Cholangite sclérosante primitive

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie chronique de cause inconnue conduisant à une cholestase. Quels sont les symptômes de la cholangite sclérosante primitive et comment la traiter?

Cholangite sclérosante primitive (Cholangite sclérotique primaria, PSC) est une maladie chronique d'étiologie inconnue. Il est censé être causé par un mécanisme immunitaire.

L'incidence de la CFP est d'environ 1 à 5 pour 100 000 personnes par an, elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, et le pic d'incidence se situe entre 30 et 50 ans.

Ceci peut être indiqué par l'association de la PSC avec la colite ulcéreuse, la présence de certains allèles du système HLA-DR et des anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles à localisation périnucléaire (p-ANCA). La cholangite sclérosante primitive est caractérisée par une fibrose progressive et la destruction de différentes tailles de voies biliaires extrahépatiques et intrahépatiques, conduisant à une alternance de rétrécissement et de dilatation, et par conséquent de cholestase.

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Cholangite sclérosante primitive: symptômes

L'apparition de la maladie est généralement asymptomatique et son diagnostic est aléatoire, basé sur des tests de laboratoire - dans ce cas, des niveaux chroniquement élevés de phosphatase alcaline et de GGTP. Chez certains patients, l'apparition soudaine de symptômes est possible. Ils sont associés au développement d'une cholangite aiguë causée par une infection, qui est une complication d'une obstruction biliaire asymptomatique. Les patients se plaignent alors de fièvre, de sensibilité dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen et parfois de jaunisse.

Plus tard dans la maladie, il y a une sensation de fatigue progressive, des démangeaisons de la peau, une jaunisse chronique, peu de douleurs épigastriques caractéristiques ou une perte de poids. La cirrhose hépatique se développe à la suite de la perte progressive des voies biliaires. Au stade terminal de la maladie, un néoplasme intraépithélial des voies biliaires peut se développer, ce qui précède le développement d'un cancer épithélial biliaire. Le risque de développer ce cancer est de 10 à 15% et le délai moyen entre le diagnostic et la malignité est de 5 ans.

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Il est particulièrement important que la colite ulcéreuse coexiste chez près des trois quarts des patients et que la fibrose rétropéritonéale, les syndromes d'immunodéficience et la pancréatite puissent être d'autres maladies associées.

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PSC: diagnostic et différenciation

Tout d'abord, un examen échographique du foie est suggéré pour différencier le type de jaunisse et déterminer sa base anatomique. L'examen montre des voies biliaires dilatées et / ou non dilatées, principalement intrahépatiques avec des parois épaissies.

Le diagnostic de PSC est fait sur la base du tableau clinique ainsi que des tests d'imagerie et de laboratoire.

Certains diagnostics sont rendus possibles par la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) ou la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP), qui montrent une alternance de rétrécissement et de dilatation des voies biliaires. De plus, le MRCP peut montrer un épaississement des parois des voies biliaires. Les deux tests permettent de différencier les changements liés à l'évolution de la cholangite obstructive - kystes biliaires. Le plus souvent, il s'agit d'un kyste de la voie biliaire commune ou de la maladie de Caroli, c'est-à-dire des extensions segmentaires des voies biliaires (appelées pseudokystes), souvent remplies de dépôts biliaires.

Dans les études de laboratoire, l'activité accrue du GGTP et de la phosphatase alcaline est caractéristique. Des anticorps contre le cytoplasme neutrophile de l'ANCA, présentant une fluorescence périnucléaire (p-ANCA) ou atypique (x-ANCA) peuvent également être trouvés chez la plupart des patients.

De plus, un examen microscopique de la biopsie hépatique (matériel collecté lors de la biopsie) peut être effectué, qui montre une fibrose autour des voies biliaires, une infiltration inflammatoire dans les espaces portes et une prolifération des voies biliaires.

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PSC: traitement et pronostic

Il ne faut pas oublier que le traitement pharmacologique de la CSP est généralement insatisfaisant. L'utilisation d'acide ursodésoxycholique aide à améliorer l'état clinique du patient et à normaliser les paramètres biologiques de la cholestase. Il réduit également le risque de développer un cancer de l'épithélium biliaire.
En cas d'infection des voies biliaires, des antibiotiques sont utilisés.

L'obstruction biliaire peut parfois être traitée par des anastomoses de pontage chirurgical ou par l'insertion endoscopique de stents. Cependant, il convient de garder à l'esprit que de tels traitements peuvent limiter la possibilité d'une greffe du foie réussie, qui est le seul moyen de la guérir.
Le temps de survie moyen d'un patient qui n'a pas subi de transplantation hépatique est d'environ 10 à 20 ans.