Le carcinome surrénalien est un néoplasme malin rare originaire de la partie corticale de cette glande. Cette maladie est rare - en moyenne, 1 à 2 cas par million d'habitants et par an, elle représente 0,05 à 0,2% de tous les néoplasmes malins. Découvrez les causes du cancer des surrénales et comment le traiter.
Table des matières:
- Cancer de la surrénale - causes
- Cancer des surrénales - symptômes
- Cancer des surrénales - diagnostic
- Cancer de la surrénale - traitement
- Carcinome surrénalien - pronostic
Le cancer de la surrénale touche plus souvent les femmes, tandis que l'incidence maximale se situe dans la 4 à 5 e décennie de la vie et chez les enfants de moins de 5 ans. Le néoplasme surrénalien est caractérisé par une tumeur maligne élevée, une progression rapide des symptômes et un mauvais pronostic.
Dans la plupart des cas, les tumeurs surrénales primaires sont des tumeurs hormonalement actives, ce qui signifie qu'une telle tumeur sécrète de grandes quantités d'hormones de manière incontrôlée, quels que soient les besoins et l'état du corps, ce qui provoque des symptômes d'hyperadrénocorticisme.
La tumeur surrénalienne la plus courante sécrète du cortisol, moins fréquemment de l'aldostérone, et il existe des tumeurs sporadiques sécrétant des androgènes. Il existe également des tumeurs hormonalement inactives, appelées Les symptômes «muets» qu'ils provoquent dépendent de la taille de la tumeur et du degré d'invasion des tissus adjacents.
Cancer de la surrénale - causes
Les causes du cancer du cortex surrénalien ne sont pas entièrement comprises. Les patients suivants sont prédisposés à développer un cancer du cortex surrénalien:
- mutation du gène TP53
- Syndrome de Beckwith-Wiedemann
- Syndrome de Li Fraumeni
- Syndrome de Carney
Les patients atteints du syndrome MEN1 sont également à risque de développer une tumeur de la glande surrénale, où une tumeur surrénalienne coexiste avec une tumeur hypophysaire et une hyperparathyroïdie primaire.
Les néoplasmes rénaux, les néoplasmes pulmonaires et les mélanomes ont tendance à métastaser dans le cortex surrénalien, il est donc important de surveiller les patients cancéreux pour la présence d'une tumeur surrénalienne secondaire.
Les facteurs de risque environnementaux pour les tumeurs des glandes surrénales n'ont pas non plus été établis, on pense que les hommes courent un risque accru de développer un cancer des glandes surrénales avec le tabagisme et que les femmes utilisent des contraceptifs hormonaux oraux comme facteur de risque.
Cancer des surrénales - symptômes
Les symptômes du cancer de la glande surrénale dépendent du fait que la tumeur est hormonalement active ou non.
Les symptômes des tumeurs sécrétant des hormones dépendent également du type et de la quantité d'hormone produite par la tumeur.
Dans le cas d'une tumeur «silencieuse» ou sans hormone, les symptômes sont non spécifiques et résultent de l'infiltration ou de la pression de la tumeur sur les tissus et organes environnants.
Les symptômes les plus courants sont un gonflement des membres inférieurs résultant de la pression de la tumeur sur les vaisseaux sanguins. Des ascites, une perte de poids et une cachexie peuvent également survenir.
Cependant, ces symptômes apparaissent lorsque la tumeur atteint une taille significative. Auparavant, les tumeurs silencieuses ne donnaient aucun symptôme, de sorte que le plus souvent, une tumeur surrénalienne est diagnostiquée accidentellement lors d'une échographie de l'abdomen pour une autre raison.
Chez plus de la moitié des patients, la tumeur de la glande surrénale est hormonale active, le plus souvent elle sécrète du cortisol et des androgènes, beaucoup moins souvent des androgènes et de l'aldostérone.
Une tumeur hormono-active présente le plus souvent des symptômes cliniques d'hyperactivité du cortex surrénalien avec une virilisation particulièrement intense, c'est-à-dire l'apparition de traits masculins chez la femme. Cela s'applique principalement à l'hirsutisme, à la diminution de la portée vocale et aux troubles menstruels.
Les symptômes associés à une tumeur surrénale fonctionnelle comprennent:
- hypertension artérielle (souvent ne répondant pas au traitement antihypertenseur, soi-disant «hypertension résistante»)
- hirsutisme, approfondissement de la voix, troubles menstruels (chez la femme)
- hypertrophie des glandes mammaires, diminution de la libido, dysfonction érectile (chez l'homme)
- accumulation excessive de graisse sur l'estomac et le cou
- changer la forme du visage en une forme plus arrondie
- amincissement de la peau, qui est facilement endommagée et difficile à guérir
- vergetures sur la peau
- fatigue constante
- faiblesse musculaire et crampes musculaires
- perte de poids importante ou gain de poids
- Diabète
- trouble du sommeil
- Arythmie cardiaque
- pâleur
- transpiration
- maux de tête
Ces symptômes sont caractéristiques d'un cortex surrénalien hyperactif et forment ensemble le tableau clinique du syndrome de Cushing avec des symptômes concomitants d'androgénisation.
