Épilepsie rolandique: causes, symptômes, traitement

L'épilepsie rolandique est une épilepsie infantile légère avec des pics temporaux centraux (BECTS). C'est le syndrome d'épilepsie focale le plus fréquent observé dans l'enfance. Jusqu'à 23 pour cent de l'épilepsie infantile est due à BECTS. Les garçons en souffrent plus souvent, avec un ratio garçons / filles d'environ 3: 2. Quels sont les symptômes de l'épilepsie rolandique, comment est-elle traitée et quel est le pronostic?

L'épilepsie rolandique survient généralement entre 7 et 10 ans. Les crises partielles simples (avec une conscience préservée) consistent en des symptômes sensorimoteurs unilatéraux touchant le visage et la région de la bouche et de la gorge, la parole et la bave. Les crises sont de courte durée et surviennent après le réveil du bébé. Les autres crises de ce syndrome sont des crises pendant le sommeil. Les antécédents familiaux d'épilepsie sont positifs dans environ 40% des cas. Actuellement, on suppose que l'hérédité est multigène et multifactorielle. Une nette dépendance de la manifestation clinique à l'âge, une évolution autolimitante avec soulagement des symptômes autour de la puberté et des antécédents familiaux indiquent une «altération héréditaire de la maturation cérébrale».

Épilepsie rolandique: symptômes

Les crises surviennent la nuit, souvent peu de temps après s'être endormi ou avant le réveil, et ne durent que quelques secondes ou minutes
Il peut s'agir de crises uniques (16%), de rechutes rares au cours de l'année (66%) jusqu'à des crises fréquentes (21%)
Les crises sont précédées d'une aura somatosensorielle avec des paresthésies autour de la bouche, une sensation d'étouffement et une raideur de la mâchoire ou de la langue. Une gêne abdominale, une aura somatosensorielle dans un membre ou des étourdissements systémiques peuvent apparaître.
En raison de l'apparition de la crise de sommeil et du jeune âge, la description de l'aura peut être omise par les patients. Dans le même temps, même dans 12% des cas, l'aura peut être la seule manifestation de la maladie
Les crises motrices affectent la moitié du visage ou du corps. Les symptômes affectent le visage, les lèvres, la langue, le pharynx et le larynx. Ils peuvent être accompagnés d'un arrêt de la parole. L'enfant est généralement conscient
Les symptômes supplémentaires comprennent la salivation de la bouche, les gargouillis, la perte de conscience, la transition vers une crise tonico-clonique généralisée et parfois aussi des vomissements post-paroxystiques.
Des crises généralisées tonico-cloniques sans début focal ont également été rapportées

Il existe trois types de crises cliniques en fonction des symptômes:

De brèves crises de demi-visage, avec arrêt de la parole et fuite de salive de la bouche
Convulsions avec perte de conscience, gargouillis ou grognements et vomissements
Crises généralisées tonico-cloniques

Épilepsie de Roland: symptômes neuropsychologiques

Des symptômes neuropsychologiques ont été décrits chez environ 53% des patients. Comprendre:

troubles du comportement
retard dans le développement de la parole
déficience de mémoire
manque d'attention
troubles d'apprentissage

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Épilepsie rolandique: diagnostic

Le diagnostic de la maladie est basé sur un tableau clinique typique et confirmé par électroencéphalographie (EEG). Les maladies présentant des symptômes similaires doivent également être exclues, notamment le syndrome de Gastaut, le syndrome de Panayiotopoulos et l'épilepsie occipitale infantile légère. Lors de l'examen EEG, un enregistrement caractéristique des aiguilles dans la zone centrale-temporale est observé. Dans la période interictale, des aiguilles à haute tension sont présentes dans les fils correspondant à la zone de la rainure médiane (la rainure dite de Roland) du cerveau. Le nombre de décharges augmente considérablement pendant le sommeil. Il faut se rappeler qu'une telle image lors de l'examen EEG ne signifie pas que l'épilepsie de Roland se produira. Plus de la moitié des enfants atteints de ce type de trouble peuvent ne jamais présenter de symptômes.

Épilepsie rolandique: traitement et pronostic

Pour les crises rares survenant uniquement la nuit, un traitement antiépileptique peut être supprimé. Les indications pour la mise en œuvre du traitement sont: les crises d'épilepsie au cours de la journée, les crises tonico-cloniques récurrentes, les crises d'épilepsie prolongées et l'état de mal épileptique, ainsi que l'apparition de crises de moins de 4 ans. Le médicament de première intention est la carbamazépine, qui est efficace chez jusqu'à 65% des patients. D'autres médicaments efficaces comprennent clonazépam, lévétiracétam, phénytoïne, valproate, clobazam, primidone et phénobarbital. Même si jusqu'à 30% des crises peuvent ne pas être contrôlées pendant l'enfance et l'adolescence, presque tous les patients se rétablissent des crises à l'âge de 18 ans.

Dans quelques cas, la maladie peut évoluer vers une épilepsie rolandique atypique avec des déficits linguistiques, comportementaux et neuropsychologiques. Ensuite, l'introduction d'un traitement agressif avec des stéroïdes peut arrêter les lésions et induire une rémission des symptômes neuropsychologiques.