La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique est une maladie caractérisée par des lésions progressives des fibres nerveuses du système nerveux périphérique. La pathogenèse de cette maladie n'est pas tout à fait claire, mais il est clairement visible qu'elle est associée à des anomalies du fonctionnement du système immunitaire des patients. Quel est le symptôme de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, sur la base de quels tests peut-elle être diagnostiquée et quelles sont les options de traitement pour cette entité?
Table des matières:
- Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: causes
- Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: symptômes
- Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: diagnostic
- Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: traitement
- Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: pronostic
La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) a été mentionnée pour la première fois dans la littérature médicale à la fin du XIXe siècle - puis, précisément en 1890, le neurologue allemand Hermann Eichhorst a décrit les premiers cas de cette maladie.
Au contraire, la maladie reçoit rarement beaucoup d'attention, en raison du fait qu'elle est relativement rare - on estime que la CIDP affecte plusieurs (5 à 7) personnes sur 100 000. Chez l'homme, la maladie apparaît même deux fois plus souvent que chez la femme, et typiquement les premiers symptômes de polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique apparaissent en 4-5. décennie de vie.
Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: causes
La cause exacte de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique est inconnue. Le problème est assez souvent inclus dans le groupe des maladies auto-immunes - les anomalies du fonctionnement de leur système immunitaire sont perceptibles chez les patients atteints de PIDC. Au cours de la maladie, aux infiltrats inflammatoires au voisinage des fibres nerveuses, dans lesquels sont impliqués les macrophages et les lymphocytes T.
Le résultat de la réaction inflammatoire chez les patients atteints de CIDP est la destruction de la gaine de myéline entourant les fibres nerveuses, qui est responsable des symptômes caractéristiques de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique chez les patients.
Tout comme il est en fait assez facile pour les personnes atteintes de CIDP d'identifier des phénomènes liés à l'auto-immunité, des difficultés surviennent en essayant d'expliquer la survenue de ce type de réaction. Jusqu'à présent, aucun anticorps favorisant les processus pathologiques survenant chez les patients porteurs de cette unité n'a été connu, ni aucun antigène avec lequel le contact pourrait déclencher des réactions auto-immunes conduisant à la destruction des gaines de myéline caractéristiques de la CIDP.
La seule chose que les scientifiques ont réussi à établir est que la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique apparaît parfois en association avec d'autres conditions - diabète, infection par le VIH, gammapathie monoclonale d'importance indéterminée et lupus érythémateux systémique sont des exemples de telles unités. sarcoïdose et certains cancers.
Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: symptômes
Le principal symptôme de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est une faiblesse musculaire des bras et des jambes. La maladie provoque un dysfonctionnement des muscles distaux et proximaux, il est également caractéristique que les symptômes soient symétriques et s'aggravent progressivement avec le temps.
La plupart des patients souffrent de dysfonctionnement moteur, et en plus, ils éprouvent également divers troubles sensoriels (tels que la perte de sensation, mais aussi la sensation de sensations inhabituelles, telles que des engourdissements ou des picotements). En outre, les patients atteints de PIDC présentent également une perte affaiblie ou même complète des réflexes tendineux et peuvent également avoir des perturbations dans le sens des vibrations.
En plus des symptômes typiques énumérés de la PIDC, les patients peuvent développer d'autres types de maladies, qui peuvent inclure:
- recevoir une double image,
- sensation de faiblesse générale,
- troubles de l'équilibre,
- difficulté à avaler.
Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: diagnostic
Dans un premier temps, un examen neurologique est effectué chez les patients dont les symptômes peuvent indiquer une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique. Après avoir trouvé des écarts caractéristiques de cette maladie, des tests supplémentaires sont commandés, grâce auxquels il est possible de confirmer la CIDP et d'exclure d'autres causes possibles des affections du patient.
Les maladies avec lesquelles la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique doit être différenciée sont principalement la neuropathie motrice multifocale, la polyneuropathie étant l'un des éléments du syndrome POEMS et le syndrome de Guillain-Barré.
En cas de suspicion de polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, l'un des premiers tests à réaliser chez les patients est l'électromyographie (EMG). Les anomalies de cette étude qui peuvent confirmer le diagnostic de CIDP comprennent: ralentissement de la conduction des impulsions dans les fibres nerveuses, existence d'un bloc de conduction partielle et augmentation de la latence des potentiels moteurs.
Chez les patients suspects de cette unité, une ponction lombaire est également prescrite: chez les patients atteints de polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, une quantité accrue de protéines est généralement trouvée avec une cytose fluide normale.
Parfois, une biopsie des fibres nerveuses est réalisée, grâce à laquelle il est possible de trouver des infiltrats inflammatoires de lymphocytes T et de macrophages, mais également de remarquer les processus de démyélinisation et de remyélinisation des fibres nerveuses. Chez certains patients, des tests d'imagerie sont parfois prescrits - par exemple, lors de l'IRM, il est possible d'observer des changements inflammatoires dans les racines nerveuses ou une hypertrophie des plexus nerveux, qui peuvent survenir au cours de la CIDP.
Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: traitement
Dans le traitement de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, les interactions axées sur les troubles du système immunitaire sont les plus importantes. C'est en raison de cette nécessité que les préparations de base prescrites aux patients souffrant de cette affection sont des glucocorticostéroïdes et administrées sous forme d'infusions intraveineuses d'immunoglobulines.
Chez les patients présentant des formes sévères de CIDP, la plasmaphérèse et d'autres agents immunosuppresseurs (tels que le cyclophosphamide, la cyclosporine ou le mycophénolate mofétil) sont également utilisés. La participation régulière à des activités de rééducation est d'une grande importance pour que les patients maintiennent leur forme psychomotrice le plus longtemps possible. Il est également important de traiter les conditions qui peuvent avoir contribué à l'apparition des symptômes de la PIDC, comme le diabète et la sarcoïdose.
Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique: pronostic
L'évolution de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique peut être très différente - malheureusement, cette maladie a tendance à s'accompagner d'états de rémission et de rechute. Cependant, un traitement approprié et efficace peut ralentir la progression de la maladie ou conduire à une rémission complète des symptômes associés - grâce à lui, même chez près de la moitié des patients (en moyenne chez 4 personnes traitées sur 10), les symptômes de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique disparaissent complètement.
Sources:
- Siemiński M., Ossowka A., Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
- Dimachkie M.M., Barohn R.J., Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, Curr Treat Options Neurol. 2013 Jun; 15 (3): 350–366, accès en ligne: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- Mathey E.K. et al., Polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique: de la pathologie au phénotype, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, accès en ligne: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
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