La présence de tels symptômes n'indique pas nécessairement la présence d'une tumeur du cortex surrénalien, elle peut également être associée à des troubles hormonaux.
Il existe également des tumeurs caractérisées par une activité hormonale subclinique. Cela signifie qu'ils sécrètent des hormones en si petite quantité qu'ils ne provoquent pas de symptômes dans la vie quotidienne, tandis qu'en cas de stress sévère, une libération incontrôlée d'hormones peut se produire, ce qui peut mettre la vie en danger.
Dans le cas de tumeurs non fonctionnelles, les patients demandent un avis médical en relation avec des symptômes non spécifiques tels que œdème, dyspnée, ascite ou varices.
Dans de tels cas, la tumeur est généralement déjà volumineuse et s'infiltre dans les tissus environnants et métastase vers des organes distants. Selon les recherches, jusqu'à 70% des patients qui consultent un médecin ont déjà des métastases à distance.
Ils sont le plus souvent situés dans les poumons, les ganglions lymphatiques, le foie et les os, présentant des symptômes de défaillance de ces organes.
Cancer des surrénales - diagnostic
Lors d'un entretien et d'un examen physique, le médecin peut suspecter une tumeur de la glande surrénale. Des tests d'imagerie sont ensuite effectués, qui sont importants à la fois pour le diagnostic et la planification de la chirurgie.
Les tests effectués lorsqu'une tumeur surrénalienne est suspectée comprennent:
- Ultrason
- tomodensitométrie
- imagerie par résonance magnétique
- de plus en plus souvent, une TEP est réalisée avec l'administration d'un marqueur qui n'image sélectivement que le cortex surrénalien, grâce auquel il est possible d'évaluer avec précision cet organe
La tomodensitométrie haute résolution sans contraste joue également un rôle important dans les examens d'imagerie, qui permet de distinguer une tumeur surrénale maligne d'un adénome en fonction de la mesure de la densité des lésions dans les glandes surrénales.
Il est important que, en cas de tumeur surrénalienne, une imagerie thoracique soit également réalisée afin d'exclure la présence de métastases, ainsi que la position de la tumeur surrénale par rapport au rein, aux vaisseaux sanguins et aux intestins, ce qui permet une planification minutieuse de la chirurgie.
La prochaine étape du diagnostic est l'évaluation de l'activité hormonale de la tumeur. À cette fin, des tests de laboratoire de sang et d'urine sont effectués pour évaluer le niveau de cortisol et d'androgènes dans le sang.
Les études évaluent le niveau de cortisol dans le sang, ses métabolites dans l'urine et le niveau d'androgènes - DHEA et DHEA-S.
La dite un test fonctionnel impliquant l'administration de dexaméthasone et l'évaluation des taux de cortisol après son administration.
Physiologiquement, après l'administration de cet agent, la sécrétion de cortisol doit être inhibée.
Dans le cas de tumeurs fonctionnelles sécrétant du cortisol, aucune inhibition de la sécrétion de cortisol n'est observée dans le test à la dexaméthasone.
Cancer de la surrénale - traitement
Le traitement du cancer des glandes surrénales implique principalement une intervention chirurgicale, suivie d'une chimiothérapie et d'un remplacement hormonal.
L'opération consiste en l'ablation complète de la tumeur ainsi que des tissus environnants, il est parfois nécessaire de retirer l'organe adjacent ou sa partie, dans laquelle il y a une infiltration ou un changement nodulaire.
Si des métastases distantes uniques sont trouvées, leur élimination est recommandée.
Dans le cas de grosses tumeurs infiltrant les organes vitaux, la chirurgie n'est pas possible, alors l'utilisation d'une chimiothérapie est recommandée.
La chimiothérapie peut être utilisée à la fois avant la chirurgie pour réduire la masse tumorale et après la chirurgie comme traitement d'appoint. Le mitotane et la doxorubicine sont utilisés dans la chimiothérapie des tumeurs surrénales, la durée du traitement dépend de l'état du patient.
Chez les patients après une chirurgie de la tumeur surrénale, il est nécessaire d'administrer les hormones sécrétées par le cortex surrénalien par voie orale pour le reste de leur vie.
Carcinome surrénalien - pronostic
Le cancer de la surrénale est une tumeur très maligne de mauvais pronostic.
Si le cancer est détecté à un stade précoce, le taux de survie à 5 ans est d'environ 50%.
Dans les cas avancés, la survie à 5 ans est estimée à environ 10%. La durée moyenne de survie des patients atteints d'un cancer des glandes surrénales est d'environ 28 mois à compter du diagnostic.
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