Paralysie supranucléaire progressive (PSP): causes, symptômes, traitement

La paralysie supranucléaire progressive s'accompagne du syndrome parkinsonien et de la démence. La maladie est dangereuse car elle immobilise le patient dans un laps de temps relativement court, et de plus, la médecine est actuellement impuissante - il n'y a pas de traitement efficace de la paralysie supranucléaire causale.

Table des matières:

1. Paralysie supranucléaire progressive: causes
2. Paralysie supranucléaire progressive: symptômes
3. Paralysie supranucléaire progressive: un diagnostic
4. Paralysie supranucléaire progressive: traitement

Paralysie supranucléaire progressive (PSP pour faire court, du nom anglais paralysie supranucléaire progressive) appartient au groupe des maladies neurodégénératives. Cette maladie est assez rare: statistiquement, elle touche 6 personnes sur 100 000. Les symptômes de la maladie apparaissent généralement dans la 6e décennie de la vie, l'âge moyen d'apparition est de 63 ans. Les hommes souffrent plus souvent de PSP. Un autre nom de la maladie, à savoir le syndrome de Steel-Richardson-Olszewski, vient des auteurs de sa première description.

Paralysie supranucléaire progressive: causes

La paralysie supranucléaire progressive appartient à la soi-disant Les tauopathies, qui sont des groupes de maladies dans lesquelles il y a une accumulation excessive de protéines tau dans le tissu nerveux. Dans le cas de la PSP, les dépôts protéiques sont généralement situés à certains endroits bien définis, comme la couverture mésencéphalique ou la substance noire.

Dans ces endroits, les protéines tau entraînent des perturbations à la fois du fonctionnement des neurones (elles peuvent altérer les processus de transport des stimuli nerveux entre les neurones) et de leur quantité même - en fin de compte, une mort excessive des cellules du tissu nerveux peut survenir.

On sait que dans la maladie de Steel-Richardson-Olszewski, il y a une accumulation de protéine tau dans le cerveau, mais pourquoi il en est ainsi n'est pas clair à ce jour. Différentes causes de ce phénomène sont envisagées, en tenant compte, entre autres, participation des radicaux libres. Les troubles génétiques ont été soupçonnés comme l'un des mécanismes possibles de développement de la maladie.

Les scientifiques ont en effet découvert une mutation qui pourrait être associée à une paralysie supranucléaire progressive. Il s'est avéré que chez certains patients, il est possible de détecter des mutations dans le gène MAPT. Cependant, cela ne s'applique qu'à un petit nombre de patients atteints de la maladie - la plupart des cas de PSP sont sporadiques et ne sont pas liés à des troubles génétiques.

Paralysie supranucléaire progressive: symptômes

Différents patients atteints de paralysie supranucléaire progressive peuvent développer des symptômes différents. Cela est dû au fait que chez différents patients, les dépôts de protéines tau peuvent s'accumuler à des endroits légèrement différents dans le cerveau. Les symptômes de la maladie de Steel-Richardson-Olszewski peuvent être:

• altération de la capacité à effectuer des mouvements (associée à la fois au ralentissement des mouvements et à l'instabilité de la démarche, et à une tendance significativement accrue aux chutes)
• troubles de la mobilité des globes oculaires (initialement l'incapacité de les déplacer verticalement, plus tard la déficience concerne le déplacement des globes oculaires et la recherche dans toutes les directions)
• dysphagie (dysphagie)
• rétocolite (inclinaison dystonique du cou vers l'arrière)
• apraxie des paupières (les patients sont incapables de le faire lorsqu'on leur demande de lever les paupières et d'ouvrir les yeux)
• dysarthrie (troubles de la parole)
• troubles de la démence (pensée lente, apathie, prise de décision lente)
• labilité émotionnelle (les patients peuvent éprouver, par exemple, une compulsion à pleurer, mais aussi des éclats de rire)
• augmentation du tonus musculaire sous forme de raideur
• persuasion verbale

Paralysie supranucléaire progressive: un diagnostic

Les symptômes qui apparaissent au cours de la maladie de Steel-Richardson-Olszewski peuvent également survenir dans d'autres maladies neurologiques (par exemple la maladie de Parkinson ou l'atrophie multisystémique), il est donc important de procéder à un diagnostic différentiel précis.

Il existe des critères dont le respect indique que le patient est susceptible de souffrir d'une paralysie supranucléaire progressive. Les critères de base dans ce cas comprennent:

• âge du patient supérieur à 40 ans
• paralysie des mouvements oculaires
• évolution progressive des troubles existants

Les critères supplémentaires d'identification des PSP comprennent tendance aux chutes (présente dès le début de la maladie) et ralentissement des mouvements.

Les écarts évocateurs d'une paralysie supranucléaire progressive peuvent être détectés par examen neurologique. Les patients peuvent subir le soi-disant test de traction. A cet effet, le neurologue approche le patient par derrière et tire doucement les bras du patient. Au cours de la PSP, la présence d'une instabilité extrêmement élevée de la posture corporelle du patient fait que même des mouvements de traction extrêmement délicats entraînent une chute - dans ce cas, le test de traction est positif.

Dans le diagnostic de la paralysie supranucléaire progressive, des tests d'imagerie (tels que l'IRM de la tête) peuvent également être effectués, dans lesquels des atrophies dans les structures du tronc cérébral (principalement dans le mésencéphale) et l'expansion associée du système ventriculaire peuvent être visualisées. Dans l'un des plans évalués dans les études d'imagerie, c'est-à-dire dans la coupe sagittale, il est possible de remarquer un symptôme résultant de la disparition d'éléments du mésencéphale - on parle de symptôme de pingouin ou de symptôme de colibri.

Paralysie supranucléaire progressive: traitement

Le traitement causal du syndrome de Steel-Richardson-Olszewski est actuellement inconnu. Les patients reçoivent des médicaments pour réduire l'intensité de leurs plaintes. Pour contrôler les symptômes parkinsoniens (tels que la raideur et la lenteur des mouvements), par exemple, la lévodopa et l'amantadine sont utilisées. Les problèmes de labilité de l'humeur peuvent être réduits par l'administration de médicaments psychotropes aux patients, comme par exemple des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine. Afin de résoudre la rétrocollite ou l'apraxie des paupières, les patients reçoivent des injections de toxine botulique.

En plus du traitement pharmacologique, une rééducation peut être prescrite aux patients PSP. L'exercice régulier vise à prolonger la période pendant laquelle les patients restent relativement bien mobiles.

Paralysie supranucléaire progressive: pronostic

La maladie, comme son nom l'indique, est progressive - les symptômes présents dès le début de la maladie s'intensifient avec le temps. En quelques-uns seulement, c'est-à-dire après 5 à 7 ans en moyenne, la paralysie supranucléaire progressive conduit à une immobilisation complète des patients. La mort survient après un temps similaire à l'immobilisation et est associée à ses conséquences (y compris la nécessité d'utiliser une nutrition parentérale ou un risque accru de pneumonie).