Paragangliome: causes, symptômes, traitement

Un paragangliome est une lésion qui prend naissance dans les cellules du système neuroendocrinien. Dans la plupart des cas, les paragangliomes sont des tumeurs bénignes, mais certaines d'entre elles peuvent être malignes. Quelles sont les causes et les symptômes du paragangliome? Comment une telle tumeur endocrinienne est-elle traitée?

Les paragangliomes (paragangliome latin) sont des tumeurs neuroendocrines qui proviennent de cellules du système neuroendocrinien ayant subi une transformation néoplasique. Les cellules neuroendocrines sont des structures dispersées dans tout le corps humain. Ils sécrètent un certain nombre de substances différentes qui sont responsables de la régulation, entre autres, le déroulement de la digestion des aliments ou le contrôle des activités de divers organes du système endocrinien (par exemple la glande thyroïde). En raison de leur origine et des symptômes qu'ils apparaissent, les paragangliomes ressemblent à un phéochromocytome. Ce type de tumeurs neuroendocrines se trouve généralement chez les patients plus âgés - les pics d'incidence sont observés dans les 5e et 6e décennies de vie.

Les paragangliomes sont le plus souvent des lésions bénignes, mais il existe également des formes malignes parmi elles.

Les symptômes des paragangliomes varient - l'un des maux potentiels des patients est des perturbations importantes de la pression artérielle. Le diagnostic de paragangliome est important car, grâce au traitement - basé principalement sur des procédures chirurgicales - il est possible chez la plupart des patients de les soulager de leurs maux tourmentants.

Paragangliomes: causes

Les causes des paragangliomes restent le plus souvent peu claires. La plupart (jusqu'à 3/4) de ces lésions apparaissent comme des tumeurs sporadiques, la partie restante étant des paragangliomes apparaissant à la suite de troubles génétiques héréditaires. Une incidence accrue de paragangliomes est observée chez les patients présentant:

• Syndromes de néoplasie endocrinienne multiple MEN2A et MEN2B,
• syndrome de von Hippel-Lindau,
• neurofibromatose de type I,
• Syndrome de Carney (hyperplasie micronodulaire des glandes surrénales).

Paragangliomes: types et symptômes

La classification des paragangliomes n'est pas entièrement claire. Certains spécialistes estiment que seules les structures issues des corps paraganginaux du système parasympathique peuvent être classées comme telles. D'autres auteurs incluent les modifications du paragangliome qui proviennent des corps paragangliaux du système nerveux sympathique. À l'heure actuelle, le premier point de vue semble être plus populaire, selon lequel les paragangliomes sont des changements basés sur des cellules du système parasympathique.

Les paragangliomes peuvent se développer dans diverses parties du corps - ils se trouvent à la fois dans la région de la tête et du cou ainsi que dans la région abdominale. Les changements les plus courants chez les patients sont:

• paragangliome carotidien (qui apparaît autour de la bifurcation de l'artère carotide)
• paragangliome cervico-tympanique
• paragangliome du nerf vague

Les symptômes des paragangliomes dépendent principalement de la libération d'hormones par ces tumeurs. Les substances qu'ils produisent peuvent être principalement l'adrénaline et la noradrénaline. En raison de la libération accrue de ces hormones, les patients peuvent ressentir:

• une augmentation sévère de la pression artérielle
• maux de tête
• transpiration exceptionnellement accrue
• peau pâle soudaine
• augmentation de la fréquence cardiaque ou palpitations

En plus des symptômes ci-dessus des paragangliomes, les patients peuvent également souffrir de maladies étroitement liées à la localisation des lésions pathogènes. Celles-ci incluent, par exemple, la présence d'une formation palpable dans le cou (dans le cas du paragangliome cervical), les acouphènes et la perte auditive de divers degrés (observés au cours du paragangliome cervico-tympanique). À leur tour, une dysphagie et un enrouement peuvent être observés chez les patients atteints de paragangliome vagal. Cependant, il arrive également que le paragangliome ne produise aucune hormone - dans de telles conditions, la tumeur peut ne présenter aucun symptôme ou ne conduire qu'à l'apparition d'un renflement inhabituel dans une partie du corps.

Les symptômes des paragangliomes peuvent apparaître à tout moment, mais il arrive aussi que certaines situations provoquent l'apparition de maux chez les patients. Ces événements comprennent:

• éprouver un stress élevé
• activité physique importante
• expérience de traumatisme
• accouchement

Paragangliomes: diagnostic

Le diagnostic des paragangliomes est souvent assez difficile - ces changements sont des maladies rares (les paragangliomes de la région de la tête et du cou, selon les statistiques, ne représentent qu'environ 0,03% de tous les néoplasmes humains), par conséquent, les algorithmes de diagnostic se concentrent généralement sur des maladies complètement différentes. Le médecin peut se référer à la suspicion d'une tumeur à cellules neuroendocrines la présence, par exemple, d'une résistance exceptionnelle au traitement, en particulier une hypertension épisodique.

Dans le diagnostic des paragangliomes, les examens échographiques et la tomodensitométrie sont de la plus haute importance. Dans le cas de diverses lésions néoplasiques, des tests de biopsie sont utilisés, tandis que dans le cas d'un paragangliome suspecté chez un patient, un tel traitement est définitivement contre-indiqué - ces tumeurs sont généralement très vascularisées, de sorte que la biopsie pourrait être associée à un risque important pour le patient.

Paragangliomes: traitement et pronostic

Les procédures chirurgicales sont utilisées dans le traitement des paragangliomes. Lorsque la tumeur ne peut pas être opérée, les patients reçoivent une radiothérapie.

Le pronostic des patients atteints de paragangliome est bon - la résection complète de la tumeur conduit généralement à une guérison. La situation est pire pour certains patients atteints de paragangliome vagal, car cette forme de tumeur neuroendocrine a tendance à devenir maligne et à métastaser (les foyers secondaires dans cette situation sont principalement observés dans les poumons).

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