un groupe de maladies neurologiques qui surviennent à la suite d'un cancer, mais qui ne sont pas causées par son action locale (infiltration, pression) ou ses métastases au système nerveux. Le syndrome CAR est le plus souvent observé chez les patients atteints d'un cancer du poumon à petites cellules. Les autres cancers qui apparaissent chez les personnes atteintes de rétinopathie paranéoplasique comprennent le cancer du sein, le cancer des ovaires et de l'utérus, le thymome, le cancer de l'estomac, le lymphome de Hodgkin, le cancer des cellules hépatiques et les tératomes.

Rétinopathie paranéoplasique - causes

Un rôle majeur dans le développement de la maladie est joué par une réaction croisée entre les antigènes rétiniens (principalement une protéine appelée recoverin) et les anticorps dirigés contre eux. Recoverin est un composant des suppositoires et des bâtonnets - des parties de l'œil responsables d'une bonne vision. Recoverin joue un rôle clé dans l'adaptation à la lumière et à l'obscurité.

L'expression de la récupération par les tissus néoplasiques stimule la production d'anticorps onconeuronaux - anti-récupération (ce sont les anticorps anti-rétiniens les plus courants en RCA, bien que de nombreux autres soient également présents). Ces anticorps traversent la barrière hémato-rétinienne pour atteindre la couche cellulaire photosensible et initier ensuite la mort des cellules photoréceptrices rétiniennes.

Rétinopathie paranéoplasique - symptômes

• photophobie (sensibilité à la lumière)
• l'impression de lumière vacillante
• scotomes annulaires dans le champ de vision
• réduction rapide et indolore de l'acuité visuelle des deux yeux

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• la sensation de voir à travers le brouillard
• cécité nocturne
• trouble de la vision des couleurs

Les symptômes de la rétinopathie paranéoplasique peuvent apparaître avant que le cancer ne soit détecté, mais des symptômes de CAR ont également été signalés comme conséquence du processus malin primaire.

Rétinopathie paranéoplasique - diagnostic

Dans le cas de ce qui précède symptômes, des examens ophtalmiques de base sont effectués, tels que la périmétrie de Goldman (examen du champ visuel), l'examen du fond d'œil dans une lampe à fente et l'angiographie à la fluorescéine. Avec la rétinopathie paranéoplasique, un rétrécissement des artères du fond d'œil et parfois des modifications de l'épithélium pigmentaire rétinien sont observés. De plus, une pâleur du nerf optique et une légère réaction inflammatoire dans le vitré sont visibles.

Un électrorétinogramme (ERG) est également réalisé, qui montre un dysfonctionnement progressif des cellules photoréceptrices, se manifestant par une diminution de la réponse des bâtonnets et des cônes.

En cas de suspicion de CAR, des tests sanguins sont également nécessaires pour évaluer la présence d'anticorps anti-recoveryin dans le sérum.

Rétinopathie paranéoplasique - traitement

La thérapie comprend le traitement de la tumeur, ainsi que l'administration de stéroïdes, la plasmapharesie (une procédure pour nettoyer le sang des éléments indésirables - dans ce cas, des anticorps contre la récupération) et des perfusions intraveineuses d'immunoglobulines. Cependant, les trois derniers traitements montrent peu d'effet. Des recherches sont en cours sur l'efficacité des inhibiteurs calciques et des anticorps monoclonaux.

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