La maladie lymphoproliférative post-transplantation (PTLD) est actuellement la complication la plus grave et la plus fréquemment diagnostiquée après transplantation. Elle se caractérise par une mortalité élevée - jusqu'à 80% chez les receveurs adultes de transplantation parenchymateuse et environ 90% chez les patients après transplantation de moelle osseuse. Quelles sont les causes du PTLD? Comment reconnaître les symptômes de la maladie lymphoproliférative post-transplantation et comment la traiter?
Le trouble lymphoprolifératif post-transplantation (PTLD) est actuellement la complication post-transplantation la plus grave et la plus courante des organes solides (par exemple, cœur, rein) et de la moelle osseuse. L'essence du syndrome lymphoprolifératif est la multiplication incontrôlée (prolifération) de lymphocytes pathologiquement modifiés (le plus souvent des lymphocytes B), qui, avec l'altération simultanée de la fonction des lymphocytes T causée par un traitement immunosuppresseur, attaquent les organes internes et entraînent par conséquent leur échec et leur mort.
Maladie lymphoproliférative post-transplantation - causes. Facteurs de risque PTLD
Les personnes transplantées prennent pour le reste de leur vie des médicaments qui affaiblissent leur système immunitaire (inhibent la production d'anticorps et de cellules immunitaires) afin de minimiser le risque de rejet de greffe. Cependant, l'immunosuppression à long terme augmente le risque de développer un cancer. Les cancers les plus courants chez les receveurs d'organes et de moelle osseuse sont le cancer de la peau et la maladie lymphoproliférative post-transplantation (PTLD), qui prend généralement la forme d'un lymphome malin.
Le néoplasme malin est le résultat de la multiplication rapide et incontrôlée de lymphocytes pathologiquement altérés. La cause la plus fréquente de ce processus est l'infection par le virus Epstein-Barr (EBV) - un virus de l'herpès cancérigène, qui est l'un des virus les plus courants chez l'homme. Les personnes en bonne santé transmettent généralement l'infection de manière asymptomatique. Chez les receveurs de greffe dont l'organisme est affaibli par un traitement immunosuppresseur, le virus attaque les lymphocytes B et entame le processus de leur transformation pathologique.
Le risque de PTLD dépend:
- type d'organe transplanté - la maladie lymphoproliférative est le plus souvent diagnostiquée chez les patients après une transplantation intestinale (environ 20%), suivie par les patients transplantés pulmonaires (4% -10%) et cardiaques (1% -6%) ou cœur-poumon ( 2% -6%). Moins fréquemment, la maladie survient chez les receveurs du foie et des reins (1 à 3%) et le moins fréquemment dans la moelle osseuse - 1%. (Les données: L'oncologue - journal de la Society for Translational Oncology)
- sur l'intensité de l'immunosuppression utilisée
- Intensité du traitement préventif de la maladie du greffon contre l'hôte (GvHD)
- le type d'infection à EBV (primaire ou réactivation)
- donneur (une greffe d'un donneur non apparenté ou partiellement compatible augmente le risque de maladie)
- l'âge du patient (le PTLD est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants et les personnes âgées).
Maladie lymphoproliférative post-transplantation - symptômes
Les premiers symptômes du PTLD ne sont pas spécifiques et ressemblent à ceux d'une infection virale - avec fièvre, faiblesse, transpiration et perte de poids. Vous pouvez remarquer une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate. Au stade avancé de la maladie, une défaillance multi-organique se produit à la suite d'une infiltration d'organes par des lymphocytes pathologiques. Les symptômes peuvent inclure des saignements gastro-intestinaux ou un œdème pulmonaire.
Les symptômes de PTLD apparaissent le plus souvent dans la première année après la transplantation, mais dans de rares cas, ils peuvent apparaître même dans la sixième année après la transplantation.
Maladie lymphoproliférative post-transplantation - diagnostic
L'examen de base est l'examen histopathologique de l'organe affecté par le processus pathologique. Les tests de confirmation comprennent l'immunophénotypage par cytométrie en flux et la quantification des copies d'ADN d'EBV dans le sérum par PCR. La détection précoce d'EBV permet un test visant à évaluer l'activité de réplication d'EBV.
Maladie lymphoproliférative post-transplantation - traitement
Il n'y a pas de schéma thérapeutique uniforme pour le PTLD.Les médecins réduisent généralement les doses de médicaments immunosuppresseurs utilisés jusqu'à présent ou les remplacent par d'autres médicaments. En l'absence d'amélioration, une excision chirurgicale de la lésion néoplasique, une radiothérapie, une thérapie antivirale, une thérapie combinée avec une chimiothérapie, des immunoglobulines, des anticorps monoclonaux (rituximab) ou des cellules T cytotoxiques sont utilisées.
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